横纹肌溶解综合症全面课件.pptx

1、Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375挤压挤压 与与 创伤创伤 运动及肌肉过度活动运动及肌肉过度活动 电电 击击 高高 热热 药药 物物 毒毒 物物 感感 染染 电解质紊乱电解质紊乱 自身免疫性疾病自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因横纹肌溶解症的病因横纹肌溶解症的病因Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的的以横纹肌溶解为主要表现的挤

2、压综合征挤压综合征，在临床上比较常见。在临床上比较常见。一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。血管意外等所致的肢体长期受压。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。Gonzalez D.Crit Care Med.2005,33:S34 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158 Sayers SP,et al.Curr Sports Med Rep.2002,1:59 Milne CJ.Sports Med.1998,6:93McCann B,et al.Emer

3、g Med J.2002,19:264Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158徐昌盛徐昌盛,等等.中华急诊医学杂志中华急诊医学杂志.2005,14:609Sucholeiki R.Semin Neurol.2005,25:307 气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。横纹肌溶解。热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158镇静催眠药镇静催眠药巴比妥、苯二氮类

4、巴比妥、苯二氮类抗组胺剂抗组胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病药抗精神病药抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成瘾药成瘾药降脂药降脂药他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫抑制剂等Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158Malvy D,et al.Intensive Care Med.1992,18:132Pesik N,et al.J Emerg Med.1996,14:425 细菌感染细菌感染:肺炎球菌和军团菌肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。感染所致的细菌性肺炎。Huerta-A

5、lardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158Yen TH,et al.Int J Clin Pract.2005,59:188张改连张改连,等等.中国药物与临床中国药物与临床.2006,6:751Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,3:S28 Zager R.Kidney Int.1996,49:314 遗传代谢疾病遗传代谢疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症细胞外钙离子进入细胞内，细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高细胞内钙离子浓度升

6、高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158共同通路共同通路Sever MS.Acta Clin Belg Suppl.2007,(2):375任何原因所致任何原因所致的横纹肌溶解的横纹肌溶解肌细胞内的物肌细胞内的物质进入细胞外质进入细胞外液和血循环液和血循环一系列病理一系列病理生理学变化生理学变化肌细胞内肌细胞内肌红蛋白肌红蛋白入血入血分解为分解为亚铁血红素亚铁血红

7、素和珠蛋白和珠蛋白尿液酸性环境下尿液酸性环境下诱发氧自由基形成诱发氧自由基形成小管上皮细胞脂质过氧化损伤小管上皮细胞脂质过氧化损伤清除血管舒张因子清除血管舒张因子NONO小管缺血性损伤小管缺血性损伤急性肾衰竭急性肾衰竭低血容量或脱水低血容量或脱水血液重新分布血液重新分布肾脏缺血肾脏缺血酸性尿酸性尿诱因诱因 Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158形成形成管型阻塞肾小管管型阻塞肾小管管腔内压力增高管腔内压力增高肾小球滤过受阻肾小球滤过受阻导致横纹肌溶解原发病的表

8、现导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现横纹肌溶解并发症的表现横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等局部表现：局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。急性肾衰竭表现：急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿

9、）、尿色素管型、深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留少尿、无尿及氮质潴留。Sauret J,et al.Am Fam Physician.2002,65:907Dayer-Berenson L.ANNA J.1994,21:15Moghtader J,et al.Pediatr Emerg Care.1997,13:382全身表现：全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。横纹肌溶解典型的横纹肌溶解典型的“三联征三联征”:肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.20

10、05,9:158 Moghtader J,et al.Pediatr Emerg Care.1997,13:382 史艳莉史艳莉,等等.中国组织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123 0h 12h 24h 36h 48h 60h 72h0h 12h 24h 36h 48h 60h 72h生存组生存组死亡组死亡组0 02000200040004000600060008000800010000100001200012000140001400016000160001800018000CK(U/L)CK(U/L)时间（时间（h h）7 7例治疗后好转的病例，例治疗后好转

11、的病例，入院入院4848小时后小时后CKCK开始下开始下降；而降；而4 4例死亡的病例入例死亡的病例入院后院后4848、6060、7272小时持小时持续增高，提示血清续增高，提示血清CKCK可可作为判断预后的指标。作为判断预后的指标。劳力性热射病劳力性热射病 、横纹肌溶解症患者肌酸激酶的动态变化、横纹肌溶解症患者肌酸激酶的动态变化Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567史艳莉史艳莉,等等.中国组织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.2007,11:11232005,33:S34病毒感染:流感病毒A和B感染。横纹肌溶解本身的治疗糖尿病高渗性非酮症昏迷C

12、RRT成功救治重症横纹肌溶解致急性肾衰竭患者Moghtader J,et al.增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。RM是常见的引起急性肾损伤（AKI）因素之一2005年巴基斯坦地震等，横纹肌溶解症的发病机制Nephrol Nurs J.Forni L,et al.肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高用药过程中或其他原因行生化检查发现血CK明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于

