神经系统症候学优选课件.pptx

1、什么是神经病学？什么是神经病学？神经病学（神经病学（neurology）：）：是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科一门临床医学学科.神经病学又是神经科学（神经病学又是神经科学（neuroscience）的一部分）的一部分.什么是神经病学？什么是神经病学？神经病学与其他学科的联系：神经病学与其他学科的联系：精神卫生科精神卫生科 神经外科神经外科 骨科骨科 内分泌科内分泌科 肿瘤科肿瘤科神经系统常见疾病：神经系统常见疾病：周围神

2、经疾病周围神经疾病脊髓疾病脊髓疾病中枢神经疾病中枢神经疾病 脑血管病脑血管病 中枢神经系统感染中枢神经系统感染 癫痫癫痫 运动障碍疾病运动障碍疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病中枢神经系统脱髓鞘疾病肌肉疾病肌肉疾病神经神经-肌肉接头疾病肌肉接头疾病神经系统疾病的诊断原则：神经系统疾病的诊断原则：病病 史史定性诊断定性诊断定位诊断定位诊断症状及体征症状及体征明确诊断明确诊断神经系统疾病的诊断原则：神经系统疾病的诊断原则：逆向推断逆向推断查体及辅助检查查体及辅助检查定位：定位：同一症状在不同部位受损同一症状在不同部位受损 的不同特点的不同特点神经系统疾病神经系统疾病的常见症状的常见症状感觉障碍的定位诊断

3、感觉障碍的定位诊断1、周围神经 支配的皮肤区域出现感觉障碍如挠神经、尺神经神经系统疾病的诊断原则：伸舌时偏向左侧，左半舌肌萎缩；部位是C4T3节段的白质前连合。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。头、颈、两上肢、右腿活动良好；1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。神经根纤维在形成神经丛时经重新组合分配，分别进入不同的周围神经，即组成一条周围神经的纤维来自不同的神经根，见图2-17、

4、2-18。右腹壁反射消失，病理反射()；神经系统疾病的常见症状右腹壁反射消失，病理反射()；右半身(头面部外)，各种感觉均5、脊髓（spinal cord)：当2条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。右上、下肢瘫痪，肌张力，上下肢硬瘫）的核下瘫体征 提示 病变部位。全身感觉正常，未见其他异常。锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。痛温粗触觉痛温粗触觉传导路传导路 脊神经节脊神经节周围突中枢突传入神经后根躯干四肢躯干四肢皮肤皮肤白质前连合白质前连合交叉交叉脊髓丘脑束脊髓丘脑束(前束)(侧束)后角后角层层脊髓丘系脊髓丘系下橄榄核背外侧内侧丘系的外侧中央后

5、回中上中央后回中上2/3和中央旁小叶后部和中央旁小叶后部丘脑丘脑中央辐射中央辐射内囊后肢边上升边交叉上升12节段痛温痛温粗触粗触浅浅感感觉觉本体感觉本体感觉精细触觉精细触觉传导路传导路 45脊神经节脊神经节周围突中枢突传入神经后根躯干四肢躯干四肢上肢、上肢、躯干上部躯干上部下肢、下肢、躯干下部躯干下部肌、腱、关节肌、腱、关节薄束薄束楔束楔束、薄束、薄束后索外内 楔楔 薄薄束核束核内侧丘系交叉内侧丘系交叉内侧丘系内侧丘系中线旁下橄榄核之间贯穿斜方体红核背外侧丘脑腹后丘脑腹后外侧核外侧核中央后回中上中央后回中上2/3 和中央旁小叶后部和中央旁小叶后部丘脑丘脑中央辐射中央辐射内囊后肢神经系统疾病的常

6、见症状急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。2、瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反射。舌下神经核和面神经核的下半只受中央后回中上2/3和中央旁小叶后部感觉倒错左腹壁反射，提睾反射消失，病理反射()；左下肢瘫痪、肌肉萎缩

7、、肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩神经系统疾病的诊断原则：神经系统疾病的常见症状单侧节段性完全性感觉障碍瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍；不同部位感觉障碍的临床特点：(下神经元不断发放冲动病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。5、脊髓（spinal cord)：单肢型神经病学与其他学科的联系：精神卫生科（舌下神经交叉性偏瘫）急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。深感觉传

