神经内科重症肌无力培训课件.ppt

1、神经内科重症肌无力10/21/202212022-10-212 神经内科重症肌无力10/21/20223 2022-10-214 神经内科重症肌无力10/21/20225 2022-10-216发病机理神经内科重症肌无力10/21/20227神经内科重症肌无力10/21/20228神经内科重症肌无力10/21/20229 神经内科重症肌无力10/21/202210 神经内科重症肌无力10/21/202211 神经内科重症肌无力10/21/202212神经内科重症肌无力10/21/202213神经内科重症肌无力10/21/202214 2022-10-2115神经内科重症肌无力10/21/202

2、216神经内科重症肌无力10/21/202217 2022-10-2118 神经内科重症肌无力10/21/202219神经内科重症肌无力10/21/202220神经内科重症肌无力10/21/202221神经内科重症肌无力10/21/2022222022-10-2123神经内科重症肌无力10/21/202224神经内科重症肌无力10/21/202225神经内科重症肌无力10/21/2022262022-10-2127nACHR-Ab检测阳性率7090，伴有胸腺瘤的达7693，全身型达8590，而单纯眼肌型为3654。一般无假阳性。n胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者。n电生理发现

3、低频衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。4090MG病人结果阳性，以全身型明显。神经内科重症肌无力10/21/2022282022-10-2129神经内科重症肌无力10/21/202230神经内科重症肌无力10/21/202231神经内科重症肌无力10/21/2022322022-10-2133神经内科重症肌无力10/21/202234神经内科重症肌无力10/21/2022352

4、022-10-2136神经内科重症肌无力10/21/202237神经内科重症肌无力10/21/202238神经内科重症肌无力10/21/2022392022-10-2140神经内科重症肌无力10/21/202241神经内科重症肌无力10/21/202242 神经内科重症肌无力10/21/202243伴胸腺瘤的伴胸腺瘤的MGMG手术问题手术问题 缺点缺点 （1 1）术后）术后AchRabAchRab增多，病情恶化，增多，病情恶化，达达3 3 年之久年之久 （2 2）术后危象高达）术后危象高达33%52%33%52%（3 3）术中死亡率）术中死亡率4.9%4.9%（4 4）术后远期疗效病不理想，）

5、术后远期疗效病不理想，1010年年 存活率存活率20%48%20%48%神经内科重症肌无力10/21/202244远期存活率作者 杂志 例数 5年 10年 疗法Wakata Eur Neurol 1993，33：115 15 73%20%手术石井升 胸部外科1993，46：54 13 73%48%手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 78.6%手术张志庸 中华肿瘤1994，16：375 49 65.4%50%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 85.7%33.3%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 76.5%54.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期

6、存活率无明显差异神经内科重症肌无力10/21/202245 远期存活质量作者 杂志 例数 完全缓解 药物缓解 疗法Palmisni Eur Neurol 1993，34：78 111 10%手术大内 胸部外科1993，46：48 56 12.5%35.7%手术 石井升 胸部外科1993，46：54 13 0 （有效50%）手术仓重 胸部外科1993，46：61 20 21.1%（有效63.2%）手术杨明山 中华神经1999，32：347 124 20.2%19.4%手术丛志强 中华神经免疫1999，6：96 52 15.4%55.8%非手术丛志强 中华神经1999，32：296 84 36.9

7、%44%非手术 从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异神经内科重症肌无力10/21/202246对伴胸腺瘤的MG的对策n1、2期胸腺瘤：尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法 n3、4期胸腺瘤：手术彻底切除+免疫抑制疗法 胸腺瘤对胸腺瘤对MG有免疫调节作用，有免疫调节作用，主要为免疫抑制作用！主要为免疫抑制作用！神经内科重症肌无力10/21/202247神经内科重症肌无力10/21/202248神经内科重症肌无力10/21/2022492022-10-2150神经内科重症肌无力10/21/202251神经内科重症肌无力10/21/202252神经内科重症肌无力10/21/202253神经内科重症肌无力10/21/202254