强直性脊柱炎驼背课件.ppt
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1、强直性脊柱炎n南京军区福州总医院四七六医院n 龚衍丁什么是强直性脊柱炎(AS)可累及内脏中轴关节慢性炎症强直性脊柱炎(AS)强直性脊柱炎(强直性脊柱炎(ASAS)A A:Ankylosing Ankylosing 意味着融合在一起意味着融合在一起 S S:Spondylitis Spondylitis 表明脊柱的炎症表明脊柱的炎症 两个词都来自希腊语两个词都来自希腊语 描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起描述了脊柱的骨骼和关节融合在一起 的状况。的状况。强直性脊柱炎(强直性脊柱炎(AS)n概念概念 脊柱的慢性、进行性、非细菌性炎症。病变首先侵犯骶髂关节,逐渐向脊柱(或髋关节)发展,最终产生脊柱屈曲
2、畸形、骨性强直改变。概况n一种慢性炎性疾病主要侵犯中轴骨骼以骶髂关节炎为标志n有明显家族聚集现象并与HLA-B27密切相关n炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位(肌腱端),常引起纤维性和骨性强直流行病学 n家族聚积发病倾向:强直性脊柱炎先证者的亲属发病的概率是正常人的23倍n强直性脊柱炎的发病与B27在全球的地理分布一致n患病率患病率 我国我国 0.3%高(高(RA 0.36%)n发病年龄发病年龄 40岁以前发病,高峰岁以前发病,高峰2030岁岁n男女比例男女比例 10:1,男性患者远多于女性发病机制 n感染 某些肠道阴性杆菌可能性大n分子模拟学说 病原体如某些肠道革兰阴性杆
3、菌和B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病n受体学说 B27分子可结合外源性多肽,从而增加机体患病的易感性病理概述病理概述n1.韧带、关节囊:无菌性炎症纤维化n 骨化。n2.脊椎:破坏畸形新骨生长竹节n 样变、强直。n3.胸廓畸形:呼吸、循环障碍。病理n骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞n骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生,然后逐渐被退变的纤维软骨替代,最终发生骨性强直n强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成n肌腱端炎临
4、床表现概况n以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病n伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤粘膜损害等关节外表现n不同程度的骶髂关节受累n炎性腰痛呈隐匿性、很难定位n晨僵n1.缓慢发病,逐渐加重。n2.骶髂关节疼痛腰椎胸椎颈椎。n3.“晨僵”活动受限强直。n4.腰、胸椎屈曲后凸畸形(驼背)。n5.继发改变:双目平视、回头、转身障碍。髋关节屈曲挛缩;胸廓畸形。胸闷、气短、心悸。关节表现n慢性下腰痛n背部发僵以晨起为著n外周关节炎以肩髋居多,膝踝关节受累也常见n关节外或关节附近骨压痛n全身症状如厌食、倦怠或低热n枕墙距、扩胸度关节外表现n急性前色素膜炎(急性虹膜炎)25%-30%的患者可在病程中出现n单侧急性
5、发作n眼痛、畏光、流泪和视物模糊n可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小如果有后房粘连心血管系统表现n受累少见n升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍n危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外n周关节炎的出现而增加肺实质病变n是少见的晚期关节外表现,以缓慢进展的肺上段纤维化为特点,平均在强直性脊柱炎发病20年后出现nX线检查见索条状或斑片状模糊影,逐渐出现囊性变n可因长曲霉菌移入生长而形成霉菌病,可出现咳嗽、呼吸困难,偶尔有咯血神经系统病变n最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关n骨折常发生在颈椎如引起四肢瘫则死亡率很高是最严重的并发症n自发性寰枢关节向前半脱位的发生率2%主
6、要发生在晚期病人有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛伴或不伴脊髓压迫n马尾综合征在强直性脊柱炎少见其他n骨骼肌受累n明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致n继发性淀粉样变性临床表现下腰背痛、晨僵、夜痛颈、胸痛颈、胸痛临床表现 臀部酸痛腹股沟酸痛,下肢放射临床表现膝、髋、踝肿痛,活动受限足跟痛临床表现 低热胸痛、脊柱胸廓活动度下降临床表现眼葡萄膜炎、结膜炎食欲减退、体重丢失晚期表现我也是AS患者哦杰伦,你妈妈喊你来福州四七六医院治强直性脊柱炎n在周杰伦十八岁那年,他已经跟吴宗宪签约,也做好心理准备要去当兵了,不过,后来军方检验出他得了僵直性脊椎炎,直接宣告他不必当兵。
