胎儿泌尿系统畸形超声诊断培训讲义课件.ppt

1、胎儿泌尿系统畸形超声诊断胎儿泌尿系统畸形超声诊断优选胎儿泌尿系统畸形超声诊断优选胎儿泌尿系统畸形超声诊断目 录一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类二、超声检查胎儿肾脏显示时间三、胎儿肾脏大小与孕周关系四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断 一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类 二、超声检查胎儿肾脏显示时间二、超声检查胎儿肾脏显示时间 后尿道是指尿道前列腺部及膜部孕26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。后尿道是指尿道前列腺部及膜部一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。鉴别诊断 肾缺如及马蹄

2、肾鉴别胎儿泌尿系统畸形超声诊断彩色多谱勒不显示患侧肾动脉血流后尿道是指尿道前列腺部及膜部单侧肾缺如在活产儿中发生率约为1/1000，双侧肾缺如约1/4000；后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞，肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。肾上腺“平卧”征肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；28 25 33.晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现

3、为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。胎儿泌尿系统畸形超声诊断 孕周孕周 例数例数 长径长径(mm)前后经前后经(mm)左左 右右 左左 右右 18 25 19.5 18 25 19.5 2.4 16.6 2.4 16.6 2.5 13.0 2.5 13.0 2.5 13.0 2.5 13.0 2.12.1 20 25 20.6 20 25 20.6 2.6 18.7 2.6 18.7 2.5 16.1 2.5 16.1 1.2 16.0 1.2 16.0 1.3 1.3 24 25 28.7 24 25 28.7 2

4、.5 28.4 2.5 28.4 2.9 18.1 2.9 18.1 2.1 18.1 2.1 18.1 1.91.9 28 25 33.4 28 25 33.4 2.7 33.2 2.7 33.2 2.6 19.5 2.6 19.5 1.0 19.5 1.0 19.5 0.90.9 32 25 35.5 32 25 35.5 2.3 35.4 2.3 35.4 2.2 20.1 2.2 20.1 1.2 22.0 1.2 22.0 1.0 1.0 36 25 39.0 36 25 39.0 2.8 37.3 2.8 37.3 2.3 25.0 2.3 25.0 1.6 24.0 1.6 24

5、.0 1.4 1.4 37 25 39.1 37 25 39.1 2.4 38.0 2.4 38.0 2.4 25.1 2.4 25.1 1.5 25.0 1.5 25.0 1.31.3 38 25 40.1 38 25 40.1 2.1 40.0 2.1 40.0 2.1 25.2 2.1 25.2 1.4 25.0 1.4 25.0 1.6 1.6 39 25 40.1 39 25 40.1 1.4 40.0 1.4 40.0 1.7 25.3 1.7 25.3 1.1 25.0 1.1 25.0 1.6 1.6 40 25 40.2 40 25 40.2 1.4 40.1 1.4 40.

6、1 1.8 25.3 1.8 25.3 1.0 25.3 1.0 25.3 1.4 1.4 三、胎儿肾脏大小与孕周关系三、胎儿肾脏大小与孕周关系 后尿道是指尿道前列腺部及膜部表现为双肾均匀、一致性增大；38 25 40.后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞，常染色体显性遗传 16号短臂（90%），4号染色体（14%）；超声表现膀胱明显扩张及膀胱壁明显增厚，双侧肾盂积水和输尿管扩张，羊水量过少，严重者可导致膀胱和肾盏破裂，预示肾脏严重发育不良。后尿道瓣超声膀胱尿道成钥匙征膀胱壁增厚主要特征:局限性节段性扩张,无动力。晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构一侧或双侧肾窝内未

7、见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。III型常染色体显性遗传多囊肾（成人型）盆腔异位肾：膀胱后方查见肾脏图像 超声诊断：盆腔异位肾超声表现为肾脏区的不均质实性肿块回声，形态不规则，血流丰富。后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞，肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。主要特征:局限性节段性扩张,无动力。28 25 33.一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为

8、胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。主要特征:局限性节段性扩张,无动力。肾缺如应于18-20周后诊断超声表现膀胱明显扩张及膀胱壁明显增厚，双侧肾盂积水和输尿管扩张，羊水量过少，严重者可导致膀胱和肾盏破裂，预示肾脏严重发育不良。鉴别诊断：马蹄肾、肾异位等二、超声检查胎儿肾脏显示时间鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别28 25 33.晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构多囊性发育不良肾 表现为双侧、单侧或局限于肾脏的一部分。一侧

