原发性醛固酮增多症素材课件.ppt

1、原发性醛固酮增多症2021/2/61患者谢XX，男，71岁。主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同、倍他乐克降压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。既往史：无特殊。个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。家族史：否认家族遗传病病史。2021/2/62T：36.5 P：72次/分 R：21次/分 B

2、P 182/115mmHg 体重：74kg 身高：168cmBMI：26.2KG/m2 体格检查：发育正常，营养一般，神志清楚，自主体位，查体合作，全身皮肤色泽正常，无黄染、紫癜、色素沉着。全身浅表淋巴结未触及明显肿大。头颅形态正常，眼睑无水肿，巩膜无黄染，扁桃体无肿大。肝颈静脉回流（-）。甲状腺无肿大、压痛，无血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。全腹无压痛，未触及搏动性包块。肝脾肋下未触及。神经系统查体未见异常。2021/2/63高血压原因待查下一步处理意见？2021/2/64原发性高血压继发性高血压肾脏疾病：肾实质性高血压、肾血管性高血压内分泌型疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、皮

3、质醇增多症主动脉狭窄2021/2/65 定义：是一组相对独立于肾素定义：是一组相对独立于肾素-血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾血管紧张素系统的醛固酮不适当自主高分泌，且不被盐负荷抑制的疾病。病。(1)有多种临床类型，其共同特征为低肾素型高血压和低钾血症低肾素型高血压和低钾血症。(2)以往认为发病率仅占高血压的1%，近年发现约为高血压的10%以上。(3)腺瘤：女性多于男性，较年轻。特发性：男性多于女性。儿童：多有生长迟缓。*继发性醛固酮增多症因肾上腺以外因素致：有效血容量减少肾血流量减少RAAS激活2021/2/662021/2/67（1）特发性醛固酮增多症：三个带的

4、弥漫性和局灶性增生。55%（2）分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤：多为单侧，左侧多，多3cm）2020），高血钠，碱血症），高血钠，碱血症（二）（二）*血尿醛固酮血尿醛固酮 低钾者补钾后再测。普食低钾者补钾后再测。普食7 7天后，上午天后，上午8 8时空腹卧位取血，起床立位时空腹卧位取血，起床立位2 2小时后再取血。小时后再取血。（三）肾素、血管紧张素（三）肾素、血管紧张素IIII原醛：基础值低且立位、利尿兴奋后增高不明显。原醛：基础值低且立位、利尿兴奋后增高不明显。继醛：相反。继醛：相反。2021/2/614（一）筛查试验 适用于：（1）JNC标准中的I期高血压（160-179/100-109mm

5、Hg160-179/100-109mmHg）和II期高血压（大于大于180/110mmHg180/110mmHg）或药物抵抗高血压（3 3种降压药种降压药联合仍不能控制血压者）（2）高血压并自发性或利尿剂诱导的低钾血症低钾血症。（3）高血压并肾上腺意外瘤肾上腺意外瘤者。（4）有早发早发高血压家族史家族史者（5）20-40（+），生化诊断原醛。*影响因素：年龄65,肾素活性下降，采血时间、体位，药物，血钾，肾功减退。均是ARR升高。2021/2/6161.口服钠负荷试验：口服钠片3天，测24H尿醛固酮12ug,尿钠1.5，两侧比2，1.5-2，2。有ACTH刺激：4 地塞米松抑制试验：地塞米松抑

6、制试验：GSHGSH2021/2/6182021/2/619(一)手术治疗1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100300mg/d，一周后停药2.原发性肾上腺增生者，肾上腺大部切除或单侧肾上腺切除术治 疗2021/2/620（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄 用法：50mg tid（2）安体舒通（Antisterene）为醛固酮拮抗剂，螺内酯可与肾小管细胞浆

7、以及核内受体结合用法：120240mg/24h,血钾于12周、血压48周内恢复正常副作用：阻断睾酮合成2021/2/621（3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Ald分泌以及平滑肌收缩（4）糖皮质激素：对GRA有效 用法：DXM 0.52mg/d。34周后有效（5）赛庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和组织胺对醛固酮分泌有介导作用 用法：20mg tid2021/2/622患者谢XX，男，71岁。主诉：血压升高40余年，劳累后胸闷、憋喘半月。现病史：患者40年前查体发现血压升高，最高血压210/120mmHg，先后口服波依定、北京降压零号、得高宁、依那普利等降压药物，目前口服拜新同

8、、倍他乐克降压治疗，血压140-150/90-100mmHg。半月前，患者无明显诱因出现劳累后胸闷、憋喘症状，无发热、咳嗽、咳痰，无胸痛，无夜间憋喘。发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显改变。既往史：无特殊。个人史：无烟酒嗜好，无毒物、放射物接触史。家族史：否认家族遗传病病史。2021/2/6232021/2/6242021/2/6252021/2/626甘油三酯：1.86mmol/L 同型半胱氨酸：27.2umol/L 尿酸：460umol/L 血钾：2.95mmol/L 血钠：146mmol/L 氯：98mmol/L，CO2结合力：30.8mmol/L，钙：2.47mmol/L20

9、21/2/627双肾上腺形态饱满，请结合临床肝脏小囊肿、肝右叶钙化灶；双肾囊肿胆囊炎胃充盈差、胃壁厚，请结合临床心脏增大2021/2/628血管紧张素（ng/ml）血管紧张素（pg/ml）肾素（ng/ml）醛固酮（pg/ml)醛固酮/肾素卧位1.9333.460.63376.6159.78立位1.9146.150.05691.151382.32021/2/6298am4pm0amACTH37.7226.2121.10皮质醇12.8910.492.682021/2/630血管紧张素（ng/ml）血管紧张素（pg/ml）肾素（ng/ml）醛固酮（pg/ml)醛固酮/肾素卧位0.8144.070.07485.58693.69立位0.9638.630.05451.55903.12021/2/6312021/2/632左卡尼汀：2g iv qd*12d疏血通注射液：6ml ivdrip qd*12d环磷腺苷葡胺 120mg ivdrip qd*12d硝酸异山梨醇：10mg ivdrip qd*12d螺内酯：24mg po bid培哚普利：8mg po 2021/2/633氯化钾：10ml tid雅施达：1片（4mg）qd波依定：1片（2.5mg）qd螺内酯：2片 bid欣康：1片 qd拜阿司匹林：100mg qd赛庚啶：2片 qd2021/2/6342021/2/635