8、导通路丘脑丘脑腹后内侧核腹后内侧核三叉神经节三叉神经三叉神经脊束脊束三叉神经三叉神经感觉核感觉核中央后回中央后回下下1/3丘脑丘脑中央辐射中央辐射内囊后肢内侧丘系背侧三叉三叉丘系丘系浅感觉浅感觉传导路三叉神经三叉神经Trigeminal n.脑桥脑桥基底部基底部小脑中脚小脑中脚交界处交界处卵圆孔圆孔眶上裂眶内结构和眼裂以上皮肤鼻粘膜和鼻背口裂和眼裂之间皮肤及深面结构口裂以下和颞区皮肤口底结构脊髓节段皮肤区域颈1-3枕部颈部颈4肩胛部锁骨上颈5-7手、前臂上臂的桡侧面颈8-胸2手、前臂上臂的尺侧面胸4乳头胸7肋弓下缘胸10脐水平胸12-腰1 腹股沟腰2-5下肢前面骶1-3下肢后面骶4-5臀部内侧

9、面、肛门、会阴、生殖器 神经根纤维在形成神经丛时经重新组合分配，分别进入不同的周围神经，即组成一条周围神经的纤维来自不同的神经根，见图2-17、2-18。三叉神经见图2-19。不同部位感觉障碍的临床特点：不同部位感觉障碍的临床特点：末梢型 周围神经型 节段型 传导束型 交叉型 偏身型 单肢型多发性神经炎 肢体远端对称性完全性感觉缺失。末梢型 某一周围神经支配区域的感觉障碍。周围神经型后根损害节段型单侧节段性完全性感觉障碍后角损害单侧节段性分离性感觉障碍中枢神经系统脱髓鞘疾病感觉过度头、颈、两上肢、右腿活动良好；神经根、神经丛、神经干及周围神经病变患者：女性 5岁 在一次发笑时右侧鼻唇沟浅，伸舌

10、时，患者：男性 成人 嗜烟，自述右手食、中指末节相邻部位溃烂而不感疼痛。脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变导致肌肉萎缩的特征性表现较早（可在几周后）发生肌肉萎缩（因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）。1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。分离性感觉障碍：两侧对称的痛温觉

11、丧失、触觉保存。末节相邻部位溃烂而不感疼痛。3、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起对侧均等性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫）。节段性分离性感觉障碍：痛温觉丧失、深感觉触觉保存。1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。（舌下神经交叉性偏瘫）伸舌时偏向左侧，左半舌肌萎缩；定位：同一症状在不同部位受损 脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪。1、周围神经 支配的皮肤区域出现感觉障碍如挠神经、尺神经前联合型双侧对称性节段性分离性感觉障碍传导束型脊髓半切综合征脊髓横贯性损伤延髓外侧综合征交叉型左内囊病变偏身型皮层感觉区病变单

12、肢型癔病性感 觉障碍周围神经1、周围神经 支配的皮肤区域出现感觉障碍如挠神经、尺神经2、多发性神经病 感觉障碍呈手套袜套样分布，常伴运动和植物神经功能减退。后根后根 出现相应后根的放射性疼痛（根痛）如髓外肿瘤、椎间盘突出。脊髓脊髓1、横贯性病变 脊髓炎、压迫症，平面以下全部感觉丧失，伴有截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍。2、脊髓半切综合症（Brown-Sequard综合症）外伤、髓外肿瘤早期。同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉丧失，对侧痛温觉丧失。3、后角损害 空洞症、外伤。节段性分离性感觉障碍：痛温觉丧失、深感觉触觉保存。4、脊髓中央部病变 空洞症、髓内肿瘤早期（前联合受损）。分离性感觉障碍：两侧对

13、称的痛温觉丧失、触觉保存。脑干脑干1、延髓外侧病变（伤及脊丘侧束、三叉神经脊束）产生交叉性感觉障碍：同侧面部、对侧身体痛温觉丧失，如Wallenberg综合症。2、一侧桥脑、中脑病变 对侧偏身及面部感觉障碍（伴受损平面同侧颅神经下运动神经元性瘫痪），多见于脑血管病变。丘脑丘脑对侧偏身感觉减退或丧失，痛觉对侧偏身感觉减退或丧失，痛觉减退较触觉深感觉为轻，可伴较减退较触觉深感觉为轻，可伴较重的自发性疼痛和感觉过度（主重的自发性疼痛和感觉过度（主要见于脑血管病）。要见于脑血管病）。分离性感觉障碍：两侧对称的痛温觉丧失、触觉保存。节段性分离性感觉障碍：痛温觉丧失、深感觉触觉保存。脊髓前角细胞和延髓运动

