自身免疫性脑炎课件辩析.ppt
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- 自身 免疫性 脑炎 课件
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1、Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学自身免疫性脑炎 中南大学湘雅二医院儿童医学中心?申金凤?指导老师:刘利群?C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 中南大Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学自身免疫性脑炎 自身免疫性脑炎系自身免疫性反应所致的,泛指一大类由于可逆转性脑炎的重要原因,以急性或、认知障碍及精神症状为?中枢神经系统炎症性疾病免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反
2、应而导致的疾病,并且其逐渐被认为是非感染因素所致亚急性发作的癫痫主要临床特点。C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 中南大Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学自身免疫性脑炎 神经病理上主要表现淋巴细胞为主的炎症套袖样。虽然类似病毒性脑炎改变,却不能在?细胞浸润脑实质,并在血管周围形成结构组织中检出病毒抗原、核酸及包涵体。C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 中南大分类 Central South Unive
3、rsity Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学?根据病变部位:灰质受累为主型 白质受累为主型 血管炎型?根据影像学提示病变部位:边缘叶型 边缘叶以外型 混合型 无显著改变型 分类 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 分类 Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学根据特异性抗原抗体:?特异性抗原抗体相关性脑炎非特异性抗原抗体相关性脑炎 分类 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i
4、 t y Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 中南大Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学 由于肿瘤产物(包括异位激素的产生)异常的免疫反应(包括交叉免疫、自身免疫和免疫复合物沉着症等)或其他不明原因,可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏及皮肤等系统发生病变,出现相应的临床改变,这些表现不是由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引
5、起的而是通过上述途径间接引起,故称为副肿瘤综合征。C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 中南大作用机制 Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学一、作用于神经元细胞内副肿瘤抗原抗体Hu、Ma2、CV2抗体等),这些特异性抗小细胞肺癌、等表达;?(如抗体通常由某些相对特定肿瘤组织如睾丸癌、淋巴瘤作用机制 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t作用机制 Central South University Central S
6、outh University 中南大学 儿儿 科科 学学二、作用于神经元细胞表面抗原抗体:1.作用于电压门控钾离子通道复合物抗原抗体(如LGI1,CASPR2等抗体)2.作用于离子型谷氨酸受体的抗体(如NMDAR抗体、AMPA受体抗体、抗GABAB受体抗体、抗甘氨酸受体抗体等)作用机制 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t作用机制 Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎NMDAR)和自身免疫性边缘性脑炎最常NMDA受体脑炎相对 临床
7、上以抗(见,儿科临床上以抗常见。作用机制 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i tCentral South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学抗NMDA受体脑炎 2007年,美国宾夕法尼亚大学教授Dalmau等提出了“抗N-甲基-D天冬氨酸受体脑炎”的概念,系由机体对NMDAR产生特异性IgG抗体导致的一种边缘性脑炎(LE)。此后,对该类型脑炎的研究如雨后春笋般成为临床最常见、最受重视的自身免疫性脑炎。C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y
8、 中南大Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学?抗NMDAR脑炎最早发现于合并卵巢崎胎瘤的女性患者,近年研究显示,抗NMDAR脑炎可见于任何年龄阶段的男性和女性患者,但儿童和男性患者较少合并肿瘤。C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 中南大Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学。通常表现为一系列临床症状,包括前期的感染症状(如头痛、发热等),以及随后出现的精神行为改变、意
