早复极综合征诊断和危险分层课件.ppt
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- 早复极 综合征 诊断 危险 分层 课件
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1、早复极综合征早复极综合征 诊断和危险分层诊断和危险分层o 华中科技大学协和医院心血管病研究所华中科技大学协和医院心血管病研究所 o 杨钧国杨钧国一一,早复极和早复极综合征早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念一,早复极和早复极综合征一,早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o早复极(早复极(early-repolarization)early-repolarization)和和o早复极综合征早复极综合征(early-repolarization Syndromes)(early-repolarization Syndromes)64 64年前由年前由Littman D.
2、Littman D.在在19461946年首先提出年首先提出 Am Heart J.1946;32:370一,早复极和早复极综合征一,早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o历来经典认识都认为历来经典认识都认为ERSERS只是正常心电图变只是正常心电图变异,预后良好异,预后良好o权威教科书也都认为权威教科书也都认为早复极和早复极综合征早复极和早复极综合征是同一概念,是心电图上常见的一种现象是同一概念,是心电图上常见的一种现象o主要表现为主要表现为STST段抬高,临床上无症状,属正段抬高,临床上无症状,属正常心电图的变异常心电图的变异一,一,2019-2019-早复极和早复极综合征早
3、复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o近十年来陆续有早复极和早复极综合征合并室近十年来陆续有早复极和早复极综合征合并室颤的散在报道颤的散在报道o提出早复极综合征并不都是良性的观点提出早复极综合征并不都是良性的观点o近年来,几个大规模临床试验,近年来,几个大规模临床试验,确定了早复极确定了早复极综合征,综合征,是是VT/VFVT/VF有统计学显著意义的预测指标有统计学显著意义的预测指标一,早复极和早复极综合征一,早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o20192019年新英格兰医学杂志发表了法国年新英格兰医学杂志发表了法国Haissaguerre Haissaguerre
4、 教授领衔的一篇多中心研究教授领衔的一篇多中心研究o该研究的病例组包括来自全球该研究的病例组包括来自全球22 22 家医院的家医院的206 206 例例临床诊断为特发性室颤的患者临床诊断为特发性室颤的患者,所有患者年龄所有患者年龄 60 60 岁岁,均有室颤发作的心电图证据、均置入了埋藏式均有室颤发作的心电图证据、均置入了埋藏式心律转复除颤器心律转复除颤器(ICD)(ICD)o同时特别排除了同时特别排除了Brugada Brugada 综合征、右室心肌病及其综合征、右室心肌病及其他一些心电图复极异常疾病他一些心电图复极异常疾病,如长如长/短短Q TQ T综合征等综合征等o此外此外,该研究还设立
5、了一个该研究还设立了一个412 412 例的病例年龄性别例的病例年龄性别等相匹配的正常人对照组等相匹配的正常人对照组一,早复极和早复极综合征一,早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o特发性室颤组特发性室颤组206 206 例中,高达例中,高达3131%(64%(64例例)的患者存的患者存在下在下(II,III,aVF)(II,III,aVF)侧壁侧壁(I,aVL,V4-V6)(I,aVL,V4-V6)导联的早导联的早复极复极o而在而在412412例年龄性别等匹配的正常对照组中,例年龄性别等匹配的正常对照组中,ERER仅仅有有5 5%(2121例)例)(P P 0.001)0.00
6、1)o在在VT/VFVT/VF组中组中ERER的发病率是正常人的的发病率是正常人的6 6倍!倍!Hassaguerre et al.和和Nam GB:N Engl J Med 2019;358:2019-23.存活率曲线存活率曲线ERER伴伴VF-STVF-ST明显抬高并明显抬高并R R波切迹和粗钝波切迹和粗钝ERER伴伴VFVF 16 16岁女孩岁女孩-ER-ER伴伴VFVF极短联律间期早搏诱发极短联律间期早搏诱发一,早复极和早复极综合征一,早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念oJACCJACC(J Am Coll CardiolJ Am Coll Cardiol)同时也发表了
7、以色列特拉唯夫)同时也发表了以色列特拉唯夫大学大学Rosso RRosso R的研究报告的研究报告o在在4545例例(14-6914-69岁岁,平均平均383815;71%15;71%男男)特发性室颤患者中特发性室颤患者中o伴有下壁导联或伴有下壁导联或/和侧壁导联和侧壁导联(I/aVL)J(I/aVL)J点抬高的病例点抬高的病例1919例例(4242%)%),显著高于,显著高于124124例正常对照组的例正常对照组的1616例(例(1313%)()(p p=0.001)=0.001)o如如J J点抬高点抬高0.1 mV0.1 mV,则为,则为31%vs8.9%(p=0.002,0.005)31
8、%vs8.9%(p=0.002,0.005)oQRSQRS粗钝或粗钝或STST1mm,无附加作用无附加作用 Am Coll Cardiol 2019;52:12318Rosso R,Kogan E,Belhassen B,et al J Am Coll Cardiol 2019;52:12318一,早复极和早复极综合征一,早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念一,早复极和早复极综合征一,早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念o20092009年年N Engl J Med N Engl J Med 发表了芬兰奥卢大学的发表了芬兰奥卢大学的Tikkanen,J.T.B.S.
