第15章骨代谢异常生物化学诊断课件.ppt
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- 15 代谢 异常 生物化学 诊断 课件
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1、教学目标与要求教学目标与要求1.掌握掌握钙、磷、镁代谢异常与代谢性骨病的关系钙、磷、镁代谢异常与代谢性骨病的关系骨矿物质的激素调节与代谢性骨病的关系骨矿物质的激素调节与代谢性骨病的关系血清钙、磷和镁的检测方法血清钙、磷和镁的检测方法骨钙素、骨性碱性磷酸酶、骨钙素、骨性碱性磷酸酶、型胶原前肽和型胶原前肽和型胶原交联降解产物在代谢性骨病型胶原交联降解产物在代谢性骨病诊断中的意义诊断中的意义 2020/12/1922.熟悉熟悉骨组织的基本组成、成骨作用与钙化、溶骨作用与脱钙骨组织的基本组成、成骨作用与钙化、溶骨作用与脱钙甲状旁腺素、降钙素和甲状旁腺素、降钙素和1,25-(OH)2D3的主要生理作用的
2、主要生理作用 PTH、CT、维生素、维生素D的常用测定方法的常用测定方法 3.了解了解PTH、CT及及1,25-(OH)2D3的合成与分泌及其调节的合成与分泌及其调节骨形成和吸收标志物的测定方法骨形成和吸收标志物的测定方法教学目标与要求教学目标与要求2020/12/193骨组织组成骨组织组成 2020/12/194 骨组织与体内钙、磷代谢密切相关。由于多种原因引起骨组织中钙、磷等矿物质、成骨骨组织与体内钙、磷代谢密切相关。由于多种原因引起骨组织中钙、磷等矿物质、成骨细胞和细胞和/或破骨细胞功能异常,造成骨基质、骨细胞代谢紊乱,使骨组织处于异常的疾病或破骨细胞功能异常,造成骨基质、骨细胞代谢紊乱
3、,使骨组织处于异常的疾病状态,总称为骨代谢疾病(异常),包括佝偻病、骨软化病、骨质疏松症等。状态,总称为骨代谢疾病(异常),包括佝偻病、骨软化病、骨质疏松症等。骨代谢异常(疾病)骨代谢异常(疾病)2020/12/195目录目录 钙磷镁代谢异常与代谢性骨病钙磷镁代谢异常与代谢性骨病1激素调节与代谢性骨病激素调节与代谢性骨病2血清钙磷镁的测定血清钙磷镁的测定3骨代谢异常的生物化学测定骨代谢异常的生物化学测定4小结与展望小结与展望5返回总目录返回总目录2020/12/196第一节第一节钙磷镁代谢异常与代谢性骨病钙磷镁代谢异常与代谢性骨病 2020/12/1971.血钙血钙 钙被称为钙被称为“生命金属
4、生命金属”,占人体体重的,占人体体重的1.5%2.0%,其中,其中99%存在于骨骼和牙齿中。存在于骨骼和牙齿中。血浆中的钙约占机体总钙的血浆中的钙约占机体总钙的0.1%,称为血钙。,称为血钙。一、钙代谢异常一、钙代谢异常(一)血钙与骨代谢(一)血钙与骨代谢2020/12/198血钙血钙离子钙(游离钙)(约离子钙(游离钙)(约50)结合钙(约结合钙(约50)与清蛋白结合与清蛋白结合(大部分)(大部分)与柠檬酸等结合与柠檬酸等结合(小部分)(小部分)可扩散钙可扩散钙不可扩散钙不可扩散钙血钙存在形式血钙存在形式2020/12/199人体钙分布人体钙分布2020/12/19102.成骨作用(成骨作用(
5、osteogenesis)骨的生长、修复或重建过程骨的生长、修复或重建过程 钙化(钙化(calcification)成骨过程中,成骨细胞合成和分泌胶原和蛋白多糖等细胞间质成分,形成成骨过程中,成骨细胞合成和分泌胶原和蛋白多糖等细胞间质成分,形成“类骨质类骨质”,继,继后将钙、磷吸收到纤维的孔隙中进行沉淀结晶的过程后将钙、磷吸收到纤维的孔隙中进行沉淀结晶的过程 2020/12/1911影响成骨作用(钙化)的主要因素影响成骨作用(钙化)的主要因素 血液及骨组织微环境中的血液及骨组织微环境中的CaP浓度乘积浓度乘积正常血中存在的焦磷酸盐等抑制骨钙化正常血中存在的焦磷酸盐等抑制骨钙化 基质中的骨连接素