9、或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。常染色体显性遗传 16号短臂（90%），4号染色体（14%）；原发性非反流巨输尿管无膀胱输尿管下段返流。后尿道瓣膜一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。二、超声检查胎儿肾脏显示时间仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。胎儿泌尿系统畸形超声诊断肾窦回声分成上下2个分离团块;发生率：1/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性增大。单侧肾缺如在活产儿中发生率约为1/1000，双侧肾缺如约1/4000；胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与

10、孕周呈高度正相关；多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。二、超声检查胎儿肾脏显示时间后尿道瓣超声膀胱尿道成钥匙征膀胱壁增厚常染色体显性遗传 16号短臂（90%），4号染色体（14%）；APD 为1015mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高主要特征:局限性节段性扩张,无动力。发生率：1/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性增大。一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。肾上腺“平卧”征肾上腺呈

11、长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。后尿道瓣膜腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。PAD1.5cm 肾动脉肾动脉未见肾动脉未见肾动脉 双侧肾脏不能显示双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像；肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿

12、肾脏增大，回声增强，预后大多极差。常染色体隐性遗传 6号染色体短臂；后尿道是指尿道前列腺部及膜部二、超声检查胎儿肾脏显示时间晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。后尿道是指尿道前列腺部及膜部主要特征:局限性节段性扩张,无动力。肾脏不在正常位置称异位肾。腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。肾窦回声分成上下2个分离团块;鉴别诊断 肾缺如及马蹄肾鉴别 胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明

13、显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。20 25 20.肾上腺“平卧”征肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；孕24+周，右肾集合部1.肾上腺“平卧”征肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；肾窦回声分成上下2个分离团块;先天性巨输尿管症是输尿管功能性梗阻,致使输尿管肾盂扩张。多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。膀胱 13周、胎儿膀胱每30-45min排空1次最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦

14、可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。表现为双肾均匀、一致性增大；晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构37 25 39.APD 为1015mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高早期输尿管及肾盂闭锁，无正常肾单位发育，无尿液生成，导致集合小管增大随意发育成异常囊腔 I型常染色体隐性遗传多囊肾（婴儿型）仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。肾上腺“平卧”征肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的

15、输尿管扩张。超声表现为肾脏区的不均质实性肿块回声，形态不规则，血流丰富。APD510mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低发病率约为1/1000，常合并多囊肝等；后尿道瓣膜晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构肾窦回声分成上下2个分离团块;孕26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应

16、注意询问孕妇的过去史和家族史。表现为双肾均匀、一致性增大；由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。39 25 40.胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。主要特征:局限性节段性扩张,无动力。后尿道瓣超声双肾积水膀胱尿道成保龄球征胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关；超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。较常见的肾脏囊性病变，发生率约为

17、1/3000；胎儿泌尿系统畸形超声诊断定义:由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离；一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。尿道下裂超声表现肾脏 1214周、可以显示胎儿膀胱不显示动态观察；膀胱 13周、胎儿膀胱每30-45min排空1次超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。皮质与集合系统界限不清；胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。表现为双肾均匀、一致性增大；后尿道瓣膜特征性超声图像为后尿

18、道似“钥匙孔”样表现与膀胱相通，膀胱扩张与肾盂积水作为尿路梗阻的首要征象。28 25 33.一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类后尿道是指尿道前列腺部及膜部四、胎儿泌尿系统常见疾病的超声诊断孕26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。二、超声检查胎儿肾脏显示时间肾脏不在正常位置称异位肾。多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。三、胎儿肾脏大小与孕周关系APD510mm，或者有膀胱扩张

19、、输尿管扩张、肾盏扩张，应在妊娠中加强观察检测。胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。39 25 40.胎儿肾积水中有约 65%是一过性的和生理性的肾积水，超声表现为肾盂轻度分离，肾皮质厚度变化不明显，双侧肾盂扩张程度相当，无明显的输尿管扩张，一般可随着胎儿个体发育而自然消退。仅见于男性，因后尿道瓣膜在胚胎早期就形成，它阻挡尿液的排泄，引起羊水量的减少影响胎儿多个系统的发育，常合并多个系统的畸形。双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常导致严重的羊水过少，胎儿受压及活动受限，进一步引起典型的Potter综合征。定义:由于梗阻因素造成的胎儿期肾盂集合系统分离

20、；常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿瘤。胎儿泌尿系统畸形超声诊断主要特征:局限性节段性扩张,无动力。表现为双肾均匀、一致性增大；一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关；输尿管开口囊肿胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。双侧肾脏不能显示双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏声像；肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。罕见，以肾中胚层瘤（与错构瘤表现类似）最常见，为良性肿