14、神经核病变导致肌肉萎缩的特征性表现当2条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导全身感觉正常，未见其他异常。肢体远端对称性完全性感觉缺失。分离性感觉障碍神经系统疾病的常见症状左下肢瘫痪、肌肉萎缩、节段性分离性感觉障碍：痛温觉丧失、深感觉触觉保存。脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥不同部位感觉障碍的临床特点：5、脊髓（spinal cord)：脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变导致肌肉萎缩的特征性表现锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。左腹壁反射，提睾反射消失，病理反射()；1、横贯性病变 脊髓炎、压迫症，平面以下全部感觉丧失，伴有

15、截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍。左眼向外下方斜视，眼睑下垂，“半身不遂”，看东西有二个象。3、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起对侧均等性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫）。桡神经麻痹时表现伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背拇指和第一、第二骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。内囊内囊 对侧偏身（面部）感觉减退或丧失（伴偏瘫或偏盲）。皮质皮质 感觉区范围广，病变只伤其一部，呈对侧一个上肢或下肢分布的感觉减退或丧失（单肢感觉减退或丧失）。特点为精细感觉（复合感觉）障碍：实体觉、图形觉等感觉障碍。刺激性病灶可致感觉性癫痫发作。癔病 分布不符和解剖规律

16、，范围及程度易变，易受暗示影响而改变。一、临床分类:1、刺激性症状：感觉经路刺激性病变可引起感觉过敏（量变），也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等（质变）。2、抑制性症状：感觉经路破坏时出现的感觉减退或缺失。同一部位各种感觉均缺失称为完全性感觉缺失；同一部位仅某种感觉缺失而其他感觉保存，则称为分离性感觉障碍。刺激性症状：刺激性症状：感觉过敏:感觉倒错 感觉过度感觉过度 感觉异常感觉异常 疼痛抑制性症状：抑制性症状：完全性感觉缺失 分离性感觉障碍 重点：重点：感觉障碍的分型及临床特点 感觉障碍的分类 1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。肌萎缩是肌

17、肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。3、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。（舌下神经交叉性偏瘫）3、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。(下神经元不断发放冲动神经系统疾病的诊断原则：1、横贯性病变 脊髓炎、压迫症，平面以下全部感觉丧失，伴有截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍。如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不能（周围性面瘫）；末梢型(C5-T1)并下延至T4右腹壁反射、提睾反射消失，障碍,损伤部位只

18、可能是其交叉部位。肌萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。Jackson综合征：病损侵及延髓前部橄榄体内侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致。1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。常见于进行性肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。神经系统疾病的常见症状重点：右上、下肢瘫痪，肌张力，1、周围神经 支配的皮肤区域出现感觉障碍如挠神经、尺神经脑干交叉性偏瘫（一侧脑神经核下瘫对侧患者：男性 成人 嗜烟，自述右手食、中指末节相邻部位溃烂而不感疼痛。查：查：1.两上肢及乳头平面

19、以上 痛温觉消失，触觉正常。2.余()组成臂丛的脊髓节段(C5-T1)并下延至T4脊髓丘脑束传导障碍.当2条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导 障碍,损伤部位只可能是其交叉部位。白质前连合损伤根据形成脊髓丘脑束的纤维在交叉过程中 或交叉前要上升12节段，由此推断损伤 部位是C4T3节段的白质前连合。C4T3瘫瘫 痪痪瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。锥体系锥体系 运动传导路运动传导路四肢肌躯干肌躯干肌中央前回中上2/3中央旁小叶前部中央前回下1/3内囊膝内囊后肢中脑：脚底中3/5脑桥基底部延髓锥体75纤维皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束皮质脊髓皮质脊髓前束前束沿途陆续离开锥

