冷球蛋白血症-课件.ppt

1、1ppt课件一、一、e等首先在1例多发性骨髓瘤患者血清中发现一种在低体温（4）发生沉淀，在37 又溶解的蛋白质。n1947年Lerner等人命名为冷球蛋白。当血中冷球蛋白增高（100mg/l）可引起冷球蛋白血症。2ppt课件症？3ppt课件病，通过冷球蛋白的血管内沉积和其形成的免疫复合物沉积，导致全身多系统性病变，通常表现为典型的三联征（紫癜、无力、关节痛）和一个或一个以上的器官受累如慢性肝炎、肾小球肾炎、周围神经病变、皮肤溃疡及播散性血管炎。累及肾脏约占20%-60%。4ppt课件分分类类丙型肝炎病毒感染相关）冷球蛋白血症60%-70%n继发性主要见于SLE、干燥综合症、变应性血管炎、多发性

2、骨髓瘤、慢淋、亚急性感染性心内膜炎。5ppt课件6ppt课件发发病病7ppt课件HCV诱诱导导淋淋巴巴细细冷n阻阻滞滞B细细胞胞凋凋亡亡B细细胞胞增增生生产产生生更更多多RF-IgM、型型多多克克隆隆IgGnIgG-IgM-RF抗抗复复合合物物抗抗体体沉沉淀淀在在中中小小血血管管皮皮肤肤n激激活活补补体体弥弥漫漫性性血血管管炎炎关关节节肾肾淋淋巴巴结结神神经经系系统统8ppt课件9ppt课件以踝部尤其外踝多见，少数可发生肢端坏疽。n指端动脉痉挛、网状青斑、寒冷性荨麻疹、溃疡、坏死、雷诺氏现象、鼻、眼、视网膜血管出血。10ppt课件11ppt课件12ppt课件13ppt课件14ppt课件实实验验

3、n血尿、蛋白尿、肾功能异常。n补体C3、C4下降，尤其C4，免疫球蛋白升高。nRF(+)，HCV(+)。n90%以上型以及80%以上型患者血中冷球蛋白含量1mg/ml，80%以上型患者则1mg/ml。15ppt课件16ppt课件M、C3在内皮下及系膜内呈块状或颗粒状沉积，C1q、C4常呈阳性。17ppt课件电电镜镜（对诊义成多种有型结构n纤维、微管、晶格及颗粒样结构，常以一种为基本形态，同时伴有其他结构。18ppt课件冷球蛋白冷球蛋白 冷球蛋白血症肾损害冷球蛋白血症肾损害 19ppt课件20ppt课件21ppt课件22ppt课件23ppt课件24ppt课件25ppt课件冷球蛋白血症肾损害显微观

4、察冷球蛋白血症肾损害显微观察 26ppt课件冷球蛋白血症肾损害细胞像冷球蛋白血症肾损害细胞像 27ppt课件几几点点沉积的免疫球蛋白种类尚未见相关性。n2、有型结构的形成量及分布与沉积的免疫球蛋白量具有相关性。n3、血中冷球蛋白种类常与肾组织内沉积的免疫球蛋白相同。28ppt课件诊诊29ppt课件鉴鉴别别30ppt课件特特别别微血栓的膜增生性肾小球肾炎，临床除外LN或HBVN后，高度怀疑冷球蛋白血症肾损害的可能n2、已诊断为LN或HBVN的病例要防止冷球蛋白血症肾损害的漏诊。31ppt课件治治32ppt课件皮肤紫癜、虚弱、关节痛、关节炎等，予小剂量激素治疗。33ppt课件34ppt课件利利妥妥昔昔单单抗抗：与细胞膜CD20特异性结合，直接选择性攻击B细胞。35ppt课件预预示预后不良。2、冷球蛋白血症患者行肾穿刺后10年平均生存率49%。36ppt课件37ppt课件