婴儿痉挛症infantilespasms培训课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《婴儿痉挛症infantilespasms培训课件.ppt》由用户(晟晟文业)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 婴儿 痉挛 infantilespasms 培训 课件
- 资源描述:
-
1、婴儿痉挛症婴儿痉挛症infantilespasmsinfantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?2婴儿痉挛症infantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症(infantile spasms)是婴幼儿期特有的癫痫综合征。1841年英国儿科医生West首先报告在Lancet上,故又称为West综合征。其主要特征为痉挛发作(spasms)和脑电图呈现高峰节律紊乱hypsarrhythmia),常伴有智力发育落后。由于该病具有独特的临床特点,国际抗癫痫联盟(International LeagueAgai
2、nst Epilepsy,ILAE)已将其单列为一种癫痫发作类型。临床上将婴儿痉挛症的病因分为隐源性和症状性两类。前者是指以目前的医学水平不能明确病因的后者则包括多种因素。3婴儿痉挛症infantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?隐源性婴儿痉挛症(10%15%)病因不明,无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛症(85%90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确,生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢障碍等。生后最常见病因是感染、脑乏氧和头颅外伤。有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%,有脑萎缩(4
3、9%)、先天异常(18%)、脑积水(6%)。亦有报道系脑畸形、钙化。结节性硬化症者20%以上发生本病。近年尚发现先天性巨细胞病毒感染、弓形虫感染、风疹、单纯疱疹均可引起本病。国内和先祖分析本病征146例之病因,26%为原发性,余为症状性,其中包括生前因素有苯丙酮尿症、头小畸形、脑性瘫痪、唐氏综合征及头大畸形、先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息、产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病、脑炎、脑膜炎及脑外伤、疫苗注射等。4婴儿痉挛症infantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症(infantile spasm,IS)是West于1841年首次
4、报告的一种特殊的年龄依赖性癫痫综合征,发病率为002005,90%的病人在生后第一年起病,多于37个月出现症状-无明显性别差异。典型病例临床表现为轴向痉挛发作、脑电图高峰节律紊乱、智力发育落后或倒退。由于Is在婴儿脑成熟的关键时期发病,药物难以控制,预后不良。婴儿期后可转变为其他形式的癫痫,常合并有智力低下及其他神经系统功能残疾,给家庭和社会增加了沉重负担。5婴儿痉挛症infantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?发病机制 6婴儿痉挛症infantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?虽然随着实验技术的不断进步
5、,关于婴儿痉挛症发病机制的研究有了很大进展,但由于缺乏完善的动物模型,该病的共同病因和发病机制仍未明确。当前关于本病发病机制的学说包括脑干功能障碍、皮质一皮质下相互协调机制受损、下丘脑一垂体肾上腺轴(HPA axis)功能障碍、免疫系统功能障碍等,但没有一种理论可以完全解释本病的发病特点。2005年Frost在前人研究的基础上提出了大脑不同步性发育理论(或发育失衡理论)解释婴儿痉挛症的发病跚。该理论不再尝试用某种特殊的脑部病变来解释本病的发病,而更强调问题在于脑发育系统(比如神经元形成、髓鞘形成、突触发生、细胞凋亡、内分泌系统功能以及各种解剖学和(或)生化进程)之间的失衡,这种失衡状态在大脑快
6、速发育的婴儿时期显得尤为突出,并且容易受多种因素于扰,这一点和婴儿痉挛症的年龄依赖性和多因素、多病因致病相一致。7婴儿痉挛症infantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?(一)脑干功能障碍 根据临床常见的婴儿痉挛症发作很少呈局灶性且左、右对称的特点以及脑电围的特殊表现,研究者们提出该病的病变定位在脑干的假说。在前人研究的基础上Hrachovy等认为本病的症结在于分别位于蓝斑和中缝背核的抑制性去甲肾上腺素能神经元、5一羟色胺能神经元和与之比邻的脑桥兴奋性胆碱能神经元之间的相互作用失调,这些神经元之问相互作用的失调最终导致胆碱能系统的传出减少。8婴儿痉挛
7、症infantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?因此,对控制脊髓反射活动的下行神经传导通道的间歇性干扰导致临床痉挛样发作,而脑电图的特异性改变是由从脑桥同一部位投射到大脑皮质的上行神经传导通道的异常活动引起的,后者也可能是患者出现智力及体力发育异常的原因所在。人们对婴儿痉挛症患者单胺类递质代谢进行了一系列的研究进一步肯定了这个模型。但是这个模型具有其局限性即脑桥同时接受来自脑组织各区的传入性冲动,脑干功能障碍很可能继发于其他脑区的病变,并且使用能够抑制5一羟色胺和(或)去甲肾上腺索产生或减弱其功能的药剂治疗本病,未见明显疗效。9婴儿痉挛症infant
8、ilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?中缝核一皮质、皮质一皮质纤维束可能是引起脑电图呈现高峰节律紊乱样改变的根源。而脑干一脊髓神经元纤维束的病变和豆状核功能障碍一样也可引起癫痫样痉挛发作。这一模型与脑干病原学假说是一致的(如前所述),并能解释外科切除局部皮质能够控制痉挛发作、改善脑电图的表现的原因。此外,Avanzini等学者也认为奉病是皮质和皮质下脑组织相互作用的结果。这一模型的局限性在于,它是以脑组织某一区域致痈因子水平增加和另一区域抑病因子活动水平的减弱为必要条件的。11婴儿痉挛症infantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛
9、症是由什么原因引起的?(三)下丘脑-垂体一肾上腺轴的功能异常 大量的研究指出,部分婴儿痉挛症患者伴有神经肽类物质的代谢异常。如Baram等发现,患者的脑音液中促肾上腺皮质激素(ACTH)和皮质醇水平低于正常儿童。结合临床ACTH和皮质类固醇激素有控制婴儿痉挛发作的功效,提出下丘脐垂体_肾上腺轴可能是本病发病过程中不可忽视的一环。Baram等认为,婴幼儿期与应激相关的促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)分泌过度可能是婴儿痉挛症的基本病变。12婴儿痉挛症infantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?高水平的CRH在其受体高表达的时候可引起脑干传导通路发生持
10、久的致痈性变化,继而导致痉挛发作。而ACTH和皮质类固醇的有效性可能与它们可以下调CRH的合成有关。但是临床上并未发现婴儿痉挛症患者的脑脊液中CRH含量增加,且采用aCRH(CRH抑制剂)治疗本病亦无明显效果。此外动物实验中,CRH癫痫模型的发作和脑电图表现与婴儿痉挛症的临床特点不尽一致因此该理论仍需进一步求证。13婴儿痉挛症infantilespasms婴儿痉挛症是由什么原因引起的?婴儿痉挛症是由什么原因引起的?(四)不同步性发育学说 Fros提出的不同理论不再致力于用某种特殊的病 变来解释各种研究发现,而是通过脑发育的不同步性来阚明本病的发病机制。具体地说,问题可能出在一个或若早脑组织的发
展开阅读全文