先天性胆管扩张症课件.ppt

1、 先天性胆管扩张症先天性胆管扩张症 发生在肝内外胆道发生在肝内外胆道 以前称先天性胆总管囊肿以前称先天性胆总管囊肿 (Congenital choledochus cyst)先天性胆管扩张症课件1 病因病因先天性胰胆管合流异常先天性胰胆管合流异常 胆道发育不良胆道发育不良 遗传因素有关遗传因素有关先天性胆管扩张症课件2先天性胆管扩张症课件3先天性胆管扩张症课件4 分型分型 按扩张的部位按扩张的部位 范围范围 形态形态 可分为五种类型可分为五种类型型型:囊性扩张囊性扩张 最常见最常见,约占约占90%型型:憩室样扩张憩室样扩张型型:胆总管开口部囊性脱垂胆总管开口部囊性脱垂型型:肝内外胆管扩张肝内外

2、胆管扩张型型:肝内胆管扩张肝内胆管扩张(caroli病病)先天性胆管扩张症课件5先天性胆管扩张症课件6先天性胆管扩张症课件7先天性胆管扩张症课件8先天性胆管扩张症课件9先天性胆管扩张症课件10 病理病理胆汁淤积胆汁淤积扩张的囊壁炎症扩张的囊壁炎症 胆汁潴留胆汁潴留溃疡溃疡 癌变癌变(10%)结结石 先天性胆管扩张症课件11 临床表现临床表现（三联症）（三联症）腹痛腹痛 腹部包块腹部包块 (80%)黄疸黄疸 胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化先天性胆管扩张症课件12先天性胆管扩张症课件13 诊断诊断 典型的三联症典型的三联症 B超、超、CT检查检查先天性胆管扩张症课件14 治疗治疗 一经确诊应尽早手术一经

3、确诊应尽早手术 （胆管炎（胆管炎 囊肿破裂囊肿破裂 癌变癌变）手术有手术有 内引流术内引流术 外引流术外引流术 囊肿切除胆肠吻合术囊肿切除胆肠吻合术 肝移植肝移植先天性胆管扩张症课件15 手术方法选择手术方法选择 外引流术外引流术 重症患儿如严重黄疸；胆道感染非重症患儿如严重黄疸；胆道感染非 手术疗法无效时；囊肿破裂手术疗法无效时；囊肿破裂 囊肿的与肠道间的内引流术囊肿的与肠道间的内引流术 方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题，方法简便，但仍存在囊壁及胰胆合流问题，术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等术后易发生胆结石、溃疡、管壁癌变等 囊肿切除囊肿切除 胆道重建胆道重建 切除病灶切除病灶 胰胆分流胰胆分流先天性胆管扩张症课件16先天性胆管扩张症课件17先天性胆管扩张症课件18先天性胆管扩张症课件19先天性胆管扩张症课件20先天性胆管扩张症课件21先天性胆管扩张症课件22先天性胆管扩张症课件23先天性胆管扩张症课件24先天性胆管扩张症课件25