系统性血管炎的诊治思路最全课件.ppt
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- 关 键 词:
- 系统性 血管炎 诊治 思路 课件
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1、系统性血管炎的诊治思路 血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症(炎性细胞浸润和/或血管壁坏死)而引起的疾病。血管炎是以血管为原发部位。可以累及一个或多个器官,累及一种或多种类型血管 血供丰富的器官受累明显,如肾脏、肺脏、大脑、胃肠道等容易感知的器官容易感知的器官体征更为明显体征更为明显 皮肤:体表 中枢:神经感知 肾脏:相对容易检测到 肝脾、心脏等病变可能波及全身共同的临床表现共同的临床表现 广泛的炎症所致的全身表现发热体重下降乏力 等 损伤的血管所供应的组织缺血累及器官和血管不同,临床表现各异区分不同血管炎至关重要鉴别征象累及不同血管的鉴别征象累及不同血管的鉴别征象 皮肤粘膜 肌肉骨骼和四
2、肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管累及不同血管的鉴别征象累及不同血管的鉴别征象 皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管 跛行 无力 肌痛累及不同血管的鉴别征象累及不同血管的鉴别征象 皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管累及不同血管的鉴别征象累及不同血管的鉴别征象 皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管胸闷咯血肺动脉高压动脉瘤:弥漫性出血性肺泡炎支气管镜下正常隆突支气管镜下正常隆突支气管镜下隆突出血支气管镜下隆突出血血性肺泡灌洗液血性肺泡灌洗液 HE300肺组织
3、活检肺组织活检 HE150ABCD累及不同血管的鉴别征象累及不同血管的鉴别征象 皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管 肾动脉性高血压 肾动脉瘤 蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全 坏死性肾小球肾炎累及不同血管的鉴别征象累及不同血管的鉴别征象 皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管 腹泻、腹痛 肠坏死、穿孔 消化道出血 肝酶升高累及不同血管的鉴别征象累及不同血管的鉴别征象 皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管 头痛 视力改变,颅神经病变 中风 癫痫 意识改变或思维障碍 累
4、及不同血管的鉴别征象累及不同血管的鉴别征象 皮肤粘膜 肌肉骨骼和四肢 周围神经 呼吸道 肾脏 胃肠道 中枢神经系统 血管 杂音 无脉 血管瘤实验室检查实验室检查血管炎相关指标血管炎相关指标 补体补体(C3、C4、CH50)C ANCA+Vasculitis:WG,MPA,CSS C IC+Vaskulitis:PAN,HSP,CV,RV,C Gran.Vasc.:GCA,TA ANCA IgA、冷球蛋白冷球蛋白(Cryoglobulin)ANA、抗、抗ds-DNA及抗及抗ENA抗体,抗体,RF,抗抗CCP抗体抗体 HBV,HCV,HIV,CMV,EBV 血生化血生化(肝功、肾功、肌酶谱、肝功、
5、肾功、肌酶谱、血清蛋白电泳血清蛋白电泳 肿瘤标记物肿瘤标记物 尿常规尿沉渣尿常规尿沉渣ANCA ANCA 荧光染色模型、抗原及相关疾病荧光染色模型、抗原及相关疾病抗原抗原主要抗原:蛋白酶3(PR3)主要抗原:髓过氧化物酶(MPO)相关疾病相关疾病 韦格纳肉芽肿病(WG):敏感性:73%特异性:99%感染等显微镜下多血管炎(MPA):敏感性:67%特异性:99%IBD,RA,SLE等AAVAAV以外以外 ANCA(IFT,ELISA)ANCA(IFT,ELISA)阳性的疾病阳性的疾病(i.e.,SLE,SSc,RA)(i.e.,大动脉炎,GCA,结节性多动脉炎)(i.e.,UC,Chrohn d
6、isease,PSC)(i.e.,TB,麻风病,HIV)恶性肿瘤(i.e.,淋巴系肿瘤,骨髓增生性疾病,癌)仅 和 有明确的临床意义 联合应用IFT 和 ELISA 检测ANCA可减少假阳性结果 ANCA检测结果必须结合其它实验室结果、临床表现和病理改变慎重解析血管炎的诊断血管炎的诊断综合诊断综合诊断 病史、体格检查、实验室、影像学、活检病病史、体格检查、实验室、影像学、活检病理:理:(判断部位及累及血管的大小判断部位及累及血管的大小)血管炎?血管炎?不能解释的系统性疾病不能解释的系统性疾病 器官系统缺血的症状器官系统缺血的症状2011;33:185192远期疗效尚不明确复发常发生在开始治疗9
7、月后累及不同血管的鉴别征象激素+MTX:缓解率与CTX相似,但复发率较高,用于早期轻症患者,肾功能正常或接近正常。Joy,et al.应进一步行病理活检、影像学检查(X胸像、血管造影、CT/MRI)以除外感染、肿瘤及CTD。累及不同血管的鉴别征象韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis,WG)J Int Med2005;257540-8抗感染治疗:莫匹罗星鼻腔局部外用、口服SMZ清除金葡菌可减少WG复发。进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高;远期疗效尚不明确复发常发生在开始治疗9月后结节性多动脉炎(PAN)
8、皮肤白细胞破碎性血管炎累及不同血管的鉴别征象进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高;IgA、冷球蛋白(Cryoglobulin)临床诊断(一)临床诊断(一)下列情况应怀疑血管炎:下列情况应怀疑血管炎:多系统损害;多系统损害;进行性肾小球肾炎或血进行性肾小球肾炎或血Cr及及BUN升高;升高;肺部多变阴影或固定阴影肺部多变阴影或固定阴影/空洞;空洞;多发性单神经炎或多神经炎;多发性单神经炎或多神经炎;不明原因发热;不明原因发热;缺血性或淤血性症状和体征;缺血性或淤血性症状和体征;紫癜性皮疹或网状青斑;紫癜性皮疹或网状青斑;临床诊断(二)临床诊断(二)下列情况应怀疑血管炎:下列情况应怀疑血管炎:结节性
9、坏死性皮疹;结节性坏死性皮疹;无脉或血压升高;无脉或血压升高;不明原因的耳鼻喉及眼受损;不明原因的耳鼻喉及眼受损;ANCA阳性阳性(MPO-ANCA或或PR3-ANCA)上述表现在用常见疾病无法解释的情况下,尤其是上述表现在用常见疾病无法解释的情况下,尤其是多个系统受累,反映急性炎症反应的指标(血沉、多个系统受累,反映急性炎症反应的指标(血沉、CRP等)异常时,应高度怀疑血管炎的存在。应进等)异常时,应高度怀疑血管炎的存在。应进一步行病理活检、影像学检查(一步行病理活检、影像学检查(X胸像、血管造影、胸像、血管造影、CT/MRI)以除外感染、肿瘤及)以除外感染、肿瘤及CTD。鉴别诊断鉴别诊断
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