20、体束，终止于躯体运动核。发动发动随意运动随意运动四肢近端肌舌下神经核和面神经核的下半只受舌下神经核和面神经核的下半只受对侧锥体束支配对侧锥体束支配，其余 6个半核为双侧支配。脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥脊髓前角运动细胞外侧核受对侧锥体束支配体束支配，内侧核为双侧支配。锥体束损伤时，只有单侧支配的核团锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。才会产生症状。:核上瘫核上瘫舌下神经核舌下神经核 核上瘫核上瘫对侧上、下肢硬瘫对侧上、下肢硬瘫上神经元上神经元下神经元下神经元损损伤伤症症状状鉴鉴别别瘫痪瘫痪肌张力肌张力腱反射腱反射病理反射病理反射肌束震颤肌束震颤肌萎缩肌萎缩痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪(硬瘫

21、硬瘫)迟缓性瘫痪迟缓性瘫痪(软瘫软瘫)亢进亢进阳性阳性(+)无无无无(短期内不出现)消失消失阴性阴性 ()可有可有出现出现反射弧反射弧中断中断锥体束对下神经元锥体束对下神经元的抑制性影响消失的抑制性影响消失(锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外锥体束损伤的确凿证据婴幼儿除外)(下神经元不断发放冲动保证肌肉的营养代谢)瘫痪的定位诊断瘫痪的定位诊断上运动神经元病变临床表现1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。2、瘫痪肌肉无肌束颤动，不出现肌萎缩，患肢肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减弱或消失，出现病理反

22、射。3、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。定位诊断1、皮质（cortex):皮质运动区局限破坏性病损可引起对侧单肢瘫，可为对侧上肢瘫合并对侧下面部瘫（即中枢性面瘫），大范围病灶可造成偏瘫；当病变为刺激性时，对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，口角、拇指常为始发部位，因这些部位的皮质代表区范围较大，兴奋域较低，抽搐若按运动代表区的排列顺序进行扩散，称Jackson癫痫。2、皮质下白质（放射冠区）：皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫

23、，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。3、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起对侧均等性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫）。内囊的结构及传导纤维4、脑干：一侧脑干病损产生交叉性交叉性瘫痪，因病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。1、延髓外侧病变（伤及脊丘侧束、三叉神经脊束）产生交叉性感觉障碍：同侧面部、对侧身体痛温觉丧失，如Wallenberg综合症。右上、下肢瘫痪，肌张力，不同部位感觉障碍的临床特点：（舌下神经交叉性偏瘫）Jackson综合征：病损

24、侵及延髓前部橄榄体内侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致。脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变导致肌肉萎缩的特征性表现(C5-T1)并下延至T4节段性分离性感觉障碍：痛温觉丧失、深感觉触觉保存。左上、下肢瘫痪，肌张力，腱反射亢进，伸舌时偏向左侧，左半舌肌萎缩；神经系统疾病的诊断原则：3、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起对侧均等性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫）。左下肢瘫痪、肌肉萎缩、神经系统疾病的诊断原则：神经病学又是神经科学（neuroscience）的一部分.1、横贯性病变 脊髓炎、压迫症，平面以下全部感觉丧失，伴有截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍

25、。3、急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射被抑制而呈现软瘫，即所谓脊髓休克。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。左瞳孔较右眼的大；分布不符和解剖规律，范围及程度易变，易受暗示影响而改变。Jackson综合征：病损侵及延髓前部橄榄体内侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致。Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及上、下肢

26、体上运动元瘫；Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经及面神经瘫，对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹；Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤；Jackson综合征：病损侵及延髓前部橄榄体内侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫，多由脊髓前动脉阻塞所致。5、脊髓（spinal cord)：脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪。5、脊髓（spinal cord)：横贯性损害：由于脊髓面积小，其病变常损伤双侧锥体束，尤其在横贯性损

27、害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪。颈膨大以上病变，产生四肢上运动神经元瘫；颈膨大病变累及两侧前角与皮质脊髓侧束时，产生双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变累及双侧皮质脊髓侧束导致痉挛性截瘫；腰膨大病变出现双下肢下运动神经元性瘫痪。锥体束传导通路 患者女性 54岁 自述“半身不遂”。查查：1.右上、下肢瘫痪，肌张力，腱反射亢进，无肌萎缩；2.右腹壁反射消失，病理反射()；3.伸舌时偏向左侧，左半舌肌萎缩；4.右半身(头面部外)，各种感觉均 消失；5.余()锥体束损伤左舌肌核下瘫内侧丘系脊髓丘系损伤据此确定据此确定损伤平面损伤平面脑干交叉性偏瘫脑干交叉性偏瘫（舌下神经交叉性偏瘫）

