血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用课件.ppt
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1、什么是什么是M蛋白蛋白 M蛋白在本质上属于免疫球蛋白,由克隆性增生的浆细胞分泌。根据重链结构不同,可将其分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE 五类,按轻链结构又可分为 和 两型。其共同特点是分泌具有相同氨基酸顺序和蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段,即M蛋白。2什么是单克隆丙种球蛋白血症什么是单克隆丙种球蛋白血症 单克隆丙种球蛋白(M蛋白)血症是一组由B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖所致的疾病,如多发性骨髓瘤(MM)、华氏巨球蛋白血症(WM)、重链病、原发性淀粉样变性(AL)及继发性或意义不明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)。3单克隆蛋白血症患者的临床诊断分布单克隆蛋白血症患者的临床诊断分
2、布孤孤立立性性或或髓髓外外浆浆细细胞胞瘤瘤冒烟型多发性骨髓瘤冒烟型多发性骨髓瘤华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症淋巴瘤淋巴瘤淀粉样变淀粉样变多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤慢淋白慢淋白血病血病意义不明的单克隆意义不明的单克隆丙种球蛋白血症丙种球蛋白血症4 是一种浆细胞增殖性疾病,常常发生在多发是一种浆细胞增殖性疾病,常常发生在多发性骨髓瘤之前。占性骨髓瘤之前。占M蛋白血症发病率的蛋白血症发病率的56%尽管尽管MGUS在老年人中很常见,但是由于缺乏在老年人中很常见,但是由于缺乏特异性特异性M蛋白有关的症状或体征,蛋白有关的症状或体征,MGUS在老在老年人中常常被漏诊。具有如下特征:年人中常常被漏诊。具有如
3、下特征:MGUS的定义:的定义:意义不明的单克隆丙种球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白血症 (Monoclonal Gammopathy 0f Undetermined Significance,MGUS)5 MGUS 血清血清M蛋白蛋白 30g/L 骨髓浆细胞骨髓浆细胞 50岁的成年人 骨质疏松症或骨质减少的患者 不明原因的蛋白尿或血清总蛋白升高 不明原因的周围神经病变 贫血患者14筛选应当包含那些试验筛选应当包含那些试验 免疫功能检测免疫功能检测1:IgG、M、A、总 和轻链15为何要增加总为何要增加总 和和轻链的测定轻链的测定1.可筛选出M蛋白患者,敏感性为91.9%,特异性为95.5
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