9、Tikkanen,J.T.B.S.和和 H.V.HuikuriH.V.Huikuri,M.D.,M.D.的多的多中心的前瞻性流行病学报告中心的前瞻性流行病学报告o他们依据芬兰他们依据芬兰3535个社区,在个社区,在1966-19721966-1972年间冠心病健年间冠心病健康调查资料,年龄在康调查资料,年龄在30-5930-59岁的岁的1086410864例(男例(男52.3%52.3%)o主要终点为心脏病因死亡,次要终点为所有死亡和主要终点为心脏病因死亡,次要终点为所有死亡和心律失常死亡,随访至心律失常死亡,随访至20192019年,平均随访年,平均随访303011 11 年年 N Engl
10、 J Med 2009;361:2529-37一,一,2019-2019-早复极和早复极综合征早复极和早复极综合征 不是同一个概念不是同一个概念oERER下壁导联下壁导联J J点抬高点抬高0.2 mV 0.2 mV 心源性死亡心源性死亡 (17/36,(17/36,47.247.2%),是无是无ERER组组(1820/10234(1820/10234例例,17.717.7%)的)的 2.72.7倍。倍。P0.001;P0.001;校正的相对危险校正的相对危险2.982.98oERER下壁导联下壁导联J J点抬高点抬高0.1 mV 0.1 mV 心源性死亡心源性死亡9292例例(92/382,2
11、4%,P0.05(92/382,24%,P0.05)oJ J点抬高点抬高0.1mV0.1mV的的ER630ER630例,心源性死亡例,心源性死亡157157例例(157/630,24.9%,P0.05157/630,24.9%,P0.05)o由此可见中等年龄的(由此可见中等年龄的(6095%95%的早复极的早复极或或早复极图形早复极图形是良性(是良性(benignbenign)的,)的,是正常心电图变异,预后良好是正常心电图变异,预后良好 Stanley Nattel;Nature Medicine 16,646-647(2019一,一,2019-2019-早复极和早复极综合征早复极和早复极综
12、合征 不是同一个概念不是同一个概念o有很少数有很少数早复极和特发性早复极和特发性VT/VFVT/VF密切相关,是特密切相关,是特发性发性VT/VFVT/VF预测信号,定义为预测信号,定义为早复极综合征早复极综合征(eary repolarization syndrom.ERS)eary repolarization syndrom.ERS)o并提出了与早复极相关的并提出了与早复极相关的心脏猝死综合征心脏猝死综合征:Brugada Brugada综合征综合征 AMI AMI 短短QTQT综合征综合征 早复极综合征早复极综合征 Stanley Nattel;Nature Medicine 16,6
13、46-647(2019)Stanley Nattel Nature Medicine 16,646-647(2019)二,二,早复极综合征早复极综合征-2019-2019 1,早复极综合征早复极综合征(ERS)(ERS)的定义的定义o伴有伴有VT/VFVT/VF的早复极为早复极综合征的早复极为早复极综合征o无器质性心脏病变无器质性心脏病变o无其他复极病变如长无其他复极病变如长QTQT综合征,综合征,BrugadaBrugada综合征综合征,短短QTQT综合征等综合征等2 2,提示早复极综合征的,提示早复极综合征的 几个可能的几个可能的ECGECG指标指标 早复极综合征的心电图诊断标准并未确定,
14、早复极综合征的心电图诊断标准并未确定,目前提出的是几个公认的指标:目前提出的是几个公认的指标:o下侧壁导联下侧壁导联ST0.2mvST0.2mvo近期近期J J波明显增高(静息心电图上波明显增高(静息心电图上J J点抬高点抬高2 mV2 mV)o近期广泛导联出现早复极表现近期广泛导联出现早复极表现oV4-V6V4-V6导联导联R R波降支的切迹(波降支的切迹(0.05-0.1mv)0.05-0.1mv)Am J Cardiol.2019;15;105(8):1202-3.2019 2 2,提示早复极综合征的,提示早复极综合征的 几个可能的临床指标几个可能的临床指标o有以下病史的男性有以下病史的
15、男性ERER病人,应引起重视:病人,应引起重视:o晕厥史晕厥史o心脏骤停史心脏骤停史o有晕厥或猝死家族史有晕厥或猝死家族史o有有ERER家族史的男性家族史的男性3 3,早复极综合征的机制,早复极综合征的机制o导致早复极综合征的确切离子机制仍不清楚导致早复极综合征的确切离子机制仍不清楚 o各种原因引起的心肌细胞各种原因引起的心肌细胞1 1相、相、2 2相内外向复极相内外向复极电流失衡电流失衡o形成跨室壁复极电流梯度形成跨室壁复极电流梯度 oJ J波或波或STST段抬高段抬高o形成形成2 2相折返(具体条件不清楚)相折返(具体条件不清楚)o达到阈值即发生达到阈值即发生VT/VFVT/VF3 3,早
