婴儿肝炎综合征查房-课件.ppt
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1、 婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征Infantile hepatitis syndrome 湖北省妇幼保健院儿内科湖北省妇幼保健院儿内科 王日红王日红定义定义 是指是指1岁以内婴儿出现不明原因的岁以内婴儿出现不明原因的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的黄疸、肝或肝脾肿大、肝功能异常的临床症侯群临床症侯群婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征 病因及发病机理病因及发病机理 病因复杂,其发病机理病因复杂,其发病机理 随随病因而异病因而异婴儿肝炎综合征婴儿肝炎综合征 感染:感染:巨细胞病毒巨细胞病毒(CMV)占本病占本病40-80%肝炎病毒肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)EBV风疹病毒风疹病毒(RV)单纯疱疹病毒
2、单纯疱疹病毒(HSV)肠道病毒肠道病毒 机理机理:是病毒直接侵犯的结果是病毒直接侵犯的结果 或机体免疫反应的结果或机体免疫反应的结果病毒感染病毒感染 病原菌病原菌:常见为金黄色葡萄球菌、常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等表皮葡萄球菌、链球菌等 机机 理理:败血症引起的中毒性肝炎败血症引起的中毒性肝炎 常见侵入门户常见侵入门户:口腔、脐部、呼口腔、脐部、呼吸道、泌尿道吸道、泌尿道细菌感染细菌感染 其它感染其它感染弓形体、梅毒螺旋体、真菌、弓形体、梅毒螺旋体、真菌、HIV 先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病 碳水化合物代谢障碍、半乳糖血症、果糖不
3、碳水化合物代谢障碍、半乳糖血症、果糖不耐受症、糖原累积症耐受症、糖原累积症 氨基酸代谢障碍氨基酸代谢障碍酪氨酸血症酪氨酸血症 脂类代谢障碍脂类代谢障碍 尼曼尼曼-匹克病、高雪病匹克病、高雪病 其它代谢障碍其它代谢障碍 1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性性 非感染非感染 先天性胆管畸形先天性胆管畸形机理机理胆管发育障碍,引起肝内胆汁淤积,进而影胆管发育障碍,引起肝内胆汁淤积,进而影响肝细胞的营养代谢产生病变响肝细胞的营养代谢产生病变 先天性胆道闭锁先天性胆道闭锁分分 类:类:肝内、肝外胆管闭锁肝内、肝外胆管闭锁病病 因:因:先天性感染(先天性感染(80%80%)先天性
4、胆管发育停顿(先天性胆管发育停顿(20%20%)非感染非感染先天性胆管扩张先天性胆管扩张分分 类:类:肝内、肝外胆管扩张,肝外胆管的囊性扩张肝内、肝外胆管扩张,肝外胆管的囊性扩张(先天性胆总管囊肿)(先天性胆总管囊肿)病病 因:因:先天性感染、先天性胆管发育异常先天性感染、先天性胆管发育异常非感染非感染 基因缺陷基因缺陷 进行性家族性肝内胆汁淤积症进行性家族性肝内胆汁淤积症 部分患儿病因不明部分患儿病因不明非感染非感染 婴肝的共同表现婴肝的共同表现婴儿期起病婴儿期起病:不同病因发病年龄有差异不同病因发病年龄有差异 半乳糖血症、酪氨酸血症:开奶后数天半乳糖血症、酪氨酸血症:开奶后数天 先天性先天
5、性TORCHTORCH感染:生后感染:生后2 2周内周内 先天性胆管闭锁:生后先天性胆管闭锁:生后2-32-3周周 后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚黄疸黄疸:程度、类型程度、类型 肝炎型:肝炎型:感染,遗传代谢缺陷感染,遗传代谢缺陷 淤胆型淤胆型:先天性胆道畸形、淤胆型肝炎先天性胆道畸形、淤胆型肝炎 临床表现临床表现肝或肝脾肿大肝或肝脾肿大 TORCH TORCH感染、糖原累积症感染、糖原累积症、先天性胆、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化道畸形引起胆汁性肝硬化肝功能异常肝功能异常 临床表现临床表现 病原病原 先天性感染先天性感染 传染源传染源 围产期感染围
