HELLP综合症的诊断及处理课件.pptx
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- HELLP 综合症 诊断 处理 课件
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1、HELLP综合征综合征 诊断和处理诊断和处理 HELLP综合征的定义综合征的定义HELLP综合征是指妊娠高血压综合征综合征是指妊娠高血压综合征(妊高征)伴有溶血(妊高征)伴有溶血(Hemolysis)、)、肝酶升高肝酶升高(Elevated liver function)以以及血小板减少(及血小板减少(Low platelet count)的一组临床综合征,为严重并发症。的一组临床综合征,为严重并发症。19541954年,年,PritchardPritchard等首次进行报道。等首次进行报道。1982年年Weinstein对其正式命名。对其正式命名。HELLP综合征的发病率综合征的发病率HEL
2、LP综合征是妊高征的一种严重并发症,母儿综合征是妊高征的一种严重并发症,母儿预后极差。多见于白人、经产妇、预后极差。多见于白人、经产妇、3535岁等岁等国外文献报道:国外文献报道:在妊娠中的发生率为0.5%0.9%l1020%重度子痫前期的合并合并HELLPHELLP l约70%的HELLP综合征发生于产前,80%发生于孕37 周前。国内文献:北京大学第一医院近十年:国内文献:北京大学第一医院近十年:HELLP占重度占重度子痫前期的的6.1%HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制 (1)HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。清楚。多数学者研
3、究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。其主要病理改变。血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明近年研究表明:LCHAD缺乏缺乏(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase,LCHAD;长链长链3羟酰基辅酶羟酰基辅酶A脱氢酶)脱氢酶)HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制(2)全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,
4、使红细胞在通过血管时发生变形和破坏,造成血管内溶血。造成血管内溶血。由于红细胞内富含由于红细胞内富含LDH,在红细胞发生在红细胞发生变形和破坏时,血中变形和破坏时,血中LDH升高升高HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制(3)血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进面,同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集,使得血液中血小板消耗增加、一步聚集,使得血液中血小板消耗增加、数量减少;数量减少;促使血栓环素促使血栓环素A2(TXA2)和内皮素等和内皮素等收缩血管因子释放增加收缩血管因子释放增加HELLP综合征综合征病因、发病机
5、制病因、发病机制(4)肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、肝脏血管内压力增加等,肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶(坏死而使肝酶(ALT、LDH)释放入血,释放入血,血中肝酶升高血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂HELLP综合征临床表现综合征临床表现极大的变异性。极大的变异性。发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊发生在妊高征的基础上,大部分患者为重度妊高征,少数高征,少数(20%)无明显高血压和蛋白尿无明显高血压和蛋白尿多数产前诊断;多数产前诊断;30%HELLP产后诊断产后诊断临床
6、症状各异,临床症状各异,80%以上患者右上腹部或上腹以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛;恶心、呕吐以及体重增加过快部不适、疼痛;恶心、呕吐以及体重增加过快等;等;少数严重少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸孕妇合并血尿、黄疸HELLP综合征的实验室检查及综合征的实验室检查及诊断(诊断(1 1)实验室检查为实验室检查为HELLP综合征综合征确诊确诊的依据,的依据,可以反映了疾病的严重程度,指标的改善预示病人的康复可以反映了疾病的严重程度,指标的改善预示病人的康复在确诊妊高征的基础上在确诊妊高征的基础上完全性完全性HELLP综合征的诊断:综合征的诊断:-血管内溶血:血管内溶血:l外周血涂片异常(R
7、BCRBC变形、破碎、网织变形、破碎、网织RBCRBC增多增多)l血清胆红素大于20.5mol/L(11.2mg/dl);lLDH大于600 IU/L(敏感指标)(敏感指标)-肝酶异常肝酶异常:ALT70U/LALT70U/L -血小板减少血小板减少:100,000/100,000/mmmm3 3部分性部分性HELLP综合征的诊断:综合征的诊断:上述三项指标中任一项或两项异常上述三项指标中任一项或两项异常 (上述为(上述为TennesseeTennessee标准标准Sibai,1990)Sibai,1990)HELLP综合征的实验室检查及综合征的实验室检查及诊断(诊断(2 2)根据根据Miss
8、issippi分类分为:分类分为:型:血小板50109/L;型:50109/L血小板100109/L;型:100109/L血小板150109/L;l当血小板计数小于50,000/mm50,000/mm3 3或出现活动性出血时要检查纤维蛋白原、纤维蛋白原、D-D-二聚体、凝血酶原时二聚体、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间间和部分凝血活酶时间,以除外DIC。鉴别诊断鉴别诊断右上腹痛的鉴别:胆囊炎、病毒性肝炎、右上腹痛的鉴别:胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎胰腺炎尿常规及肾功能异常的鉴别:肾盂肾炎、尿常规及肾功能异常的鉴别:肾盂肾炎、溶血性
9、尿毒症综合症、输尿管结石溶血性尿毒症综合症、输尿管结石孕期血小板减少的鉴别:妊娠血小板减孕期血小板减少的鉴别:妊娠血小板减少、假性血小板减少、少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小、免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、能亢进、DIC、特发性血小板减少等。、特发性血小板减少等。鉴别诊断鉴别诊断右上腹痛的鉴别:胆囊炎、病毒性肝炎、右上腹痛的鉴别:胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎胰腺炎尿常规及肾功能异常的鉴别:肾盂肾炎、尿常规及肾功能异常的鉴别:肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症、输尿管结石溶血
10、性尿毒症综合症、输尿管结石孕期血小板减少的鉴别:妊娠血小板减孕期血小板减少的鉴别:妊娠血小板减少、假性血小板减少、少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小、免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、能亢进、DIC、特发性血小板减少等。、特发性血小板减少等。妊娠急性脂肪肝(妊娠急性脂肪肝(1 1)妊娠特发,少见,母儿死亡率高妊娠特发,少见,母儿死亡率高常发生于孕晚期,常发生于孕晚期,3238周,半数并周,半数并PIH早期疲乏、不适和头痛;早期疲乏、不适和头痛;70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛 渐进性黄疸、肝脏变小渐进性黄疸、
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