16、复极综合征的机制,早复极综合征的机制3 3,早复极综合征的机制,早复极综合征的机制o主要涉及主要涉及K K+Ca Ca2 2+和和 Na Na+通道通道o任何任何增加外向电流增加外向电流(Ito,IKs,IKr,IK-ACh,Ito,IKs,IKr,IK-ACh,IK-ATPIK-ATP)o或或降低降低动作电位动作电位1 1相末期相末期内向电流内向电流(INa,ICaINa,ICa)的)的因素因素o都能使都能使J J波或波或STST段抬高更明显段抬高更明显o但是导致但是导致早复极综合征早复极综合征和和早复极早复极区别区别的确切离子的确切离子机制仍不清楚机制仍不清楚4 4,早复极综合征的治疗,早
17、复极综合征的治疗-急性期急性期o初步的研究显示初步的研究显示,由早复极综合征并发的特发由早复极综合征并发的特发性室颤,其药物治疗有其特点性室颤,其药物治疗有其特点o Haissaguerre Haissaguerre 等发现:当早复极综合征并发等发现:当早复极综合征并发急性急性VT/VFVT/VF电风暴时电风暴时,最有效的静脉药物是最有效的静脉药物是异丙异丙肾上腺素肾上腺素o应用异丙肾上腺素维持心率在较高水平,是治应用异丙肾上腺素维持心率在较高水平,是治疗早复极综合征室颤风暴的关键疗早复极综合征室颤风暴的关键o静脉应用异丙肾上腺素后静脉应用异丙肾上腺素后,患者下侧壁导联患者下侧壁导联STST抬
18、高的幅度显著降低,甚至完全恢复正常抬高的幅度显著降低,甚至完全恢复正常 J Am Coll Cardiol,2009;53:612-619.4 4,早复极综合征的治疗,早复极综合征的治疗-慢性期慢性期o早复极综合征慢性期室颤的预防早复极综合征慢性期室颤的预防,最有效的药最有效的药物是物是奎尼丁奎尼丁o在平均随访在平均随访(69(69 58)58)个月期间个月期间,服用服用奎尼丁奎尼丁的的患者室颤发作完全消失。而且心电图上早复极患者室颤发作完全消失。而且心电图上早复极的表现亦完全消失的表现亦完全消失J Am Coll Cardiol,2009;53:612-6195 5,早复极综合征是新的猝死综
19、合症?,早复极综合征是新的猝死综合症?o从以上临床流行病学特点,支持从以上临床流行病学特点,支持早复极早复极综合征是新的猝死综合症综合征是新的猝死综合症o但是必需有新的致病基因的依据但是必需有新的致病基因的依据o及离子通道的证据,才能确定及离子通道的证据,才能确定6 6,早复极综合征的遗传学,早复极综合征的遗传学oHaissaguerre M等在一位早复极综合征伴反复等在一位早复极综合征伴反复发作室颤发作室颤1414岁的女孩中岁的女孩中o发现了发现了KCNJ8-S422LKCNJ8-S422L的错义突变的错义突变(Kir6.1-S422L 突变)突变)o调控调控IKATP IKATP 通道的通
20、道的Kir6.1亚组亚组 oKCNJ8-S422LKCNJ8-S422L的错义突变可能是的错义突变可能是BrBr和和ErEr新的致病新的致病基因基因J Cardiovasc Electrophysiol 2009;20:93 986 6,早复极综合征的遗传学,早复极综合征的遗传学o最近美国最近美国Medeiros-Domingo A 等收集了等收集了101101例例病例(病例(Br87Br87例例,ER14,ER14例)和例)和600600例健康对照例健康对照o采用采用WaveWave及膜片钳技术及膜片钳技术,也发现也发现1 1例例BrBr和和1 1例例ErEr病病人在人在KCNJ8-S422
21、LKCNJ8-S422L的错义突变的错义突变oKir6.1-S422L Kir6.1-S422L 突变突变,引起引起K(ATP)K(ATP)电流显著增加电流显著增加o作者认为作者认为KCNJ8-S422LKCNJ8-S422L的错义突变是的错义突变是BrBr和和ErEr新的新的致病基因致病基因Heart Rhythm.2019 Jun 156 6,早复极综合征的遗传学,早复极综合征的遗传学o美国美国Charles AntzelevitchCharles Antzelevitch联合联合1616个国家个国家在在205205例例BrBr,短,短QTQT,特发性室颤及,特发性室颤及ERPSERPS(
22、2424例)中,采用多态分析法,发现例)中,采用多态分析法,发现oCACNA1CCACNA1C,CACNB2 CACNB2 和和 CACNA2D1CACNA2D1 可能是可能是ERPSERPS的新的敏感基因的新的敏感基因 o这些基因突变,这些基因突变,导致导致导致导致Ca+电流下降而电流下降而改变改变Ito电流电流Heart Rhythm.2019 Sep 2.6 6,早复极综合征的遗传学,早复极综合征的遗传学o德国雷根斯堡的德国雷根斯堡的Wibke ReinhardWibke Reinhard调查了调查了18771877例白种人(例白种人(505505个核心家庭)个核心家庭)o发现早复极的后
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