重症肌无力患者的麻醉课件.ppt
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1、重症肌无力患者的麻醉重症肌无力患者的麻醉重症肌无力是抗体介导的自身免疫性疾病与胸腺疾病有关胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效方法之一一、病理生理特点神经肌接头突触 后膜损害 功能性胆碱能 受体减少 神经肌肉传 导功能障碍 AchR抗体的作用1、作用于运动终板AchR亚单位,直接阻断AchR功能性AchR,“安全阈”(safety margin)显著下降,电生理研究证实:重症肌无力病人运动终板初始电位振幅下降,阈下电位比例增大。2、AchR降解增加及补体介导的神经肌接头后膜溶解运动终板活性AchR 减少,镜下可见神经肌接头后膜稀疏、皱折变浅、呈简单几何学图形。AchR抗体的作用3、作用于稳定性
2、受体前体(ROTs)耗竭ROTs。大多数AchR 为稳定型,其半衰期超过12天,其余20为迅速变性的受体(ROTs),其半衰期约1天左右。用血浆置换清除AchR 抗体,ROTs可迅速合成,这可能正是血浆置换能迅速缓解临床症状的原因所在。4、危及接头前膜受体神经递质的自身流动,导致在高频刺激时神经肌肉阵发性反应较低频刺激时降低,难以维持肌肉的持续收缩。二、麻醉前处理麻醉前评估术前特殊药物治疗麻醉前评估性别年龄发病时间病程营养状况肌无力的程度对呼吸的影响等 Ossermann分级I 级:仅累及眼外肌IIA 级:进展缓慢,只有轻度肌无力IIB级:全身中度肌无力和/或球麻痹,病程进展 较快,症状较重I
3、II级:为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全,特点是起病急骤并迅速恶化,死亡率高IV级:由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力 高危病人:III级和IV级均属高危病人II级病人 年龄60岁,肺活量2L,有球麻痹和呼吸肌麻痹,胸腺肿瘤等,为术后易发生呼吸功能不全的高危病人维库溴铵、卡肌宁和美维松等。III级和IV级均属高危病人受体减少合并慢性呼吸疾病史 10对于术前未停用胆碱酯酶抑制药,术后仍需要继续使用胆碱酯酶抑制药的病人而言,这一缺陷尤为突出。受体减少琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。影响酯类局麻药和某些肌松药的降解IV级:由I、II 级发展而来的晚期重症肌无力重症肌无
4、力病人对非去极化肌松药特别敏感,即使是局限于眼部的轻度肌无力,尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递,但其“安全阈”减损,犹如注入“预注剂量”的肌松药。常用的有氟烷、异氟醚、七氟醚和地氟醚。潮气量15ml/Kg对肌松药的反应及肌松药的选用(一)对肌松药的反应及肌松药选用Leventhal高危因素评分 高危因素 评分病程5年 12合并慢性呼吸疾病史 10术前48h吡啶斯的明用量 750mg/d 8术前肺活量2.9L 4累积评分10为高危病人术前特殊药物治疗激素胆碱酯酶抑制药免疫抑制药血浆置换 1、激素有效减轻重症肌无力病人的症状减少胆碱酯酶抑制药的用量,不增加术后肺部并发症术前612月中连续使
5、用激素超过 1 个月者,麻醉诱导后应给予补 充适量激素 2、胆碱酯酶抑制药增加神经肌肉传递,改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差 术前是否需要 停用AchE抑制药?不停用AchE抑制药的缺点是:副交感神经系统兴奋,需用阿托品拮抗抑制血浆胆碱酯酶活性,影响酯类局麻药和某些肌松药的降解增加重症肌无力病人对非去极化肌松 药的耐量 停用AchE抑制药导致肌肉乏力突发呼吸衰竭的潜在威胁对术前未行血浆置换的病人 术后不具备呼吸支持条件时 AchE抑制药抑制药 应用至手术当日晨应用至手术当日晨 3、血浆置换是治疗严重重症肌
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