激素在重症肌无力中的合理使用课件.ppt
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1、l中山一院神经内科中山一院神经内科 张成张成激素在重症肌无力中的合理使用1 一、激素应用一、激素应用概述概述 历史:历史:Simon1935年首次应用肾上腺皮质年首次应用肾上腺皮质 激素治疗重症肌无力。激素治疗重症肌无力。优点:优点:有效有效 缺点:缺点:早期一过性加重,长期大剂量应用早期一过性加重,长期大剂量应用有严重副作用,因而经历了否定、肯定、再否有严重副作用,因而经历了否定、肯定、再否定、再定、再肯定的历程;现在是公认的治疗的历程;现在是公认的治疗MG的的常规疗法常规疗法激素在重症肌无力中的合理使用2激素在重症肌无力中的合理使用31.一般剂量抑制细胞免疫反应,一般剂量抑制细胞免疫反应,
2、T淋巴细胞数淋巴细胞数目减少;目减少;2.大剂量抑制体液免疫反应、大剂量抑制体液免疫反应、B淋巴细胞分化淋巴细胞分化成浆细胞的过程受抑制,使抗体合成减少,成浆细胞的过程受抑制,使抗体合成减少,IgG、抗、抗AchR受体下降;受体下降;3.使胸腺、淋巴结、脾脏缩小;使胸腺、淋巴结、脾脏缩小;4.抗原抗体刚起反应时,激素的免疫抑制作用抗原抗体刚起反应时,激素的免疫抑制作用更大,故更大,故MG患者使用激素越早越好;患者使用激素越早越好;激素在重症肌无力中的合理使用45.激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细激素对细胞浆内的激素受体结合而改变细胞功能。激素受体多的细胞对激素敏感,少胞功能。激素受体多的细
3、胞对激素敏感,少则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异,则不敏感。激素受体位点的多少有个体差异,因此同种类、同剂量的激素对不同的因此同种类、同剂量的激素对不同的MG患患者的疗效差异较大者的疗效差异较大,6.激素不能清除胸腺内的始动抗原(肌样激素不能清除胸腺内的始动抗原(肌样 细细 胞上的胞上的AchR),),故故停药后常复发;停药后常复发;7.大剂量激素可抑制突触前大剂量激素可抑制突触前Ach的释放,因的释放,因此在免疫抑制作用此在免疫抑制作用尚未发生效果的早期治疗尚未发生效果的早期治疗阶段常会出现一过性加重现象阶段常会出现一过性加重现象。激素在重症肌无力中的合理使用5 1.各型各型MG病人病
4、程越短效果越好,眼肌病人病程越短效果越好,眼肌 型疗效最佳型疗效最佳;2.不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选不愿做胸腺手术的老人与小儿应首选;3.术前先用激素疗法使症状最大改善,达术前先用激素疗法使症状最大改善,达到停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以到停用或少用抗胆碱酯酶剂而生活可以自理,再做胸腺切除术,则术后效果更自理,再做胸腺切除术,则术后效果更好好,可避免术后危象可避免术后危象 激素在重症肌无力中的合理使用6一一.渐减法(下楼法)渐减法(下楼法)大剂量冲击大剂量冲击逐渐渐减逐渐渐减小剂量维持小剂量维持二二.渐增法(上下楼梯法)渐增法(上下楼梯法)小剂量开始小剂量开始渐增渐增大剂量冲击大剂量冲
5、击渐减渐减 小剂量维持小剂量维持 激素在重症肌无力中的合理使用7大剂量冲击(适用住院病人,人工呼吸机者)大剂量冲击(适用住院病人,人工呼吸机者):v用法用法:1.强的松强的松 60-80mg/日,晨顿服,一直到临床症状日,晨顿服,一直到临床症状 恒定地改善,并不需用到最大改善,因最大改恒定地改善,并不需用到最大改善,因最大改 善常发生在激素减量过程中,或减为维持量后善常发生在激素减量过程中,或减为维持量后 2.甲基强的松龙甲基强的松龙 1000mg/d ivgtt,连续连续3-5天。天。地塞米松地塞米松10-15mg/d ivgtt,5-7天,天,地塞米松地塞米松 8mg ivgtt,5-7天
6、,天,强的松强的松60mg qd,每晨每晨 顿服,一直到病情恒定改善,再逐渐减量顿服,一直到病情恒定改善,再逐渐减量v 时间时间:大多数病人需冲击大多数病人需冲击1-2个月(个月(90%),或),或3-4个月个月 (10%)。根据不同患者对激素的不同反应决定)。根据不同患者对激素的不同反应决定 大剂量时间的长短,短则几天,长则数月,需大剂量时间的长短,短则几天,长则数月,需 个个 体化体化 激素在重症肌无力中的合理使用8大剂量冲击(适用住院病人,人工呼吸机者)大剂量冲击(适用住院病人,人工呼吸机者):连续使用连续使用60天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。天的大剂量而毫无改善者是对激素无效。我
7、们我们 的经验是如连续大剂量冲击的经验是如连续大剂量冲击1个月仍无改善者应个月仍无改善者应迅速合用环迅速合用环 磷酰胺、硫唑嘌呤。在磷酰胺、硫唑嘌呤。在2个月内个月内98%有效。有效。激素在重症肌无力中的合理使用9逐渐减量:逐渐减量:1.症状稳定改善症状稳定改善4-5天即可逐渐减量,每月减强天即可逐渐减量,每月减强的松的松5mg,经经3-6个月减至维持量个月减至维持量 2.减量速度因人而异,对开始改善时间早且症减量速度因人而异,对开始改善时间早且症状改善速度快的病人,其减量速度可稍快,反之状改善速度快的病人,其减量速度可稍快,反之亦然亦然 激素在重症肌无力中的合理使用10小剂量维持法:小剂量维
8、持法:1.用法用法:当患者达到完全缓解或最大改善时,将强的松:当患者达到完全缓解或最大改善时,将强的松 缓慢减至维持量,即足以维持完全缓解或最大缓慢减至维持量,即足以维持完全缓解或最大 改善的最小剂量,平均为改善的最小剂量,平均为35mgqod 或或15mg qd。(小儿。(小儿5mg qd),维持),维持1-2年若症状无复年若症状无复 发则试停。发则试停。2.优点优点:出现疗效快,平均:出现疗效快,平均13.2天(天(12小时小时-60天)天)3.缺点缺点:一过性加重达:一过性加重达50%,对,对型和型和A型较适用,型较适用,出现一过性加重少出现一过性加重少 激素在重症肌无力中的合理使用11
9、渐增法(上下楼梯法)渐增法(上下楼梯法)小剂量开始小剂量开始渐增渐增大剂量冲击大剂量冲击渐减渐减小剂量维持小剂量维持 方法方法:开始先用强的松:开始先用强的松15mg/日,以后每日,以后每2-3天增天增 加加5mg。一直增至。一直增至50mg/日,连用日,连用1-3个月,个月,然后改为然后改为100mg qod,连用,连用6-12个月,再逐渐个月,再逐渐 减量,每月减减量,每月减5mg,减至,减至5-15mg/日,连用日,连用1-2年年 优点优点:出现一过性加重少,无一例发生危象。:出现一过性加重少,无一例发生危象。缺点缺点:起效较慢,有一个月渐增过程。:起效较慢,有一个月渐增过程。激素在重症
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