重症肌无力课件-2.ppt

1、重症肌无力优选重症肌无力 减少激素剂量。5060患者首先眼外肌受累，1981年Grob报道首发眼睑下垂25，复视25。本病祖国医学认为属脾肾虚损，故治以培脾补肾，益气滋阴，常用补中益气汤、六味地黄丸或左归丸主之，也有良好疗效。Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10%手术瞳孔 大 小 正常但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。起效较慢，1030min达最高峰，作用持续2h。MG病人血中总补体量减少与MG病情恶化有关；9%44%非手术胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者。（1

2、）术后AchRab增多，病情恶化，首发为延髓肌受累如下，表情呆板、面颊无力3，构音困难、进食呛咳1。型：伴有胸腺瘤的MG 男女发病率相当年龄 青少年，多50岁 （三）ACHR-Ab检测 特异性达99，敏感性达88。用AChR刺激MG病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转化试验，结果提示MG病人体内有针对AChR的特异性细胞免疫。杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.用AChR刺激MG病人周围血淋巴细胞的淋巴母细胞转化试验，结果提示MG病人体内有针对AChR的特异性细胞免疫。药物疗效欠佳伴有胸腺肿大和危象发作的病人，可考虑胸腺切除术，但以病程较短（5年以内）青年（35岁以下）女性病人的

3、疗效较佳，完全缓解常在术后2-3年，有效率80%。腹痛 无 明显 无远期存活质量对心率过慢，心律不齐，机械性肠梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。性别 女性居多 男性居多ACHR-Ab检测阳性率7090，伴有胸腺瘤的达7693，全身型达8590，而单纯眼肌型为3654。作者 杂志 例数 5年 10年 疗法一般而言，伴胸腺瘤的患者较重。型：伴有胸腺瘤的MG 男女发病率相当吸氧、调节抗AchE的剂量和方法非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异（五）纵隔的放射学检查10MG病人，尤为老年病人，伴胸腺瘤。此种上皮样细胞表面新的抗原决定簇与AChR间有交叉免疫性，此种新产生的免疫应答也针对AChR。

4、首发为延髓肌受累如下，表情呆板、面颊无力3，构音困难、进食呛咳1。nACHR-Ab检测阳性率7090，伴有胸腺瘤的达7693，全身型达8590，而单纯眼肌型为3654。一般无假阳性。n胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者。n电生理发现低频衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。4090MG病人结果阳性，以全身型明显。伴胸腺瘤的伴胸腺瘤的MGMG手术问题手术问题 缺点缺点

5、 （1 1）术后）术后AchRabAchRab增多，病情恶化，增多，病情恶化，达达3 3 年之久年之久 （2 2）术后危象高达）术后危象高达33%52%33%52%（3 3）术中死亡率）术中死亡率4.9%4.9%（4 4）术后远期疗效病不理想，）术后远期疗效病不理想，1010年年 存活率存活率20%48%20%48%远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73%20%手术石井升 胸部外科1993，46：54 13 73%48%手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6%手术张志庸 中华肿瘤1994，16：375

6、 49 65.4%50%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7%33.3%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5%54.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异 远期存活质量作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10%手术大内 胸部外科1993，46：48 56 12.5%35.7%手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%）手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 21.1%（有效63.2%）手术杨明山 中华神经1999，32：34

7、7 124 20.2%19.4%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4%55.8%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 36.9%44%非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异对伴胸腺瘤的MG的对策n1、2期胸腺瘤：尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 n3、4期胸腺瘤：手术彻底切除+免疫抑制疗法 胸腺瘤对胸腺瘤对MG有免疫调节作用，有免疫调节作用，主要为免疫抑制作用！主要为免疫抑制作用！1.感染 2.月经 3.生产 4.劳累 5.药物 6.手术 7.外伤 8.精神刺激诱诱 因因治治 疗疗1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法2.去除诱因：尽快控制感染（支原体感染、霉菌感染 等）；停用诱发加重的药物（如洁霉素）；减少激素剂量。3.球蛋白：蓉生静丙 静 注，连用5天4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法通过以上通过以上5项措施，力争免作气管插管项措施，力争免作气管插管或气管切开或气管切开谢谢观看！