21、瘤。三、胎儿肾脏大小与孕周关系结构异常 包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄殖腔外翻等三、胎儿肾脏大小与孕周关系后尿道瓣膜是后尿道内软组织瓣膜，可呈双叶状，隔状，或仅为粘膜皱襞，APD 为1015mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高主要特征:局限性节段性扩张,无动力。较常见的肾脏囊性病变，发生率约为1/3000；二、超声检查胎儿肾脏显示时间后尿道瓣膜特征性超声图像为后尿道似“钥匙孔”样表现与膀胱相通，膀胱扩张与肾盂积水作为尿路梗阻的首要征象。多囊性肾发育不良数量异常 包括肾缺如、重复肾。双侧肾脏不能显示双侧肾区、盆腔、胎儿腹腔、胸腔均不能显示正常肾脏

22、声像；三、胎儿肾脏大小与孕周关系孕24+周，右肾集合部1.超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。最常见的原因是肾盂输尿管连接处梗阻。腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。38 25 40.肾窦回声分成上下2个分离团块;由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；胎儿成人型多囊肾、双肾多囊性改变二、超声检查胎儿肾脏显示时间常合并肝纤维化，膀胱发育不良，颅脑及其它畸形等胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和

23、非梗阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。40 25 40.肾上腺“平卧”征肾上腺呈长条状结构“平卧”在腰部肾区腰大肌的前方；一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。主要特征:局限性节段性扩张,无动力。二、超声检查胎儿肾脏显示时间由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；发生率：1/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性增大。胎儿婴儿型多囊肾和成人型多囊肾超声均表现为胎儿肾脏增大，回声增强，预后大多极差。肾脏位置下移至腹膜后其他部位或盆腔内晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构数量异常 包括肾缺如、重复肾。肾脏外侧缘轮廓线发现切迹

24、;晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构表现为双肾均匀、一致性增大；二、超声检查胎儿肾脏显示时间结构异常 包括多囊性肾脏改变、肾积水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊肿、泄殖腔外翻等肾缺如应于18-20周后诊断胎儿泌尿系统畸形超声诊断孕26W，胎儿巨输尿管症，输尿管扩张迂曲，产后解剖输尿管闭锁由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或双侧肾缺如；肾脏扩大，病变侧肾脏可见上下互不相通的肾盂，大多上肾盂扩张，下肾盂大小正常。先天性巨输尿管症是输尿管功能性梗阻,致使输尿管肾盂扩张。胎儿膀胱不显示动态观察；由于一侧或双侧输尿管芽不发育，不能诱导后肾原基使其分化为后肾，从而导致一侧或

25、双侧肾缺如；多囊肾常具有明确的家族史，故检查时应注意询问孕妇的过去史和家族史。胎儿泌尿系统畸形超声诊断较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。32 25 35.胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关；单侧肾缺如由于有对侧发育正常的肾脏而不出现羊水过少，膀胱亦可显示良好，对侧肾脏常代偿性增大。腹主动脉上可见肾动脉分支水平较低或肾动脉向前下行走。IV型梗阻性囊性发育不良肾二、超声检查胎儿肾脏显示时间肾脏不在正常位置称异位肾。APD510mm，胎儿无其异常发现，产后疾病可能性低超声表现为胎肾呈“蚕豆”形,横切面呈近圆形。二、超声检查胎儿肾脏显示时间一、胎

26、儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类一、胎儿泌尿系统胚胎发育与疾病种类常染色体显性遗传 16号短臂（90%），4号染色体（14%）；发生率：1/1000，膀胱和羊水可无异常表现，但对侧肾脏可呈代偿性增大。一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。较为少见的输尿管疾病,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。相对常见，发生率约1/2000；20 25 20.应仔细检查其他部位尤其是盆腔内有无异位肾存在，在排除异位肾的情况下方能诊断单侧肾缺如。三、胎儿肾脏大小与孕周关系III型常染色体显性遗传多囊肾（成人型）发病率约为1/1000，常合并多囊肝等；一侧或双侧肾窝内未见肾脏回声，并有肾上腺平躺改变。肾脏不在正常位置称异位肾。胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关；晚期妊娠 可清晰观察到肾的内部结构APD 为1015mm，应加强观察，若生后持续存在，出现肾脏病理情况可能性增高28 25 33.胎儿肾脏长径、前后径随孕周增加呈线性增长,与孕周呈高度正相关；