真性红细胞增多症培训课件-2.ppt

1、真性红细胞增多症真性红细胞增多症患者一周前无明显诱因下出现，无发热，无咳嗽咳痰，无腹痛腹泻。6天前当地医院就诊，查（具体不详），当地医院行头颅MRI检查提示有，予以对症处理后，稍有好转。现为进一步诊治转来本院。我院查 神志清，精神软，球结膜充血，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，胸骨压痛阴性，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心律齐，未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，双下肢无水肿，神经系统检查阴性。外周血高红细胞减除术2次金奥康针静滴水化碱化1500ml立普妥片QN口服阿司匹林（拜耳）口服羟基脲、别嘌醇片口服疾病概述 真性红细胞增多症(polycyt

2、hemia vera，PV)，简称真红，是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。此病发病多见50岁以上的老年人，但年轻化的趋势逐渐明显，二三十岁的年轻人患病呈明显的增长趋势。疾病概述 PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多；红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现 晚期可发生各种转化。PV的发病机制尚未阐明，但已知红细胞生成素(EPO)和发病无关，其血清EPO水平降低或低至无法检测

3、。分类：原发性：无明显其他原因引起的由患者本身的造血系统异常引起造血干细胞克隆性疾病。继发性：可由严重心肺疾病、异常血红蛋白病、某些肿瘤（肾上腺样瘤、肝癌、肾癌等）、囊肿和血管异常引起，或者居位于高原地区、有无嗜烟癖、有无遗传疾病。临床表现1.血管与神经系统症状 因血容量增多，血液黏滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、皮肤红紫（以口唇、面颊、眼结膜、耳廓及肢端为多）、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。2.血栓形成、栓塞或静脉炎 当血流显著缓慢，尤其伴有血小板增多时，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现

4、瘫痪症状。临床表现3.出血倾向 由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。最常见于皮肤瘀斑、牙龈出血，有时可见创伤或手术后出血不止。4.皮肤瘙痒及消化性溃疡 本病嗜碱性粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，剌激皮肤有明显瘙痒。临床表现5.高尿酸血症 可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。6.约半数病例有高血压 合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。实验室检查：1.血象 血红蛋白180g/L（男），170g/L（女）；红细胞计数6.51012/L（男），6.01012/L（女）。白细胞、血小板计数也有一定程度的升高

5、。实验室检查：2.骨髓象 增生明显活跃，粒、红及巨核细胞系均增生，以红系增生显著。红细胞容量增加：51Cr标记红细胞法：男39ml/kg，女27ml/kg。红细胞压积增高：男性55%，女性50%。中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高100（无发热及感染）。实验室检查：3.动脉血氧饱和度 正常（92%），血清维生素B12增高（666pmol/L）诊断：1.临床有多血症表现。2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。3.红细胞压积增高：男性0.54；女性0.50。4.无感染及其他原因而多次WBC11.01012/L。诊断：5.多次PLT3001012/L。6.骨髓象示增生明显活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤

6、以红系细胞为显著。7.能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。治疗：治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，从而缓解病情，减少并发症治疗方法：1.静脉放血 可在较短时间内使血容量降至正常，症状减轻，减少出血及血栓形成机会。每隔23天放血200400ml，直至红细胞数在6.01012/L以下，红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便，可先采用。，宜加注意。对老年及有心血管疾患者，放血要谨慎，一次不宜超过200300ml，间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞，但应补充与单采等容积的同型血浆，放血时应同时静脉

7、补液，以稀释血液。治疗方法：2.化疗（1）羟基脲 对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致白血病副反应。如白细胞数维持在3.55109/L，可长期间歇应用羟基脲。（2）烷化剂 有效率80%85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（马法仑）作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险，但较放射性核素为少。（3）三尖杉酯碱 国内报告应用本品加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天，中数缓解期超过18个月。治疗方法：3.干扰素治疗 干扰素有

8、抑制细胞增殖的作用，近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小，放血次数减少。缓解率可达80%。4.放射性核素治疗 32P的射线能抑制细胞核分裂，使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降，34个月接近正常，症状有所缓解，约75%80%患者有效。如果3个月后病情未缓解，可再给药一次。缓解时间达23年。32P有使病患转化为白血病的危险，故近年已很少应用。治疗方法：5.对症治疗（1）继发性痛风性关节炎 服别嘌呤醇、消炎痛治疗。（2）瘙痒 口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。（3）缺血表现 对伴有肢端或脑缺血表现者，可短期应用抗血小板聚集药物，如阿司匹林、潘生丁。护理诊断：潜在并发症：高血钠 自理

9、缺陷 有皮肤完整性受损的危险护理措施一：（高血钠处理）监测电解质、肾功能和血气分析。了解高血钠的原因 观察有无脱水的征兆，如：出汗减少，尿量减少，皮肤弹性降低 观察有无心血管系统症状和体征，如：心搏过速或者体位性低血压 观察有无神经/肌肉系统症状和体征：昏睡，疲惫，抽搐。监测生命体征，必要时监测CVP、MAP、监测体重变化。遵医嘱经静脉、消化道补液，避免快速矫正高血钠。避免使用含钠高的药物，如：SB，高渗性生理盐水等。限制钠盐，避免含钠丰富的食物及药物，如：罐头等 保持口腔清洁。护理措施二：适时翻身，更换体位。正确摆放体位，正确翻身和移动患者，避免拖拉等动作。保持皮肤、床单位清洁、干燥、整洁。正确选择保护性敷料，干燥皮肤使用润肤乳液。保持尽可能低的抬高床头角度，30度，半卧位或者坐位时间每次在半小时之内。改善营养状态。护理措施三：评估患者自理能力，自理缺陷时，协助患者，满足患者基本需求。鼓励患者自己穿衣、洗脸、吃饭、修饰等。如厕时提供安全隐秘的环境，给予充足的时间。吃饭时创造愉快的用餐氛围。一些生活必需品放在患者易拿到的地方。护理措施四：预防出血和血栓护理措施四：预防出血和血栓