重症肌无力个案查房课件-2.ppt
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- 重症 无力 个案 查房 课件 _2
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1、重症肌无力个案查房文档ppt讨论目的讨论目的1、了解重症肌无力疾病相关知识。2、熟悉重症肌无力的护理、观察要点。3、熟悉重症肌无力的出院指导。讨论问题讨论问题1、该患者于入院前在外院发生窒息的原因是什么,如何预防?2、如何进行新斯的明试验?3、重症肌无力可能发生的危象有哪些?如何处理?4、溴吡斯的明服药注意事项有哪些?5、如何进行出院指导?病历介绍病历介绍 基本情况基本情况 患者蒋某,女,患者蒋某,女,20岁,住院号岁,住院号492055,因眼睑下垂、吞,因眼睑下垂、吞咽困难半月于咽困难半月于4月月29日日18时时30分入院。现病史患者及家属分入院。现病史患者及家属(丈夫)诉约半月前无明显诱因
2、出现双眼睑下垂,眼裂变(丈夫)诉约半月前无明显诱因出现双眼睑下垂,眼裂变小,清晨及上午较轻,下午及晚上加重,逐渐出现吞咽困小,清晨及上午较轻,下午及晚上加重,逐渐出现吞咽困难,全身乏力,进食及活动后症状加重,无肢体麻木,无难,全身乏力,进食及活动后症状加重,无肢体麻木,无发热,无明显头痛、头晕,无视物模糊及视物重影,遂去发热,无明显头痛、头晕,无视物模糊及视物重影,遂去湘潭市一医院住院,考虑有湘潭市一医院住院,考虑有“咽喉炎咽喉炎”等可能,予以消炎等可能,予以消炎等治疗症状并无好转,等治疗症状并无好转,30日因进食呛咳致窒息予气管插管日因进食呛咳致窒息予气管插管及呼吸机辅助呼吸后好转拔管,为求
3、进一步诊治转来我院及呼吸机辅助呼吸后好转拔管,为求进一步诊治转来我院,收住我科。,收住我科。病历介绍 既往史既往体健,否认既往史既往体健,否认“高血压病、糖尿病、冠心病高血压病、糖尿病、冠心病”病病史,无史,无“肝炎肝炎”、“结核结核”等传染病史,否认食物及药物等传染病史,否认食物及药物过敏史,无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。过敏史,无外伤、手术、输血史。预防接种史不详。入院查体入院查体BP 125/84mmHg,双肺呼吸音粗,未闻及明显,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音,心率干湿性啰音,心率120次次/分,律齐,无杂音。腹软,无压分,律齐,无杂音。腹软,无压痛、反跳痛,双下肢无水肿。
4、痛、反跳痛,双下肢无水肿。专科体查神清,语利,声音嘶哑,双眼裂变小,双瞳孔等专科体查神清,语利,声音嘶哑,双眼裂变小,双瞳孔等大等圆约大等圆约3mm大小,对光反应灵敏,四肢肌力大小,对光反应灵敏,四肢肌力4级,肌张级,肌张力正常,腱反射可,双侧病理征阴性。力正常,腱反射可,双侧病理征阴性。病历介绍 入院诊断入院诊断 1、眼睑下垂、吞咽困难查因重症肌无力?格林巴利综、眼睑下垂、吞咽困难查因重症肌无力?格林巴利综合征?副肿瘤综合征?合征?副肿瘤综合征?2、肺部感染、肺部感染 检查结果检查结果 2016.04.28 湘潭市第一人民医院 头部CT未见明显异常;肺部CT双肺炎症。429 心电图提示窦性心
5、动过速 逆钟向转位。430 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症,腹部泌尿 b超提示右肾集合系统稍分离。430 11:50行腰穿脑脊液常规、生化、免疫、抗酸抗体,脑脊液培养正常。430 19:15新斯的明实验阳性。51 脑MRI平扫+增强扫描未见明显异常。检查结果检查结果 56 甲状腺B 超提示甲状腺双侧叶多个囊性结节,考虑多发胶质潴留。57 肌电图提示右侧面神经(眼轮匝肌记录)在重复低频1HZ刺激下,CMAP波幅可见衰减现象;双正中神经、双尺神经CMAP波幅下降;左正中神经、右尺神经F波出现率下降。检验结果 429 血常规(五分群)嗜中性粒细胞NE%,73.8%;稍高 429 凝血常规检查