6、产期感染 生后感染生后感染 母婴传播母婴传播 传播途径传播途径 水平传播水平传播 医源性传播医源性传播 巨细胞病毒感染巨细胞病毒感染 肝功能检查肝功能检查 CMVCMV的检测的检测 HBV HBV血清学检测血清学检测 甲状腺功能检测甲状腺功能检测 PT PT(凝血酶原时间)(凝血酶原时间)辅助检查辅助检查细菌学检查细菌学检查血培养、尿培养血培养、尿培养其它病原学检查其它病原学检查抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原 抗体检测抗体检测影像学检查影像学检查胸片胸片肝胆肝胆B B超超CTCT、核磁共振、核磁共振病原学检查病原学检查诊断诊断 明确病因明确病因 根据病史、临床表现和各
7、种实根据病史、临床表现和各种实 验室检查尽快作出病因诊断验室检查尽快作出病因诊断 病病史史汇汇报报 15-38 15-38床床 徐博轩徐博轩 男男 1 1个月个月 住院号住院号462483 2013462483 2013年年5 5月月1111日日 因因“发现皮肤发现皮肤黄染二十余天黄染二十余天”入院入院 入院时入院时T36.8T36.8、p124p124次次/分、分、R 28R 28次次/分、分、BP82/40mmHgBP82/40mmHg 查体:神情,精神欠佳、全身皮肤及巩查体:神情,精神欠佳、全身皮肤及巩膜膜 可见黄染,吃奶可无呛吐。腹平软,可见黄染,吃奶可无呛吐。腹平软,肝脏肋下触及肝脏
8、肋下触及1.0cm1.0cm,脾脏肋下未触及。,脾脏肋下未触及。诊断诊断 黄疸待查:婴儿肝炎综合症?黄疸待查:婴儿肝炎综合症?病因治疗:病因治疗:积极控制感染:头孢曲松抗感染积极控制感染:头孢曲松抗感染 抗病毒治疗:更昔洛韦抗病毒治疗:更昔洛韦 对症治疗:对症治疗:退黄、护肝退黄、护肝 蓝光治疗蓝光治疗 黄疸捏脊黄疸捏脊 口服茵栀黄、培菲康口服茵栀黄、培菲康充维生素充维生素K1K1、电解质等、电解质等治治 疗疗5 5月月1212日日辅检:肝功能辅检:肝功能ALT:13.8 AST:51.8ALT:13.8 AST:51.8 TBIL:318.8umol/L TBIL:318.8umol/L I
9、BIL:312.4umol/LIBIL:312.4umol/L心肌酶谱心肌酶谱 CK-MB:96.1u/LCK-MB:96.1u/L血常规:血常规:WBC 10.58WBC 10.58109/L109/L尿常规、大便常规心电图、胸片,肝脏尿常规、大便常规心电图、胸片,肝脏B B超,甲乙丙肝抗体等结果未见异常超,甲乙丙肝抗体等结果未见异常.诊断诊断:婴儿肝炎综合症婴儿肝炎综合症治治 疗疗5 5月月1313日日PCT0.5PCT0.5尿尿CMV-DNA 5.2CMV-DNA 5.2103copies/ml103copies/ml患儿皮肤及巩膜黄染较前好转,精神食欲一患儿皮肤及巩膜黄染较前好转,精神
10、食欲一般,肝脏肋下触及般,肝脏肋下触及1.0cm,1.0cm,脾脏肋下未触及脾脏肋下未触及.治治 疗疗5 5月月1515日日T3 T4 TSHT3 T4 TSH结果均正常结果均正常母乳巨细胞结果阳性母乳巨细胞结果阳性复查复查MSB153.9umol/LMSB153.9umol/L建议暂停母乳喂养,其余治疗不变。建议暂停母乳喂养,其余治疗不变。治治 疗疗5 5月月1717号号复查复查MSB76.95umol/LMSB76.95umol/L血培养阴性血培养阴性患儿皮肤及巩膜黄染明显减退,精神食欲可患儿皮肤及巩膜黄染明显减退,精神食欲可肝脾肋下未触及肿大肝脾肋下未触及肿大.治治 疗疗5 5月月191
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