先天性胆管囊状扩张症培训课件.ppt
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1、先天性胆管囊状扩张先天性胆管囊状扩张症症 概述o本病好发于东方国家,尤以日本常见。发病率男女比约1:34。幼儿期即可出现症状,CDCs是除婴儿以外的儿童阻塞性黄疸的最常见原因,约80%病例在儿童期发病,但也可以首先出现于成年期。胆总管囊肿不是一个囊肿而是胆总管局部的梭形或球形扩张。它可以继发于其他肝外胆管甚至十二指肠的阻塞。先天性胆管囊状扩张症2先天性胆管囊状扩张症3 病因o发病机理不清,胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素,可伴发胆道及身体其他部位先天异常。其可能的原因有:o1:先天性胰胆管合流异常;o2:先天性胆道发育不良;o3:遗传因素;先天性胆管囊状扩张症4病理
2、oDouglas于1852年详细描述了该病的病理特征和临床表现。o病理学界泰斗 Juan Rosai对该病做了精辟的阐述。外科病理学第九版先天性胆管囊状扩张症5o大体检查:囊肿壁为纤维性,有时有钙化,腔内平均胆汁量为12升。囊肿远端的胆管常表现有狭窄。先天性胆管囊状扩张症6其主要大体病理分型如下:o性:囊性扩张。临床最常见,约占90%。胆管呈球状或葫芦状,最大直径可达25cm,扩张部远端胆管严重狭窄。o型:憩室样扩张。o型:胆总管开口部囊性脱垂。o型:肝内外胆管扩张。o型:肝内胆管扩张(Caroli病)先天性胆管囊状扩张症7先天性胆管囊状扩张症8先天性胆管囊状扩张症9先天性胆管囊状扩张症10先
3、天性胆管囊状扩张症11o组织学表现取决于患者手术时的年龄。o在婴儿,囊肿壁可见完整的柱状上皮,炎症轻。o稍大一些的儿童,炎症较明显,上皮常常不连续。o在成人,炎症及内衬上皮破坏更明显。囊内出现有化生特征的腺体结构,常有慢性胆囊炎。来自成年患者的某些标本,囊壁上发现有乳头状瘤和腺癌。一些发生在CDCs内的其他类型的肿瘤也有报告,包括类癌和横纹肌肉瘤。先天性胆管囊状扩张症12先天性胆管囊状扩张症13 o其中先天性肝内胆管囊性扩张(Caroli disease)是一种少见的家族性疾病,属先天性常染色体隐性遗传病,该病可以单独存在,也可以与肾囊肿同时存在。先天性胆管囊状扩张症14o基本上是囊状和梭状扩
4、张两种形式,按病程的长短,扩张管壁可呈不同的组织病理变化,在早期病例,管壁呈现反应性上皮增生,管壁增厚,由致密的纤维化炎性组织组成,平滑肌稀少,有少量或没有上皮内膜覆盖。囊状型的以腹块为主,梭状型以腹痛为主。(上海医科大 金百群)先天性胆管囊状扩张症15o扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴溜以致发生溃疡,甚至癌变,其癌变率为10%,成人接近28%,较正常人群高出1020倍。囊性扩张的胆管腔内也有胆石形成,成年人中合并胆石者可高达50%。先天性胆管囊状扩张症16临床表现o典型的临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征。晚期可出现胆汁性肝硬化和门脉高压症的表现。o多数病例的首次症状发生于13岁,但最后确诊则往
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