6、凝血酶原时间活动度(PT%),163.0%,国际标准化比率(INR),0.78INR,纤维蛋白原FIB,4.88g/L。429 血生化甘油三脂TG,2.18mmol/L;超敏C反应蛋白ohsCRP,10.68mg/L;血清钙OCA,2.07mmol/L;钠NA,134.9mmol/L。51 痰培养(2次)正常。53 红细胞沉降率测定(ESR)血沉ESR,37mm/h。53 抗核抗体、甲亢三项、甲状腺抗体、降钙素原、免疫五项正常。59 血常规、电解质正常诊疗经过 入院后予下病危,入重症监护室,予上心电监护及吸氧。抽血、完善心电图、腹部+泌尿系B超、肺部CT、头部磁共振等检查,完善新斯的明试验。治
7、疗上予以抗感染、护胃、护脑、溴吡斯的明及对症处理。429 19:10 患者吞咽困难,予插胃管。患者痰多,不能自行咳出,予吸痰护理、予硫酸沙丁胺醇+糜蛋白酶雾化吸入,予哌拉西林4.5g q8h。430 1500患者诉大便困难,遵医嘱予开塞露 40ml 射肛;1915 予新斯的明实验 新斯的明注射液1mg im +阿托品0.5mg im,新斯的明实验阳性。二、重症肌无力病因与发病机制重症肌无力(mysasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。1、注意营养均衡宜多食高蛋白、高维生素、高纤维素及富含钾、钙饮食。潜在并发症重症肌无力危象重症肌无力三个危象
8、及处理57 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促,予上心电监护,吸氧,服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐改善。胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明、溴新斯的明轻症者鼓励适当活动,防废用综合征,活动以省力和不感到疲劳为原则,重症患者卧床休息。溴吡斯的明服药的注意事项有哪些?严格掌握用药剂量和时间,如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎等不良反应时,应及时报告医生进行相应的处理。按时服药,以维持稳定的肌肉力量,不能自行减量或停药。78INR,纤维蛋白原FIB,4.建议服用完药物后神经内科门诊随诊,指导或调整下一步用药。生活自理缺失 与肌无力有关发病率为(820)/10万,患病率为50/10万。处理停
9、用抗胆碱酯酶药物,输液维持或改用其他治疗方法。诊疗经过诊疗经过 51 予溴吡斯的明 60mg tid 口服。52患者进食无呛咳,予拔除胃管。53 0:30 患者入睡困难,遵医嘱予地西泮片5mg 口服,14点予转普区38床继续治疗,遵医嘱予停重症监护、记24h尿量,改一级护理,停病危改病重。54 8:48 予停心电监护。57 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促,予上心电监护,吸氧,服用“溴吡斯的明”等对症处理后患者症状逐渐改善。诊疗经过诊疗经过 511患者一般情况良好,家属要求出院。出院嘱 1.注意休息避免受凉劳累,建议卧床休息,减少劳动,如有乏力及气促及时来我院住院治疗。2.建议服用完药物后
10、神经内科门诊随诊,指导或调整下一步用药。3.出院带药溴吡斯的明 一次一片(60mg),每日三次(建议长期服用)。一、重症肌无力概念一、重症肌无力概念 重症肌无力(mysasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)受损引起。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(cholinestesterase inhibitors,ChEI)治疗后症状减轻。发病率为(820)/10万,患病率为50/10万。神经肌肉接
11、头(突触)的构成神经末端突触前膜肌膜的终板突触后膜突触间隙递质胸腺中“肌样细胞”载有AChR,在特定的遗传素质个体中,病毒或其它非特异性因子感染后,导致AChR构型变化,刺激机体产生AChR抗体。左正中神经、右尺神经F波出现率下降。处理停用抗胆碱酯酶药物,输液维持或改用其他治疗方法。如有比较严重的胆碱能过量反应,应酌情使用阿托品拮抗;嘱其家属给予情感的支持,让患者保持良好的心情,使其情绪稳定,有利于早日康复。患者蒋某,女,20岁,住院号492055,因眼睑下垂、吞咽困难半月于4月29日18时30分入院。重症肌无力三个危象及处理2、防止呛咳避免让患者单独进餐,食物以易咀嚼的软食、半流、糊状物或流
