气道淀粉样变的诊治课件.ppt
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- 淀粉 诊治 课件
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1、气道淀粉样变的诊 治1气管淀粉样变概述气管淀粉样变概述-定义定义?淀粉样变(淀粉样变(Amyloidosis)为一组表现各异的)为一组表现各异的临床综合征,其共同特点是患者的病变组织均临床综合征,其共同特点是患者的病变组织均具有具有细胞外淀粉样蛋白质细胞外淀粉样蛋白质沉积,造成组织器官沉积,造成组织器官结构和功能的改变,引起相应的临床表现。结构和功能的改变,引起相应的临床表现。淀粉样物质淀粉样物质蛋白质蛋白质实质实质2气管淀粉样变概述气管淀粉样变概述-蛋白质性质蛋白质性质3气道淀粉样变概述?第一例下呼吸道局限性淀粉样变是由第一例下呼吸道局限性淀粉样变是由LesserLesser于于187718
2、77年报道,属罕见病。年报道,属罕见病。?北协和近北协和近2020年仅诊断年仅诊断5 5例原发性呼吸道淀粉样变。例原发性呼吸道淀粉样变。?我们回顾我们回顾CNKICNKI近近3030年原发性气道淀粉样变有关文献,年原发性气道淀粉样变有关文献,共报道确诊病例共报道确诊病例5454例,其中男例,其中男2525例,女例,女2929例,平均例,平均年龄年龄49.249.2岁(岁(24247373岁)。岁)。4发病机制发病机制?免疫球蛋白轻链(免疫球蛋白轻链(ALAL)的可变区具有潜在的淀粉样变原的可变区具有潜在的淀粉样变原性。经蛋白酶水解后,轻链中的可变区与恒变区分离,性。经蛋白酶水解后,轻链中的可变
3、区与恒变区分离,继而形成纤维丝并沉积于组织中。继而形成纤维丝并沉积于组织中。?局部呈单克隆增殖的局部呈单克隆增殖的免疫细胞,主要是浆细胞免疫细胞,主要是浆细胞。这些免。这些免疫细胞产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常疫细胞产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白,其降解产物形成相应的轻链片段并沉积为免疫球蛋白,其降解产物形成相应的轻链片段并沉积为淀粉样物。淀粉样物。巨噬细胞巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所。呼吸系统局灶性淀粉样变的发病机样结构的重要场所。呼吸系统局灶性淀粉样变的发病机制多属此类。制多属此类。?另一种理论认为另
4、一种理论认为循环血中有关蛋白前体循环血中有关蛋白前体从血管漏出并沉从血管漏出并沉积于肺组织上为淀粉样变的来源。积于肺组织上为淀粉样变的来源。5局部单克隆增殖的免疫细胞产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白巨噬细巨噬细胞胞是免是免疫球蛋疫球蛋白多肽白多肽前体转前体转化为淀化为淀粉样结粉样结构的重构的重要场所要场所发病机制发病机制刚果红染色刚果红染色淀粉样结构6气道淀粉样变临床表现气道淀粉样变临床表现分型分型气道淀粉样变全身性淀粉样变局限性淀粉样变气管支气管气管支气管肺实质结节型肺实质结节型肺间质弥漫型肺间质弥漫型原发性继发性原发性继发性上呼吸道上呼吸道75454例气道淀粉样变临床症
5、状例气道淀粉样变临床症状%气道淀粉样变临床症状气道淀粉样变临床症状85454例气道淀粉样变患者临床体征例气道淀粉样变患者临床体征%气道淀粉样变临床表现气道淀粉样变临床表现体征体征9气管支气管树弥漫性或局灶性狭窄影像学表现影像学表现10影像学表现影像学表现阻塞性肺炎、肺不张阻塞性肺炎、肺不张11气管支气管环形钙化气管支气管环形钙化影像学表现影像学表现12?流速容量图,对估计患者的气道阻塞程度相流速容量图,对估计患者的气道阻塞程度相当有用,可显示气管淀粉样变的典型上气道阻当有用,可显示气管淀粉样变的典型上气道阻塞图形。塞图形。?54例患者中有例患者中有13例有肺功能报告,例有肺功能报告,10例为单
