强直性肌营养不良症课件.ppt

1、lMyotonic muscular dystrophylDystrophia MyotonicalMyotonia AtrophicalCurschmann-Steinert Disease强直性肌营养不良症1强直性肌营养不良症2强直性肌营养不良症3缺陷基因位于19q13.3三核苷CTG(胞嘧啶、胸腺嘧啶及胍)序列比正常人为大。强直性肌营养不良症4临床表现强直性肌营养不良症5多发病于成年早期，主要表现为：1.手及前臂伸肌的萎缩，也可能以眼脸下垂及面肌松弛为最早出现的表现。常见有胸锁乳突肌无力及变薄，呈现似“鹅颈”。2.咽、喉无力表现为单音调及鼻音。横膈无力导致低通气。心脏传导异常，表现为心率

2、慢，P-R延长。强直性肌营养不良症63.肌强直现象。表现为主动收缩时放松延慢，及叩诊性肌强直。易在前臂、手及舌引出。肌强直可于萎缩前数年即出现。4.非肌肉组织的营养不良改变，以晶体透明度减低最为常见。5.其他如：前额秃发，咀嚼肌萎缩因而呈现似斧状脸等。强直性肌营养不良症7强直性肌营养不良症8强直性肌营养不良症9强直性肌营养不良症10强直性肌营养不良症11强直性肌营养不良症12强直性肌营养不良症13强直性肌营养不良症14强直性肌营养不良症15肌强直现象强直性肌营养不良症16强直性肌营养不良症17叩诊性肌强直强直性肌营养不良症18强直性肌营养不良症19强直性肌营养不良症20强直性肌营养不良症21强直性肌营养不良症22强直性肌营养不良症23强直性肌营养不良症24强直性肌营养不良症25肌电图所见强直性肌营养不良症26强直性肌营养不良症27强直性肌营养不良症28强直性肌营养不良症29强直性肌营养不良症30强直性肌营养不良症31强直性肌营养不良症32强直性肌营养不良症33强直性肌营养不良症34强直性肌营养不良症35强直性肌营养不良症36强直性肌营养不良症37强直性肌营养不良症38