12、质为宜,谨防患者用餐时出现呛咳甚至出现误吸或窒息。进餐时如感到咀嚼无力应适当休息后再继续进食。1、了解重症肌无力疾病相关知识。清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关主要由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)受损引起。1、眼睑下垂、吞咽困难查因重症肌无力?格林巴利综合征?副肿瘤综合征?430 肺部CT 右肺中叶及左下肺少许慢性炎症,腹部泌尿 b超提示右肾集合系统稍分离。59 血常规、电解质正常生活自理缺失 与肌无力有关溴吡斯的明服药的注意事项有哪些?57 8:30患者因漏服溴吡斯的明出现气促,予上心电监护,吸氧,服用“溴吡斯的明”等对
13、症处理后患者症状逐渐改善。重症肌无力(mysasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。二、重症肌无力病因与发病机制二、重症肌无力病因与发病机制在细胞免疫和补体的参与下突触后膜的AChR被大量破坏,导致突触后膜传递障碍。胸腺中“肌样细胞”载有AChR,在特定的遗传素质个体中,病毒或其它非特异性因子感染后,导致AChR构型变化,刺激机体产生AChR抗体。重症肌无力的发病与遗传因素有关。三、重症肌无力临床表现三、重症肌无力临床表现 特征性表现特征性表现 波动性肌无力波动性肌无力 病态疲劳病态疲劳 晨轻暮重晨轻暮重四、重症肌无力临床分型四、重症肌无力临
14、床分型 成人重症肌无力 可分以下5个类型 型 单纯眼肌型 型 全身型 轻度全身型 中度全身型中度全身型 型 急性进展型 型 晚发全身肌无力型 型 肌萎缩型五、重症肌无力诊断五、重症肌无力诊断 疲劳试验阳性 新斯的明试验阳性 神经肌肉电生理检查 重复神经电刺激提示波幅递减现象 单纤维肌电图提示颤抖增宽 AchR抗体滴度增高六、重症肌无力六、重症肌无力 治疗治疗药物治疗药物治疗胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明、溴新斯的明胆碱酯酶抑制剂溴吡斯的明、溴新斯的明肾上腺素皮质激素地塞米松、泼尼松肾上腺素皮质激素地塞米松、泼尼松免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素重症肌无力重症肌
15、无力 其它治疗其它治疗 胸腺治疗胸腺切除胸腺治疗胸腺切除 胸腺放射治疗胸腺放射治疗 用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生、药物治疗困难者。、药物治疗困难者。血浆置换法用于肌无力危象和难血浆置换法用于肌无力危象和难治性重症肌无力。治性重症肌无力。免疫球蛋白免疫球蛋白0.4g/kg.d0.4g/kg.d患者在外院发生窒息的原因是什么?患者在外院发生窒息的原因是什么?我们该如何预防?我们该如何预防?部分抗精神病药物(如氯丙嗪、碳酸锂、地西泮、氯硝西泮等)51 予溴吡斯的明 60mg tid 口服。2、生活协助协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理,保持口腔清洁。警惕过大剂量
16、服用引发胆碱能危象。3、免疫抑制剂定期检查血象,并注意肝、肾功能的变化,若出现血白细胞减少、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等病人应停药。2、如何进行新斯的明试验?4、注意用药禁忌避免应用可能使肌无力症状加重甚至诱发危象的药物。429 心电图提示窦性心动过速 逆钟向转位。重症肌无力三个危象及处理 型 单纯眼肌型避免感染、外伤、疲劳和过度紧张等诱发肌无力危象的因素。2、生活协助协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理,保持口腔清洁。2、防止呛咳避免让患者单独进餐,食物以易咀嚼的软食、半流、糊状物或流质为宜,谨防患者用餐时出现呛咳甚至出现误吸或窒息。处理停用抗胆碱酯酶药物,输液维持或改
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