13、挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。1997,13:382多种色素管型多种色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性肌红蛋白免疫染色阳性 Rupprecht HD,Riess R.N Engl J Med,2001，345：1747 肾功能异常肾功能异常 RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快 血尿素氮/肌酐比率低 内环境紊乱内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或血小板减少或DIC PLT减少，纤维蛋白原降低

14、 PT、APTT延长 肌活检肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状 肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润 影像学检查影像学检查 MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强 斑点征有助于确定肌肉坏死的范围 结合临床和实验室指标，影像学检查有助于诊断 病因诊断病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因有明确引起横纹肌溶解的病因1 1横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助检查典型表现、辅助检查2 2合并症的诊断合并症的诊断 急性肾衰竭等急性肾衰竭等3 3 临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血临床怀疑横纹肌溶解时，应检查血CKCK和血、尿肌

15、红蛋白和血、尿肌红蛋白及肾功能，及肾功能，CKCK超过正常峰值超过正常峰值5 5倍以上有诊断价值。倍以上有诊断价值。用药过程中或其他原因行生化检查发现血用药过程中或其他原因行生化检查发现血CKCK明显增高时，明显增高时，要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、要考虑横纹肌溶解症的可能，进一步检查血、尿肌红蛋白、肾功能、电解质等，并追查病因。肾功能、电解质等，并追查病因。肌红蛋白的血浆半衰期短肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高敏感性不高,因此血肌红蛋白因此血肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解阴性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。而阳性对该病有诊断价值。史艳莉史艳莉,等等.中国组

16、织工程研究与临床康复中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123.2007,11:1123 挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，挤压伤或其他横纹肌溶解症的患者，有下列情况之一，提示有肾脏问题（提示有肾脏问题（nephrological problemsnephrological problems）：）：(1)(1)尿量尿量400 ml/d (2)14.3 mmol/L14.3 mmol/L (3)(3)血清肌酐血清肌酐176.8mol/L (4)176.8mol/L (4)血尿酸血尿酸475.8mol/L475.8mol/L (5)(5)血钾血钾6 mmol/L (6)6

17、mmol/L (6)血磷血磷2.6 mmol/L 2.6 mmol/L (7)(7)血钙血钙2 mmol/L475.无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158镇静催眠药镇静催眠药巴比妥、苯二氮类巴比妥、苯二氮类抗组胺剂抗组胺剂苯海拉明苯海拉明抗精神病药抗精神病药抗抑郁药抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪奋乃静、氯丙嗪成瘾药成瘾药降脂药降脂药他汀类他汀类 贝特类贝特类 其他：如利尿剂、其他：如利尿剂、抗生素、免疫抑制剂等抗生素、免疫抑制剂等细胞外钙离子进入细胞内，细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高细胞内钙离子浓度

18、升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158共同通路共同通路导致横纹肌溶解原发病的表现导致横纹肌溶解原发病的表现如皮肌炎、一氧化碳中毒等如皮肌炎、一氧化碳中毒等 横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现包括局部表现及全身表现包括局部表现及全身表现横纹肌溶解并发症的表现横纹肌溶解并发症的表现如电解质紊乱、急性肾衰竭、如电解质紊乱、急性肾衰竭、DICDIC等等5.12

19、5.12 汶川汶川大地震大地震横纹肌横纹肌溶解症溶解症病因病因多种多样多种多样物理性原因物理性原因非物理性原因非物理性原因发病机制及病理生理学发病机制及病理生理学发病机制各异，引起肌肉破坏发病机制各异，引起肌肉破坏和肌纤维坏死，肌细胞内物质和肌纤维坏死，肌细胞内物质进入细胞外液和血循环进入细胞外液和血循环肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白肌红蛋白管型阻塞，肌红蛋白直接毒性，肾脏缺血引起直接毒性，肾脏缺血引起ARFARF临床表现临床表现原发病的表现原发病的表现横纹肌溶解本身的表现横纹肌溶解本身的表现并发症的表现并发症的表现“三联征三联征”：肌痛、乏力和深色尿肌痛、乏力和深色尿辅助检查辅助检查血肌酸激酶增高血肌酸激酶增高血、尿肌红蛋白增高血、尿肌红蛋白增高血生化指标异常血生化指标异常影像学检查异常影像学检查异常诊断诊断病因诊断病因诊断横纹肌溶解症的诊断横纹肌溶解症的诊断合并症的诊断合并症的诊断治疗治疗积极、充分的补液，保持足够积极、充分的补液，保持足够尿量，大多数患者能好转、痊尿量，大多数患者能好转、痊愈。液体复苏后仍少尿，应积愈。液体复苏后仍少尿，应积极血液净化治疗，维持内环境极血液净化治疗，维持内环境的稳定，防治并发症。的稳定，防治并发症。