原发性中枢神经系统血管炎培训课件.ppt

1、原发性中枢神经系统原发性中枢神经系统血管炎血管炎Pathologyv主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管的血管炎性病变，动脉为主，静脉少见，大血管少见。v病理分型1、肉芽肿性血管炎肉芽肿性血管炎 granulomatous angiitis 2、坏死性血管炎坏死性血管炎 necrotizing vasculitis 3、淋巴细胞浸润性血管炎淋巴细胞浸润性血管炎 lymphocytic vasculitis 最终导致血管阻塞，相应供血区域缺血坏死最终导致血管阻塞，相应供血区域缺血坏死原发性中枢神经系统血管炎3v临床分型：GACNS,BACNS,Atypical PACNS GACNS：慢性或亚急性（

2、常6m,至少3m），阵发性头痛，精神智能改变，可伴有各种中枢神经系统损害表现。BACNS：女性多见，急性起病，头痛表现突出。血管造影有血管狭窄和近端血管扩张，CSF正常，预后良好。Atypical PACNS：PACNS表现，病理非肉芽肿性，或累及静脉、大动脉、脊髓动脉等。预后各异。原发性中枢神经系统血管炎4Clinical Features头痛精神紊乱/痴呆/嗜睡 卒中样表现/TIA 癫痫/行为异常 局限性运动和感觉异常 共济失调 颅神经症状 视物改变 锥体外系症状脊髓病受累表现 临床表现缺乏特异性，取决于病变累及的临床表现缺乏特异性，取决于病变累及的部位部位和和范围范围原发性中枢神经系统血

3、管炎5Comparison of BACNS and GACNS BACNSGACNSPrevalenceFemale-predominantMale-predominantDisease onsetAcuteChronicClinical courseMonophasicRecurrentCSF findingsNormalAbnormalAbnormal angiography100%15%Diagnostic modalityAngiographyCNS biopsyTreatmentGC and Ca-BlockersGC and CTXOutcomesExcellentGood原发性

4、中枢神经系统血管炎6Diagnose1、中枢神经系统血管炎（除外其他疾病）2、除外系统性血管炎有提示意义的检查：CSF、CT、MRI、血管造影。除外性检查：肿瘤筛查、感染筛查、免疫筛查等最终诊断：最终诊断：病理活检病理活检原发性中枢神经系统血管炎7Mimics of Primary Angiitis of the Central Nervous SystemCTDInfectionNeoplasmMiscellaneous结节性多动脉炎CTD相关急性肉芽肿性血管炎Wegeners 肉芽肿巨细胞动脉炎高安动脉炎白塞氏病SLE结节病淋巴瘤样肉芽肿病病毒HIV/带疱/巨细胞/单疱霍奇金或非霍奇金淋巴

5、瘤烟雾病MSTTP动脉粥样硬化血栓/血栓形成抗磷脂综合征拟交感神经类药物 细菌白血病真菌左房粘液瘤立克次氏体恶性血管内皮细胞瘤 其他CNS原发肿瘤/转移瘤 原发性中枢神经系统血管炎8Nikolov NP et al.(2006)Diagnosis and treatment of vasculitis of the central nervous system in a patient with systemic lupus erythematosus Nat Clin Pract Rheumatol 2:627633 doi:10.1038/ncprheum0337Diagnostic ap

6、proach to CNS vasculitis9CSF:中度淋巴细胞和蛋白升高，非感染性血管炎表现。ESR、CPR等炎性指标通常正常或轻度升高，否则提示系统性血管炎MRI:敏感性77-100%，特异性差，表现为双侧、多灶性，广泛分布于皮质、深白质、软脑膜的梗死灶。可有或不伴有增强，如果有软脑膜血管的增强病灶，则是取病理的好地方。DSA:血管炎典型表现，中小动脉的节段性狭窄，“串珠样”改变。敏感性95%，其中65%有典型表现，特异性只有26%，必须与其他能引起血管挛缩或狭窄的疾病鉴别。Biopsy:诊断金标准，但仍有25%假阴性率。对于没有影像学提示的，建议开颅楔形取非优势半球颞叶皮质，连带软

7、脑膜。病理标本仍应该进行病原学检查。原发性中枢神经系统血管炎10Treatmentv激素首选，首剂量1mg/kg/d。症状缓解后减量，连续2-3个月。v对于典型GACNS，早期加用CTX，在症状缓解后，仍可持续1年，或换用抗代谢药物，如依木兰或MTX。v对于BACNS，可加用CCB，如维拉帕米240mg/Qd。症状重的可用激素冲击。v对于不典型PACNS，症状重则加用CTX。预后：预后：早期激素治疗，预后大多良好。原发性中枢神经系统血管炎11原发性中枢神经系统血管炎12原发性中枢神经系统血管炎13A:T2 Profound signal abnormalities in the white m

8、atter are compatible with ischemic or demyelinating disease.B:FLAIR The white matter signal abnormalities are more obvious.C:DW No frank restricted diffusion is seen,militating against acute/subacute infarction.D:Enhanced T1 striking enhancement along the perivascular regions(arrows)and slightly alo

9、ng the meninges.There is no fusiform,nodular,or ring-like enhancement as would be expected with demyelinating disease.E:Enhanced coronal T1 section through the trigones of the lateral ventricles shows dramatic perivascular enhancement(arrows).原发性中枢神经系统血管炎14原发性中枢神经系统血管炎15原发性中枢神经系统血管炎16Leptomeningeal arteries show severe transmural inflammation with lumen obliteration(asterisk).The arrow indicates a fibrinoid necrosis in the vessel wall.原发性中枢神经系统血管炎17