28、Jackson综合征患者：男性 35岁 自述“半身不遂”，看东西有二个象。查：1.右上、下肢瘫痪，肌张力，腱反射亢进，肌肉无萎缩；2.右腹壁反射、提睾反射消失，病理反射()；3.左眼向外下方斜视，眼睑下垂，左瞳孔较右眼的大；4.发笑时右侧鼻唇沟浅，伸舌时，舌尖歪向右侧，无舌肌萎缩；5.全身感觉正常，未见其他异常。锥体束损伤左动眼神经核下瘫左舌肌核上瘫右锥体束损损伤未涉及被盖据此确定据此确定损伤平面损伤平面左眼左眼Weber综合征综合征患者男性 45岁 自述“半不遂”，看东西有二个象。查：1.左上、下肢瘫痪，肌张力，腱反射亢进，无肌萎缩；2.左腹壁反射，提睾反射消失，病理反射()；3.右眼向内偏

29、斜，不能外展，左眼运动正常；4.伸舌时偏向左侧，舌肌无萎缩；5.全身感觉正常；锥体束损伤左舌肌核上瘫，右锥体束损右展神经核核下瘫据此确定据此确定损伤平面损伤平面损伤范围未涉及被盖6.未见其他异常。（一侧脑神经核下瘫对侧（一侧脑神经核下瘫对侧上下肢硬瘫）的上下肢硬瘫）的提示提示 Foville综合征综合征下运动神经元病变 解 剖 1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。2、是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各种冲动的最后通路。患者男性 45岁 自述“半不遂”，看东西有二个象。的不同特点肌萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所

30、致。分离性感觉障碍：两侧对称的痛温觉丧失、触觉保存。神经病学与其他学科的联系：精神卫生科定位：同一症状在不同部位受损锥体束损伤时，只有单侧支配的核团才会产生症状。中枢神经系统脱髓鞘疾病高发烧后发现左下肢不能活。1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。5、脊髓（spinal cord)：左下肢瘫痪、肌肉萎缩、急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤

31、动（fibrillation)。分离性感觉障碍：两侧对称的痛温觉丧失、触觉保存。脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪。如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不能（周围性面瘫）；末节相邻部位溃烂而不感疼痛。左眼向外下方斜视，眼睑下垂，感觉障碍的分型及临床特点4、脑干：一侧脑干病损产生交叉性瘫痪，因病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫，可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。感觉过敏:舌下神经核和面

32、神经核的下半只受临床表现 瘫痪肌肉的肌张力降低或消失，腱反射减弱或消失（因下运动神经损伤使单突触牵张反射中断；较早（可在几周后）发生肌肉萎缩（因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍）。1、脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍；如C5前角细胞损害引起三角肌瘫痪和萎缩，C81损害引起手部小肌肉萎缩，L3损害使股四头肌萎缩无力，L5损害则使踝关节及足趾背曲不能。急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。常见于进行性

33、肌脊萎缩症、肌萎缩性侧索硬化症、进行性球麻痹及脊髓空洞症等。2、前根：前根：呈节段性分布的弛缓性瘫痪，前根损害多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根亦常同时受侵犯而常伴有根性疼痛和节段感觉障碍。3、神经丛：神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛的上丛损伤，可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。4、周围神经：周围神经：瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并有相应区域感觉障碍；如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不

34、能（周围性面瘫）；桡神经麻痹时表现伸腕、伸指及拇指肌瘫痪，手背拇指和第一、第二骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。患者：女性 5岁 在一次 高发烧后发现左下肢不能活。查查：1.头、颈、两上肢、右腿活动良好；2.左下肢瘫痪、肌肉萎缩、可见肌束颤动、肌张力3.左膝跳反射消失，病理反射()4.全身深、浅感觉均正常试分析1.1.病变部位病变部位2.2.损伤结构损伤结构3.3.症状发生原因症状发生原因脊髓灰质炎脊髓灰质炎(小儿麻痹症小儿麻痹症)左腰骶膨大前左腰骶膨大前角运动神经元角运动神经元受病毒侵害受病毒侵害。(排除周围神经损伤的可能)下神经元损伤症状L2-S3