9、识障碍、运动障碍、紧张和自主神经功能紊乱等,甚至需要呼吸机辅助通气。发病早期癫痫发作多见,亦可出现于病程的任何阶段C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 中南大Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学抗NMDA受体脑炎发病机制 抗抗NMDANMDA受体脑炎准确病因和发病机制不详。受体脑炎准确病因和发病机制不详。有研究表明,有研究表明,合并畸胎瘤者合并畸胎瘤者瘤体组织中有瘤体组织中有与大脑组织相同的与大脑组织相同的NMDANMDA受体表达,导致受体表达,导致机机体
10、耐受破坏体耐受破坏并引发针对正常脑组织的并引发针对正常脑组织的NMDANMDA受体自身免疫反应。受体自身免疫反应。?C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 中南大Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学抗NMDA受体脑炎发病机制 非肿瘤性病例非肿瘤性病例的发病机制可能与前驱感染的发病机制可能与前驱感染有关病原体可能通过有关病原体可能通过分子模拟机制分子模拟机制参与了参与了免疫激活或破坏了血脑屏障而使免疫性物免疫激活或破坏了血脑屏障而使免疫性物质易于进入脑组织中。
11、干扰谷氨酸能神经质易于进入脑组织中。干扰谷氨酸能神经元的正常信息传递及兴奋性;同时激活补元的正常信息传递及兴奋性;同时激活补体介导的炎症反应,造成脑组织免疫损害。体介导的炎症反应,造成脑组织免疫损害。?C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 中南大Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学流行病学特点 1.国外研究亦显示,在患脑炎的30岁以下人群中,抗NMDA受体脑炎患者数量是单纯疱疹病毒、西尼罗病毒以及水痘-带状疱疹病毒所致脑炎患者的4倍。由此可见,以“脑炎”为
12、临床表现的患者中,由自身免疫介导者为数不少,不容忽视。2.抗NMDA受体脑炎可见于个年龄段,但最多见于伴或不伴肿瘤的年轻人和儿童年轻人和儿童,女孩比男孩多发,女孩比男孩多发,在儿童发病率不详。C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t y 中南大临床表现 Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学抗抗NMDARNMDAR抗体脑炎临床主要表现为抗体脑炎临床主要表现为逐渐发展逐渐发展的多级症状的多级症状,早期出现精神改变或惊觉发,早期出现精神改变或惊觉发作,继之表现为语言、睡
13、眠、运动障碍及作,继之表现为语言、睡眠、运动障碍及频繁的自主神经功能紊乱、通气障碍等。频繁的自主神经功能紊乱、通气障碍等。?临床表现 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t临床表现 Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学?精神症状精神症状:焦虑、烦躁、情绪不稳、抑郁、:焦虑、烦躁、情绪不稳、抑郁、性格改变、行为怪异、妄想等;儿童也可表性格改变、行为怪异、妄想等;儿童也可表现为语言减少、单侧肢体运动异常或癫痫发现为语言减少、单侧肢体运动异常或癫痫发作;继之,对外界刺
14、激的眼神交流及反应减作;继之,对外界刺激的眼神交流及反应减少,对于疼痛的刺激无反应;少,对于疼痛的刺激无反应;临床表现 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t临床表现 Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学运动障碍运动障碍:84%84%的患者出现,尤以的患者出现,尤以口面部运动口面部运动障碍障碍为著,且具有特征性,表现为亲吻、咀嚼、为著,且具有特征性,表现为亲吻、咀嚼、舌前顶、吧唧嘴、扮鬼脸、鱼或兔子样动作;舌前顶、吧唧嘴、扮鬼脸、鱼或兔子样动作;同时可同时可伴有
15、复杂性或刻板性动作伴有复杂性或刻板性动作:双手划船样:双手划船样动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作、伴有动作、弹钢琴样动作、肢体旋转样动作、伴有或不伴有上肢异常运动。可有或不伴有上肢异常运动。可有 自我伤害自我伤害。部分。部分重症患者可出现角弓反张及动眼神经危象,可重症患者可出现角弓反张及动眼神经危象,可伴随心动过速、高血压等。伴随心动过速、高血压等。?临床表现 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t临床表现 Central South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学语言障碍语言障碍
16、:进行性语言障碍,由最初的语:进行性语言障碍,由最初的语言效仿减少(常伴有动作效仿减少)到后言效仿减少(常伴有动作效仿减少)到后来的缄默,被认为是失语,却不符合任何来的缄默,被认为是失语,却不符合任何一种类型的失语。一种类型的失语。惊觉惊觉:在儿童表现最突出,常成连续发作:在儿童表现最突出,常成连续发作甚至持续状态,亦可出现亚临床型的癫痫甚至持续状态,亦可出现亚临床型的癫痫放电。放电。?临床表现 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i t临床表现 Central South University Central South University 中南大学
17、 儿儿 科科 学学?自主神经功能紊乱及通气障碍自主神经功能紊乱及通气障碍:成人所见,:成人所见,表现为心律失常、心动过速、心动过缓及唾表现为心律失常、心动过速、心动过缓及唾液分泌过多、尿失禁等。液分泌过多、尿失禁等。临床表现 C e n t r a l S o u t h U n i v e r s i tCentral South University Central South University 中南大学 儿儿 科科 学学?睡眠障碍睡眠障碍:可连续数日不入睡,或睡眠:可连续数日不入睡,或睡眠-觉觉醒周期紊乱,夜间彻夜不眠,睡眠的好转往醒周期紊乱,夜间彻夜不眠,睡眠的好转往往提示疾病好转
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