6、促进羟磷石结晶的形成并规律排列基质中的骨连接素促进羟磷石结晶的形成并规律排列胶原纤维的成熟和类骨质的正常是骨盐沉积的基础胶原纤维的成熟和类骨质的正常是骨盐沉积的基础骨形态发生蛋白(骨形态发生蛋白(BMPs)与骨的生成相关)与骨的生成相关 2020/12/19123.溶骨作用(溶骨作用(osteolysis)骨的溶解和消失骨的溶解和消失,包括基质的水解和骨盐的溶解,主要由破骨细胞引起,包括基质的水解和骨盐的溶解,主要由破骨细胞引起。又称:骨吸收(又称:骨吸收(bone resorption)脱钙(脱钙(decalcification)2020/12/1913(二)常见钙代谢异常(二)常见钙代谢异
7、常1高钙血症高钙血症(hypercalcemia)概概 念:血钙浓度超过念:血钙浓度超过2.75 mmol/L常见表现:恶心、呕吐、便秘、嗜睡、神志不清等常见表现:恶心、呕吐、便秘、嗜睡、神志不清等 病程长时可发生组织内钙沉积病程长时可发生组织内钙沉积2020/12/1914常见病因:常见病因:原发性甲状旁腺功能亢进原发性甲状旁腺功能亢进 甲状旁腺素异位分泌甲状旁腺素异位分泌 恶性肿瘤骨转移恶性肿瘤骨转移 维生素维生素D中毒中毒 其它疾病其它疾病超过超过90902020/12/19152低钙血症低钙血症(hypocalcemia)概概 念:血钙浓度低于念:血钙浓度低于2.25 mmol/L 常
8、见表现:手足抽搐、肌痉挛、喉鸣、惊厥等常见表现:手足抽搐、肌痉挛、喉鸣、惊厥等 骨质钙化障碍包括佝偻病骨质钙化障碍包括佝偻病、骨质软化等、骨质软化等 2020/12/1916常见病因:常见病因:甲状旁腺功能低下甲状旁腺功能低下 维生素缺维生素缺D缺乏缺乏 慢性肾功能衰竭慢性肾功能衰竭 新生儿低钙血症新生儿低钙血症 长期低钙饮食或吸收不良等情况长期低钙饮食或吸收不良等情况2020/12/1917二、磷代谢异常二、磷代谢异常(一)常见磷代谢异常(一)常见磷代谢异常 1 1高磷血症高磷血症 (hyperphosphatemia )概概 念:血磷浓度念:血磷浓度成人大于成人大于1.61 mmol/L
9、儿童大于儿童大于1.90 mmol/L 常见表现:常见表现:低钙血症、骨质钙化障碍低钙血症、骨质钙化障碍 2020/12/1918高磷血症常见病因:高磷血症常见病因:甲状旁腺功能减退甲状旁腺功能减退 维生素维生素D增多症增多症 慢性肾功能不全或衰竭慢性肾功能不全或衰竭 多发性骨髓瘤及某些骨病多发性骨髓瘤及某些骨病 新生儿生理状况下血钙较成人低,而血磷明显高于成人新生儿生理状况下血钙较成人低,而血磷明显高于成人2020/12/19192低磷血症低磷血症(hypophosphatemia)概概 念:血磷浓度小于念:血磷浓度小于0.8 mmol/L常见表现:鸭态步、骨痛、佝偻病、病理性骨折、常见表现
10、:鸭态步、骨痛、佝偻病、病理性骨折、精神错乱、抽搐和昏迷等精神错乱、抽搐和昏迷等 2020/12/1920低磷血症常见病因:低磷血症常见病因:甲状旁腺功能亢进甲状旁腺功能亢进 佝偻病或骨软化症佝偻病或骨软化症 糖利用增加糖利用增加 乳糜泻乳糜泻 肝硬化和肾脏疾病肝硬化和肾脏疾病 使用雌激素、避孕药和苯巴比妥等药物使用雌激素、避孕药和苯巴比妥等药物2020/12/1921(二)低磷血症与代谢性骨病(二)低磷血症与代谢性骨病 1.低磷性佝偻病和骨软化症低磷性佝偻病和骨软化症血磷显著降低,并有明显的肌无力血磷显著降低,并有明显的肌无力病人下肢无力,步态蹒跚或呈鸭态步病人下肢无力,步态蹒跚或呈鸭态步2
11、.X连锁家族性低磷血症连锁家族性低磷血症又称遗传性低血磷性维生素又称遗传性低血磷性维生素D抵抗性佝偻病抵抗性佝偻病病因:肾小管对磷的重吸收障碍;肠道对磷的吸收减少病因:肾小管对磷的重吸收障碍;肠道对磷的吸收减少后果:血磷降低而引起佝偻病的骨改变后果:血磷降低而引起佝偻病的骨改变2020/12/1922三、镁代谢异常三、镁代谢异常(一)常见镁代谢异常(一)常见镁代谢异常 1 1低镁血症低镁血症(hypomagnesemia)概概 念:念:血清镁低于血清镁低于0.75 mmol/L常见表现:常见表现:神经神经-肌肉障碍和精神与行动的异常肌肉障碍和精神与行动的异常 2020/12/1923 消化道吸
