血管母细胞瘤影像学诊疗培训课件.ppt
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- 关 键 词:
- 血管 细胞 影像 诊疗 培训 课件
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1、血管母细胞瘤影像学诊血管母细胞瘤影像学诊疗疗概述v中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤,占颅内肿瘤的09%35%,分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindaus disease)。vVHL病为常染色体显性遗传疾病,特征为小脑和视网膜发生血管母细胞瘤。半数以上的VHL病病人发生双侧且为多灶性肾癌。可以音译为冯希佩尔林道病,也可以简称为林道氏综合症.血管母细胞瘤影像学诊疗2v对于VHL病,1999年以后一般按照Glasker等提出的诊断标准:患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤,以及视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊
2、腺瘤;或任何一级亲属表现VHL病的损害;或基因检查结果阳性。血管母细胞瘤影像学诊疗3一 HB流行病学及病理vHB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。血管母细胞瘤影像学诊疗4v病理:起源于血管周围的间叶细胞,大多数为囊性,囊壁可见血供丰富的实性壁结节。囊壁为神经胶质组成。少部分为完全实质性,血供极丰富。v根据影像学表现,可分为3种类型v大囊小结节、单纯囊型、实质肿块型血管母细胞瘤影像学诊疗5二临床表现v主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳
3、、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。血管母细胞瘤影像学诊疗6三诊断v1.大囊小结节型HB:vCT平扫囊性部分呈均质低密度影,壁结节呈等密度或稍高密度影。vMR囊性部分呈长T1长T2信号,壁结节T1呈等或稍低信号、T2呈等或稍高信号。v增强扫描后:结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化,囊壁不强化或轻度强化(神经胶质纤维),甚至明显强化(实质肿瘤),瘤周水肿较轻,v主要特征;结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化,囊壁不强化或轻度强化。血管母细胞瘤影像学诊疗7平扫8增强9男性男性62岁岁,血管母细胞瘤影像学诊疗10血管母细胞瘤影像学诊疗11
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