先天性甲状腺功能减低症(课堂)课件.ppt
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- 先天性 甲状腺功能 减低 课堂 课件
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1、先天性甲状腺功能减低症 LOREM IPSUM DOLOR1概念 简称甲低 是由于各种不同疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺功 能,导致甲状腺素缺乏,或甲状腺受体缺陷所造成 的临床综合征。分为:原发性甲低:甲状腺本身疾病所致。继发性甲低:下丘脑、垂体(中枢性)。多数与其他下丘脑-垂体轴功能缺陷同时存在。儿科多数为原发性甲低,分先天性和获得性2概念 先天性甲状腺功能减低症是由于甲状腺素合成不足引起的疾病。分为:1、散发性:因先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺素合成酶缺陷所致,国内发病率约1/7000。2、地方性:因碘缺乏所致。3甲状腺素合成与释放的调节Lorem ipsum dolor sit ame
2、t,consectetur adipisicing elit.Lorem ipsum dolor sit amet,consectetur adipisicing elit.Lorem 4LOREM IPSUM DOLOR 甲状腺激素生理和病理生理 1.产热:2.促进生长发育及组织分化:3.对代谢的影响:4.对中枢神经系统影响:5.对维生素代谢的作用:6.对消化系统的作用:7.对肌肉的影响:8.对循环系统的影响:5病因一、散发性甲状腺功能减低症:母亲孕期不缺碘,但患儿由于以下原因而不能合成 甲状腺素:二,地方性甲低症的病因 地方性甲状腺功能减低症的原因 是孕母饮食中缺碘6散发性甲低症的病因 1
3、.甲状腺发育异常:是第一位的原因(90%)主要原因是解剖上无、少、异位(甲状 腺)2.甲状腺素合成障碍:过氧化酶、碘化酶、缩合酶、脱碘酶等 3,促甲状腺激素缺乏:4,甲状腺或靶器官反应低下(少见):5,母亲因素:7LOREM IPSUM DOLOR临床表现 散发性者在胎内受母亲甲状腺素保护,出生时多无症状,多于13月内出现症状,也有6月后出现症状者。早期治疗智力可以正常,此点与地方性者不同。1,新生儿期症状 常过期产,出生体重较大;生理性黄疸延长,出生后即有腹胀、便秘、多睡、反应迟钝、哭声低而嘶哑、体温低、末梢循环差、可有硬肿。8LOREM IPSUM DOLOR 临床表现 2,典型症状 一般
4、在出生6月后有典型症状,有5方面:(1)特殊面容和体态:头大、颈短、皮肤苍黄、轻度贫血、毛发稀少、干燥,因粘蛋白和水的积聚,面部有粘液水肿,前额出现皱纹,眼睑浮肿,眼裂小,眼距宽,鼻梁平,舌宽厚常伸出。腹大常有脐疝。身材矮小,上部量/下部量1.5,四肢短,指、趾短,前囟关闭迟,出牙迟,易有龋齿。9LOREM IPSUM DOLOR 临床表现 2,典型症状 2)运动发育延迟,智能发育低下,表情呆板、淡漠,神经反射迟钝,3)生理功能低下 多睡、少活动、少哭闹、少吃、少出汗;体温低、血压低、肌张力低、心音低;吞咽慢、脉搏慢、呼吸慢、肠蠕动慢,便秘,怕冷。EEG低电压、P-R间期延长、T波平坦。4)青
5、春期生殖系统 发育及第二性征出现晚;5)酶缺陷者 于儿童期发生代偿性甲状腺肿,发病晚。101112LOREM IPSUM DOLOR实验室检查 早期诊断至关重要。一,新生儿筛查:定新生儿先天性甲低筛查方法为足月新生儿出生72 h后,7 d之内,并充分哺乳,足跟采血,滴于专用滤纸片上测定干血滤纸片TSH。该方法只能检出原发性甲低和高TSH血症,无法检出中枢性甲低、TSH延迟升高的患儿等。国际上有些国家采用T4+TSH同时筛查的方法,但是筛查成本。由于技术及个体差异,约 5的先天性甲低患儿无法通过新生儿筛查系统检出。因此,对甲低筛查阴性病例,如有可疑症状,临床医生仍然应该采血再次检查甲状腺功能。1
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