35、肌萎缩肌萎缩 肌萎缩是肌肉营养不良导致骨骼肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。肌萎缩分类及临床特征肌萎缩分类及临床特征神经源性肌萎缩（下运动神经元）1.脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉萎缩，肌束震颤 2.神经根、神经丛、神经干及周围神经病变肌源性肌萎缩（肌肉）肌萎缩不按神经分布，多为近端型对称型肌萎缩重点：重点：脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变导致肌肉萎缩的特征性表现 肌源性肌萎缩的特点 神经系统疾病神经系统疾病的常见症状的常见症状感觉障碍的定位诊断感觉障碍的定位诊断全身感觉正常，未见其他异常。3、神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经

36、功能障碍，如臂丛的上丛损伤，可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。5、脊髓（spinal cord)：1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常致整肢瘫痪，表现为单瘫，一侧肢体瘫痪即偏瘫，双下肢瘫痪即截瘫，双侧病变也可出现四肢瘫痪。右半身(头面部外)，各种感觉均右上、下肢瘫痪，肌张力，神经系统疾病的诊断原则：单侧节段性完全性感觉障碍1、周围神经 支配的皮肤区域出现感觉障碍如挠神经、尺神经Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍，常见于基底动脉旁正中支

37、闭塞，以及炎症或肿瘤；感觉过敏:急性起病者多见于脊髓前角灰质炎，慢性者多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动，称肌束颤动（fasciculation)，或肉眼不能识别而仅在肌电图上显示的肌纤维性颤动（fibrillation)。3、神经丛：常引起一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛的上丛损伤，可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪，手的小肌肉则不受累，感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变导致肌肉萎缩的特征性表现Foville综合征：为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水

38、平运动障碍，常见于基底动脉旁正中支闭塞，以及炎症或肿瘤；1、下运动神经元是指脊髓前角细胞和脑干神经运动核及其发出的神经轴突。病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。单侧节段性完全性感觉障碍右半身(头面部外)，各种感觉均1、横贯性病变 脊髓炎、压迫症，平面以下全部感觉丧失，伴有截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍。如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不能（周围性面瘫）；神经系统疾病的诊断原则：深感觉传导通路瘫瘫 痪痪瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。瘫痪是随意运动功能的减低或丧失。瘫痪的定位诊

39、断瘫痪的定位诊断2、皮质下白质（放射冠区）：皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。3、内囊：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起对侧均等性偏瘫（中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫）。5、脊髓（spinal cord)：脊髓半切病变表现为：同侧皮质脊髓束受损，引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪。重点：(C5-T1)并下延至T4双上肢下运动神经元性瘫与双下肢上运动神经元瘫；当2条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导分离性感觉障碍刺激性病灶可致感觉性癫

40、痫发作。左下肢瘫痪、肌肉萎缩、2、皮质下白质（放射冠区）：皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫；不同部位感觉障碍的临床特点：分离性感觉障碍：两侧对称的痛温觉丧失、触觉保存。头、颈、两上肢、右腿活动良好；上下肢硬瘫）的核下瘫体征 提示 病变部位。如面神经受损出现它支配的面部表情肌瘫痪而表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅及皱眉、闭目、鼓颊、露齿等动作不能（周围性面瘫）；2、皮质下白质（放射冠区）：皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠，此区的运动神经纤维越近皮质越分散，该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢

41、瘫；脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变：支配区域肌肉萎缩，肌束震颤全身感觉正常，未见其他异常。单肢型分离性感觉障碍：两侧对称的痛温觉丧失、触觉保存。末节相邻部位溃烂而不感疼痛。1、延髓外侧病变（伤及脊丘侧束、三叉神经脊束）产生交叉性感觉障碍：同侧面部、对侧身体痛温觉丧失，如Wallenberg综合症。1、横贯性病变 脊髓炎、压迫症，平面以下全部感觉丧失，伴有截瘫或四肢瘫，大小便功能障碍。右腹壁反射、提睾反射消失，患者女性 54岁 自述“半身不遂”。查查：1.右上、下肢瘫痪，肌张力，腱反射亢进，无肌萎缩；2.右腹壁反射消失，病理反射()；3.伸舌时偏向左侧，左半舌肌萎缩；4.右半身(头面部外)，各种感觉均 消失；5.余()锥体束损伤左舌肌核下瘫内侧丘系脊髓丘系损伤据此确定据此确定损伤平面损伤平面脑干交叉性偏瘫脑干交叉性偏瘫（舌下神经交叉性偏瘫）Jackson综合征