诊疗学黄疸专业知识讲座培训课件.ppt
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1、诊疗学黄疸专业知识讲座定定 义义 由于血清中胆红素升高致皮肤、黏膜和巩由于血清中胆红素升高致皮肤、黏膜和巩膜膜发黄发黄的症状和体征。的症状和体征。正常参考值正常参考值总胆红素总胆红素(TBTB)1.7-17.1mol/L(0.11.7-17.1mol/L(0.11.01.0/dl)/dl)结合胆红素结合胆红素(CBCB)0-3.42mol/L0-3.42mol/L(0 00.20.2/dl/dl)非结合胆红素非结合胆红素(UCB)1.7-13.68mol/L(UCB)1.7-13.68mol/L(0.10.10.80.8/dl/dl)隐性黄疸:隐性黄疸:胆红素胆红素17.1-34.2mol/L
2、17.1-34.2mol/L,临床不易察觉。,临床不易察觉。黄疸:黄疸:胆红素超过胆红素超过34.2mol/L34.2mol/L(2.02.0/dl/dl)时,皮肤黏膜黄)时,皮肤黏膜黄染,临床可以观察到。染,临床可以观察到。2诊疗学黄疸专业知识讲座胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢1 1、衰老的红细胞:、衰老的红细胞:占总胆红素的占总胆红素的8080-85-85。衰老的红细胞经单。衰老的红细胞经单核核-巨噬细胞的破坏分解,成为胆红素、铁和珠蛋巨噬细胞的破坏分解,成为胆红素、铁和珠蛋白。白。2 2、旁路途径:、旁路途径:占总胆红素的占总胆红素的1515-20-20,来源于骨髓幼稚红,来源于骨髓幼
3、稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质(如过氧化氢酶,过氧化物酶、细胞色素氧化酶、(如过氧化氢酶,过氧化物酶、细胞色素氧化酶、肌红蛋白)。肌红蛋白)。3诊疗学黄疸专业知识讲座游离胆红素与结合胆红素游离胆红素:游离胆红素:又称非结合胆红素又称非结合胆红素(unconjugated(unconjugated bilirubin,bilirubin,UCBUCB),即为上述形成的胆红素,与血清白蛋即为上述形成的胆红素,与血清白蛋白结合而输送,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中白结合而输送,不溶于水,不能从肾小球滤出,故尿中不会出现游离胆红素。不会出现
4、游离胆红素。结合胆红素(结合胆红素(conjugated bilirubin,conjugated bilirubin,CBCB):):非结合胆非结合胆红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分离,并经红素通过血液循环运输至肝脏后与白蛋白分离,并经DisseDisse间隙被肝细胞摄取,在肝细胞内与间隙被肝细胞摄取,在肝细胞内与Y Y、Z Z载体蛋白结载体蛋白结合,运输到肝细胞光面内质网的微粒体在葡萄糖醛酸转合,运输到肝细胞光面内质网的微粒体在葡萄糖醛酸转移酶的催化下与葡萄糖醛酸结合,形成胆红素葡萄糖醛移酶的催化下与葡萄糖醛酸结合,形成胆红素葡萄糖醛酸酯,即结合胆红素。酸酯,即结合胆红素。4诊疗学黄
5、疸专业知识讲座胆红素的肠肝循环 结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,由结合胆红素从肝细胞经胆管排入肠道后,由肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原(总量为肠道细菌的脱氢作用还原为尿胆原(总量为68-68-473mol/L473mol/L),尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪),尿胆原的大部分氧化为尿胆素从粪便中排出称粪胆素。小部分(约便中排出称粪胆素。小部分(约1010-20-20)在肠)在肠内被吸收,经肝门静脉回到肝内,其中的大部分内被吸收,经肝门静脉回到肝内,其中的大部分再转变成结合胆红素再转变成结合胆红素 ,又随胆汁排入肠内,形成,又随胆汁排入肠内,形成“胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环”。5诊疗学