12、收障碍消化道吸收障碍 尿路丢失增多尿路丢失增多 内分泌疾病内分泌疾病 其它疾病其它疾病低镁血症常见病因低镁血症常见病因2020/12/19242 2高镁血症高镁血症(hypermagnesemia)概概 念:念:血清镁高于血清镁高于1.25 mmol/L常见病因:常见病因:肾脏疾病肾脏疾病 内分泌疾病内分泌疾病 其它疾病其它疾病2020/12/1925(二)镁代谢异常与代谢性骨病(二)镁代谢异常与代谢性骨病 u大鼠实验表明,大鼠实验表明,低镁幼鼠的钙化骨减少、发生多种骨骼畸形低镁幼鼠的钙化骨减少、发生多种骨骼畸形 u高镁可影响成骨作用,发生骨营养不良高镁可影响成骨作用,发生骨营养不良返回章目录
13、返回章目录2020/12/1926第二节第二节激素调节与代谢性骨病激素调节与代谢性骨病 2020/12/1927一、甲状旁腺素一、甲状旁腺素(parathormone,PTH)(一)甲状旁腺素合成及分泌(一)甲状旁腺素合成及分泌甲状旁腺甲状旁腺主细胞主细胞 前甲状旁腺素前甲状旁腺素原原 115aa115aa甲状旁甲状旁腺素原腺素原 90aa90aaPTH PTH 84aa84aa2020/12/1928(二)(二)PTH的的生理作用:升高血钙、降低血磷生理作用:升高血钙、降低血磷 1.对骨的作用对骨的作用 动员骨钙入血,使血钙升高动员骨钙入血,使血钙升高 增加骨吸收和骨生成,骨吸收大于骨生成增
14、加骨吸收和骨生成,骨吸收大于骨生成 2.对肾的作用对肾的作用钙重吸收钙重吸收磷重吸收磷重吸收保钙排磷保钙排磷2020/12/19293.对小肠的作用对小肠的作用PTH激活肾脏激活肾脏1-1-羟化酶羟化酶 活性活性D D3 3增加增加 肠道吸收钙增加肠道吸收钙增加2020/12/1930(三)甲状旁腺功能异常与代谢性骨病(三)甲状旁腺功能异常与代谢性骨病轻型的原发性甲状旁腺功能亢进患者轻型的原发性甲状旁腺功能亢进患者中重型原发性甲状旁腺功能亢进患者中重型原发性甲状旁腺功能亢进患者典型骨病变:纤维性囊性骨炎(棕色瘤)典型骨病变:纤维性囊性骨炎(棕色瘤)2020/12/1931二、降钙素二、降钙素(
15、calcitonin,CT)(一)降钙素的合成与分泌(一)降钙素的合成与分泌甲状腺滤泡旁细胞合成和分泌甲状腺滤泡旁细胞合成和分泌单链多肽,由单链多肽,由32个氨基酸残基组成个氨基酸残基组成血钙是影响血钙是影响CT分泌的主要因素分泌的主要因素2020/12/1932抑制破骨、促进成骨抑制破骨、促进成骨抑制肾小管对钙、磷的重吸收抑制肾小管对钙、磷的重吸收抑制肾维生素抑制肾维生素D-1-羟化酶活性羟化酶活性因雌激素减少而减少因雌激素减少而减少(二)降钙素的生理作用(二)降钙素的生理作用降低血钙、降低血磷降低血钙、降低血磷其主要作用机制为:其主要作用机制为:2020/12/1933三、三、活性维生素活
16、性维生素D(一)活性维生素(一)活性维生素D的的生成生成 2020/12/1934(二)活性维生素(二)活性维生素D的生理作用:升高血钙、升高血磷的生理作用:升高血钙、升高血磷 基本途径基本途径活性维生素活性维生素D D靶细胞上维生素靶细胞上维生素D D受受体体激素受体复合物激素受体复合物二聚体二聚体维生素维生素D D反应元反应元件件相关基因的转录和相关基因的转录和翻译翻译钙磷代谢调钙磷代谢调控控视黄醛视黄醛X X受体受体 2020/12/19351.对小肠的作用:促进小肠对钙磷的吸收和转运对小肠的作用:促进小肠对钙磷的吸收和转运小肠粘膜上皮细胞维生素小肠粘膜上皮细胞维生素D D受体受体活性维
17、生素活性维生素D D相关基因的转录和翻译相关基因的转录和翻译钙结合蛋白表达上钙结合蛋白表达上调调Ca2+-Mg2+ATP酶酶增加增加小肠钙转运增小肠钙转运增加加2020/12/19362.对骨的作用:溶骨和成骨的双重作用对骨的作用:溶骨和成骨的双重作用 活性维生素活性维生素D D增加破骨细胞数量和活增加破骨细胞数量和活性性协同协同PTHPTH增加破骨细胞增加破骨细胞数量数量增加血钙增加血钙增加胶原增加胶原促进溶骨促进溶骨(低血钙时)(低血钙时)促进成骨促进成骨(高血钙时)(高血钙时)3.对肾脏的作用:促进肾小管对钙、磷的重吸收对肾脏的作用:促进肾小管对钙、磷的重吸收 2020/12/1937(