6、例为单纯的阻塞性通气功能障碍,纯的阻塞性通气功能障碍,3例为混合性通气例为混合性通气功能障碍。功能障碍。肺功能表现肺功能表现13?支气管壁多处或单灶隆起或普遍性狭窄。隆起显光滑支气管壁多处或单灶隆起或普遍性狭窄。隆起显光滑无蒂结节,大小不等,大者可达无蒂结节,大小不等,大者可达1CM。纤支镜下表现纤支镜下表现14有时支气管完全阻塞,触之极易出血有时支气管完全阻塞,触之极易出血纤支镜下表现纤支镜下表现15纤支镜下表现纤支镜下表现16?“荧光荧光”是一种辐射冷光是一种辐射冷光的特殊物理现象。就是某的特殊物理现象。就是某些物体在特定波长光线的些物体在特定波长光线的照射下,可以辐射出波长照射下,可以辐
7、射出波长比原照射光长的光线。辐比原照射光长的光线。辐射出的波长较长的光线就射出的波长较长的光线就是荧光。是荧光。?人体内的荧光反应物质人体内的荧光反应物质(荧光载体)有很多种类,(荧光载体)有很多种类,包括:色氨酸、胶原、弹包括:色氨酸、胶原、弹力蛋白、紫菜碱、磷酸吡力蛋白、紫菜碱、磷酸吡哆醛。哆醛。电子荧光镜电子荧光镜17电子荧光镜原理电子荧光镜原理18电子荧光镜电子荧光镜组织镜下表现组织镜下表现p正常组织绿光较强、红光较弱,显示屏上看到的是绿色图像正常组织绿光较强、红光较弱,显示屏上看到的是绿色图像p在有组织增生和原位癌的病位,荧光辐射会减弱,并且以绿光在有组织增生和原位癌的病位,荧光辐射
8、会减弱,并且以绿光减弱更明显,图像就会偏红色。减弱更明显,图像就会偏红色。p引起荧光减弱的原因可能有上皮增厚、组织充血、肿瘤基质中引起荧光减弱的原因可能有上皮增厚、组织充血、肿瘤基质中的还原性物质减低了荧光载体的含量等。的还原性物质减低了荧光载体的含量等。正常组织正常组织原位癌部位原位癌部位19电子荧光镜下气道淀粉样图像电子荧光镜下气道淀粉样图像T.De Keukeleire S.Hanon B.Dieriks,et al.Tracheobronchial Amyloidosis:A Bright Sight with Autofluorescence Light.Respiration 20
9、09;77:454 DOI:10.1159/000098883。Diagnostic autofluorescence endoscopy(DAFE;Wolf,Knittlingen,Germany)20电子荧光镜电子荧光镜我科我科2009年引进年引进OLYMPUS EVLSLUCER CV-260SL电电子荧光气管镜,子荧光气管镜,对确诊的两例气对确诊的两例气道淀粉样变患者道淀粉样变患者进行荧光镜检查。进行荧光镜检查。21电子荧光镜下气道淀粉样图像电子荧光镜下气道淀粉样图像电子荧光镜电子荧光镜下气道淀粉下气道淀粉样变可见绿样变可见绿光增强现象,光增强现象,可能为淀粉可能为淀粉样变粘膜下样变粘
10、膜下荧光载体增荧光载体增多有关。多有关。22电子荧光镜下气道淀粉样图像电子荧光镜下气道淀粉样图像同一病变不同角度,不同距离,荧光镜下可显现不同颜色。23电子荧光镜下气道淀粉样图像电子荧光镜下气道淀粉样图像疤痕与正常组织支气管粘膜荧光镜下图像疤痕与正常组织支气管粘膜荧光镜下图像气管隆突右中下叶支气管24?诊断本病的最佳方法为诊断本病的最佳方法为纤支镜纤支镜,纤支镜不仅可,纤支镜不仅可发现气管支气管壁的结节,管腔狭窄,而且可发现气管支气管壁的结节,管腔狭窄,而且可显示阻塞的部位,程度,范围和形态,并可通显示阻塞的部位,程度,范围和形态,并可通过纤支镜活检取得病理标本。过纤支镜活检取得病理标本。?外
11、科手术。外科手术。?开胸或经胸腔镜活检。开胸或经胸腔镜活检。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断25?如患者胸部如患者胸部X线平片或线平片或CT显示有气管或支气管显示有气管或支气管狭窄狭窄/或结节状改变。临床上有声音嘶哑、咳或结节状改变。临床上有声音嘶哑、咳嗽、气道阻塞合并阻塞性肺炎,肺功能表现为嗽、气道阻塞合并阻塞性肺炎,肺功能表现为阻塞性通气功能障碍,应与复发性多软骨炎,阻塞性通气功能障碍,应与复发性多软骨炎,总气管内肿瘤,支气管内膜结核和韦格氏肉芽总气管内肿瘤,支气管内膜结核和韦格氏肉芽肿鉴别。肿鉴别。?当患者有咯血时,应与支气管扩张鉴别。当患者有咯血时,应与支气管扩张鉴别。诊断与鉴别诊断诊断与
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