6、黄疸专业知识讲座6诊疗学黄疸专业知识讲座 正常情况下,胆红素进入与离开血循环保持正常情况下,胆红素进入与离开血循环保持动态平衡,故血中胆红素的浓度保持相对恒定。动态平衡,故血中胆红素的浓度保持相对恒定。7诊疗学黄疸专业知识讲座黄疸的分类黄疸的分类1 1、按病因学分类:、按病因学分类:溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸(过去称为阻塞性黄疸)胆汁淤积性黄疸(过去称为阻塞性黄疸)先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸以前三类最为常见,第四类较罕见。以前三类最为常见,第四类较罕见。2 2、按胆红素的性质分类:、按胆红素的性质分类:以以UCBUCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸以以C
7、BCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸8诊疗学黄疸专业知识讲座病因、发病机制和临床表现病因、发病机制和临床表现9诊疗学黄疸专业知识讲座 一、一、溶血性黄疸溶血性黄疸1 1、病因和发病机制:、病因和发病机制:凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。凡能引起溶血的疾病都可产生溶血性黄疸。病因:病因:先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血,如珠蛋白生成障碍性贫血、,如珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性球形红细胞增多症;遗传性球形红细胞增多症;后天性获得性溶血性贫血,后天性获得性溶血性贫血,如自身免疫性溶血如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后溶血 、蚕豆、蚕豆病、伯胺
8、喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋病、伯胺喹啉、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。白尿等。10诊疗学黄疸专业知识讲座 发病机制发病机制大量红细胞破坏,形成大量的大量红细胞破坏,形成大量的UCBUCB,超过肝细,超过肝细胞的摄取、结合与排泌功能;胞的摄取、结合与排泌功能;另一方面,由于溶血性造成的贫血、缺氧及红另一方面,由于溶血性造成的贫血、缺氧及红细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆细胞破坏产物的毒性作用,削弱了肝细胞对胆红素的代谢能力,使红素的代谢能力,使UCBUCB在血中潴留,超过正在血中潴留,超过正常水平出现黄疸。常水平出现黄疸。11诊疗学黄疸专业知识讲座12诊疗学黄疸专业知识
9、讲座2 2、临床表现:、临床表现:黄疸轻、浅柠檬色、皮肤无瘙痒。黄疸轻、浅柠檬色、皮肤无瘙痒。急性溶血表现:发热、寒战、头痛、呕吐、不急性溶血表现:发热、寒战、头痛、呕吐、不同程度的贫血、血红蛋白尿(酱油色或茶色)、同程度的贫血、血红蛋白尿(酱油色或茶色)、粪色加深、严重者可有急性肾衰。粪色加深、严重者可有急性肾衰。慢性溶血多为先天性,除贫血外尚有脾肿大。慢性溶血多为先天性,除贫血外尚有脾肿大。13诊疗学黄疸专业知识讲座3 3、实验室检查:、实验室检查:血血-TB,UCBTB,UCB,CBCB或轻微或轻微尿尿-尿胆原尿胆原、尿胆红素(、尿胆红素(-),),HbHb尿,尿,OB(+)OB(+)粪
10、粪-粪胆素粪胆素外周血外周血-HbHb、网织红细胞网织红细胞、骨髓红细胞、骨髓红细胞系列增生旺盛系列增生旺盛14诊疗学黄疸专业知识讲座二、肝细胞性黄疸二、肝细胞性黄疸1 1、病因和发病机制:、病因和发病机制:病因:病因:各种使肝细胞广泛损害的疾病均各种使肝细胞广泛损害的疾病均可引起,如病毒性肝炎、肝硬化、中可引起,如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。15诊疗学黄疸专业知识讲座 发病机制:发病机制:肝细胞损伤,肝脏胆红素摄取、结合、排泄下肝细胞损伤,肝脏胆红素摄取、结合、排泄下降降 ,UCBUCB升高;正常肝细胞仍能将升高;正常肝细胞仍能将
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