18、三)维生素(三)维生素D缺乏与代谢性骨病缺乏与代谢性骨病1 1佝偻病和骨软化症佝偻病和骨软化症 活性维生素活性维生素D D缺乏缺乏儿童儿童成人成人骨质软化症骨质软化症佝偻病佝偻病2020/12/19382 2肝性佝偻病肝性佝偻病 肝功能障碍肝功能障碍25-25-羟化酶下降羟化酶下降25-羟化酶 活性维生素活性维生素D D缺缺乏乏胆道阻塞钙皂形成胆道阻塞钙皂形成 维生素维生素D D吸收障吸收障碍碍维生素维生素D D缺乏缺乏佝偻病症状佝偻病症状2020/12/19393 3肾性佝偻病、肾性骨营养不良肾性佝偻病、肾性骨营养不良 (renal osteodystrophy)肾功能障碍肾功能障碍1-1-
19、羟化酶下羟化酶下降降活性维生素活性维生素D D缺缺乏乏尿磷减少尿钙尿磷减少尿钙增加增加血磷增加血钙血磷增加血钙减少减少佝偻病症状佝偻病症状2020/12/19404.维生素维生素D依赖性佝偻病(依赖性佝偻病(vitamin D depedent rickets,VDDR)又称假性维生素)又称假性维生素D缺乏症缺乏症。其特点为:其特点为:肾小管上皮细胞肾小管上皮细胞1-羟化酶先天性缺陷羟化酶先天性缺陷常染色体隐形遗传常染色体隐形遗传维生素维生素D缺乏症状典型,发病早缺乏症状典型,发病早大剂量活性维生素大剂量活性维生素D治疗可使疾病缓解治疗可使疾病缓解 2020/12/19415.维生素维生素D抵
20、抗(抵抗(vitamin D resistance)机体对正常剂量甚至大剂量的维生素机体对正常剂量甚至大剂量的维生素D或或1,25-(OH)2D3的低反应或无反应现象的低反应或无反应现象 其特点为:其特点为:维生素维生素D受体基因突变:常染色体隐性遗传受体基因突变:常染色体隐性遗传 常见的有三个主要位点:常见的有三个主要位点:Q259E、G319V和和R73X临床上具有典型的佝偻病症状和体征临床上具有典型的佝偻病症状和体征约约50%的患者对任何形式的维生素的患者对任何形式的维生素D治疗无效治疗无效2020/12/1942钙磷代谢的激素调节钙磷代谢的激素调节2020/12/1943包括雌激素和雄
21、激素,对处于生长阶段的个体骨骼发育和成熟十分重要。包括雌激素和雄激素,对处于生长阶段的个体骨骼发育和成熟十分重要。雌激素对雌激素对1,25-(OH)2D3的合成、降钙素和的合成、降钙素和PTH分泌均有重要的调节作用。分泌均有重要的调节作用。雄性激素能促进蛋白质和骨基质的合成,促进肌肉和骨骼生长。雄性激素能促进蛋白质和骨基质的合成,促进肌肉和骨骼生长。国内外报道中老年人骨矿物质丢失速度与血清性激素含量呈负相关。国内外报道中老年人骨矿物质丢失速度与血清性激素含量呈负相关。四、性激素四、性激素2020/12/1944 定义:骨质疏松症是一种全身性的骨量减少,以骨组织显微结构退化为特征,并引起骨定义:
22、骨质疏松症是一种全身性的骨量减少,以骨组织显微结构退化为特征,并引起骨脆性增加、骨强度降低的疾病。此时骨矿物质和骨基质等比例减少,基本特点在于单位体积内脆性增加、骨强度降低的疾病。此时骨矿物质和骨基质等比例减少,基本特点在于单位体积内骨组织量减少。骨组织量减少。分类:分类:原发性原发性 继发性(其中退行性骨质疏松症发病率最高继发性(其中退行性骨质疏松症发病率最高)骨质疏松症骨质疏松症2020/12/1945退行性骨质疏松症的分型退行性骨质疏松症的分型型骨质疏松症(绝经后骨质疏松症)型骨质疏松症(绝经后骨质疏松症)型骨质疏松症(老年性骨质疏松症)型骨质疏松症(老年性骨质疏松症)2020/12/1
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