7、周杰伦很坦白的说:“知道不必当兵的时候,其实心里满高兴的,这样子就多了很多时间可以写歌创作,也可以专心当歌手。”周杰伦说,他的强直性脊椎炎不时还会发作,这种病痛,痛起来要人命,有时候他不能动,连睡觉也要侧身睡,直到现在,他都靠药物控制,打球前还要先吞消炎片,帮助肌肉放松。影像学诊断nX线表现n1.早期:骶髂关节边缘骨质硬化、间隙不规则;椎体呈方形。n2.中期:骶髂关节间隙减小;脊柱“竹节”样变;韧带钙化。n3.晚期:韧带骨化(三条纵行带);脊柱后凸。放射检查 具有诊断意义,应具有诊断意义,应常规摄骨盆正位片。常规摄骨盆正位片。AS均有骶髂关节炎,均有骶髂关节炎,且分为且分为5级。重症级。重症可
8、有脊柱可有脊柱“竹节样竹节样”变。变。X线骶髂关节炎分级线骶髂关节炎分级 0 级级正常正常级级可疑变化可疑变化级级局限性侵蚀,但关节局限性侵蚀,但关节间隙无变化间隙无变化级级侵蚀、硬化,关节间侵蚀、硬化,关节间隙变窄或部分强直隙变窄或部分强直级级完全性关节强直完全性关节强直其他检查1.CT:适于早期诊断。典型改变为:骶适于早期诊断。典型改变为:骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙 2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直。或完全强直。2.MRI:易出现假阳性,未常规使用。易出现假阳性,未常规使用。3.CT介入检查:骶髂关节穿刺活检术介
9、入检查:骶髂关节穿刺活检术影像学诊断n晚期n关节间隙变窄或消失,有骨小粱通过n胸椎、颈椎则逐渐呈“竹节”状n黄韧带、椎间纤维环、前后纵韧带与棘上韧带亦可骨化。n各关节早期间隙变宽或变窄,关节边缘囊性改变,骨赘生成一般实验室检查无特异性或标记性指标nRF(-)n血沉nC-反应蛋白n免疫球蛋白 尤其是IgAnHLA-B27 90%阳性C-反应蛋白nCRP是第一个被发现的急性期反应蛋白由肝细胞分泌n具有多种生物活性被认为是最敏感的炎症指标之一nCRP在炎症性关节病中的应用大量证据表明AS病情活动与CRP相关C反应蛋白n有报道,累及脊柱的AS患者38%CRP升高,而外周关节受累的患者61%CRP升高n
10、Yildirim等发现,在AS患者中测得的CRP值与Bath AS测量指数评分密切相关n因此CRP作为检测指标,其特异性虽然不强,但作为评价AS活动的依据仍提供了一定的依据血沉nESR也是一种非特异性急性时相指标n大多数结缔组织病关节炎活动期都有可能出现ESR升高n在AS患者中约75%可见ESR升高血沉n然而Spoorenberg等认为ESR与AS活动性无明显联系。刘斌等研究亦认为ESR和BASDAI评价病情活动性之间无联系对病情的活动性价值不大nNahel等研究认为在评估AS病情活动方面,无论是敏感性还是特异性CRP都要比ESR高类风湿因子n血清RF的阳性率在正常老年人约为3-5%,在60岁
11、以上的正常老年人可达10%,但滴度均较低n95%以上的AS患者血清缺乏RF,故RF阴性有利于支持AS的诊断nRF阳性有利于排除AS,当然诊断必须结合临床及影像学检查血常规nAS患者可表现为血色素下降,白细胞偏低血小板增多n多项研究表明,AS患者的血小板计数高于正常对照组,尤其在疾病的活动期在应用TNF拮抗剂治疗后可得到改善n因此有必要在AS治疗中定期检测血常规尿常规nAS患者尿检异常并不少见,较轻的仅表现为镜下血尿严重的可有肉眼血尿、蛋白尿、管型尿nAS的肾脏损害国内以IgA肾病多见,而国外继发性肾淀粉样变较多见最终可导致肾功能衰竭n因此,对AS患者应进行常规尿液检查甚至尿微量白蛋白,24h尿
12、蛋白定量等,从而早期发现肾脏损害血小板活化功能nAS患者的血小板活化功能明显高于正常人且与病情的多项活动指标变化相似n我科资料显示AS患者血小板数量高于正常人群而外周血CD62P与CD63存在过高表达提示血小板过度活化血清免疫球蛋白n在许多免疫性疾病中常有免疫球蛋白的升高主要为多克隆升高nAS患者以IgA升高多见。约有60%的患者IgA升高,以轻中度升高为主n研究证明AS患者不仅IgA水平明显升高而且其血清浓度与疾病活动相关n因此血清IgA水平也可作为评价AS活动性的指标之一肿瘤坏死因子-n目前TNF-被认为是关节炎破坏的主要炎症介质n多项证据表明TNF-和AS有着密切的联系,其在AS患者的血
13、清、关节滑液及骶髂关节中的表达明显增高n目前TNF-抑制剂在国内外已广泛用于AS的治 疗无论在控制疾病的活动性、改善关节的功能还是提高患者的生活质量上均取得明显的疗效其他nTh亚群细胞因子n白细胞介素n转化生长因子-1n基质金属蛋白酶-3HLA-B27nHLA是人类白细胞抗原的简称分为A、B、C、D和DR等5个。HLA-B有42个等位基因,B27为其中之一n早在1973年Schosstein就已经发现AS的发病与该地区人群中的HLA-B27表达的频率有关n 许多证据均表明B27直接参与了AS的发病HLA-B27n近年来通过与国际抗风湿病联盟的合作并采取国际标准进行的流行病学调查结果显示n 我国
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