KDIGO肾小球肾炎各型指南课件.ppt
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1、主要内容主要内容成人微小病变肾病()成人微小病变肾病()成人特发性局灶节段性肾小球硬化()成人特发性局灶节段性肾小球硬化()特发性膜性肾病()特发性膜性肾病()膜增生性肾小球肾炎()膜增生性肾小球肾炎()感染相关性肾小球肾炎感染相关性肾小球肾炎肾病()肾病()过敏性紫癜性肾炎()过敏性紫癜性肾炎()狼疮肾炎()狼疮肾炎()寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗肾炎抗肾炎2肾小球肾炎临床实践指南肾小球肾炎临床实践指南微小病变肾病循证治疗微小病变肾病循证治疗3 G,.,.2012;2:139-274.肾小球肾炎指南之成人微小病变肾病()篇4 G,.,.2012;
2、2:139-274.5.1.1:推荐糖皮质激素作为初发肾病综合征患者的初始治疗(1C)5.1.2:建议建议泼尼松或泼尼松龙1每日顿服(最大剂量80),或者2隔日顿服(最大剂量120)(2C)5.1.3:建议建议起始的大剂量糖皮质激素至少维持4周(达到完全缓解的患者),但不超过16周(未达到完全缓解的患者)(2C)5.1.4:达到缓解后,建议糖皮质激素在6个月内缓慢减量(2D)5.1.5:对于使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者(如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等),建议口服环磷酰胺或,及频繁复发的治疗方案相同(2D)5.1.6:对非频繁复发的患者,复发时
3、建议采用初发相同的治疗方案,重新使用大剂量糖皮质激素直到获得缓解(2D)肾小球肾炎指南推荐成人初发的治疗5 肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐成人频繁复发()成人频繁复发()/激素依赖()型的治疗激素依赖()型的治疗 G,.,.2012;2:139-274.5.2.1:建议口服环磷酰胺:建议口服环磷酰胺2-2.5,共,共8周(周(2C)5.2.2:使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者,建议使用:使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者,建议使用1-2年(环孢素年(环孢素A 3-5或他克莫司或他克莫司0.05-0.10,分次口服)(分次口服)(2C)5.2.3:不能耐受糖皮质激素、环磷
4、酰胺和的患者,建议使用:不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和的患者,建议使用 1-2年(年(500-1000次,每日次,每日2次)次)(2D)6 肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐糖皮质激素抵抗型的治疗糖皮质激素抵抗型的治疗*激素抵抗型:泼尼松 1 或隔日2治疗16周失败 G,.,.2012;2:139-274.5.3.1:对糖皮质激素抵抗型患者需重新进行评估,以寻找肾病综合征的其他病因(未分级):对糖皮质激素抵抗型患者需重新进行评估,以寻找肾病综合征的其他病因(未分级)7 肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐支持治疗方案支持治疗方案 G,.,.2012;2:139-274.5.4.1:对伴发的患
5、者,指南建议必要时采用肾脏替代治疗,但需合用糖皮质激素,方案同初发的治疗(:对伴发的患者,指南建议必要时采用肾脏替代治疗,但需合用糖皮质激素,方案同初发的治疗(2D)5.4.2:对初发的肾病综合征患者,建议无需使用他汀类药物治疗高脂血症,血压正常者无需使用血管紧张素转:对初发的肾病综合征患者,建议无需使用他汀类药物治疗高脂血症,血压正常者无需使用血管紧张素转换酶抑制剂()和血管紧张素受体拮抗剂()来减少尿蛋白(换酶抑制剂()和血管紧张素受体拮抗剂()来减少尿蛋白(2D)8成人治疗流程图成人治疗流程图初发初发泼尼松或泼尼松龙:(2C)1:80,隔日 2,:120糖皮质激素起始治疗(糖皮质激素起始
6、治疗(1C)大剂量激素维持4周(2C)大剂量激素维持16周(2C)完全缓解完全缓解未完全缓解未完全缓解对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者6个月内激素缓慢减量 复发复发:口服2-2.5,如耐受,治疗8周(2C)希望保留生育能力的患希望保留生育能力的患者者:(2C)环孢素A:3-5,他克莫司:0.05-0.10,稳定3个月后,逐渐减量之维持缓解的最低剂量,维持1-2年(2C)缓解缓解对激素,不能耐受对激素,不能耐受:500-1000,1-2年(2D)激素抵抗激素抵抗重复肾活检评估(未分级)(2D)非频繁复发型(非频繁复发型(2D)完全缓解完全缓解未缓未缓解解治疗复发的患者治疗
7、复发的患者9肾小球肾炎临床实践指南肾小球肾炎临床实践指南局灶节段性肾小球硬化循证治疗局灶节段性肾小球硬化循证治疗10肾小球肾炎指南之肾小球肾炎指南之成人特发局灶节段性肾小球硬化()篇成人特发局灶节段性肾小球硬化()篇 G,.,.2012;2:139-274.11肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐成人特发性的初始评估成人特发性的初始评估6.1.1:需进行全面评估以排除继发性(未分级):需进行全面评估以排除继发性(未分级)6.1.2:不必常规进行遗传学检查(未分级):不必常规进行遗传学检查(未分级)G,.,.2012;2:139-274.12肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐的初始治疗的初始治
8、疗6.2.1:推荐只有表现为肾病综合征的特发性患者,才使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(1C)6.2.2:建议泼尼松1每日顿服(最大剂量80)或2隔日顿服(最大剂量120)(2C)6.2.3:建议初始大剂量糖皮质激素使用至少4周,如能耐受最长可使用至16周,或直至完全缓解(2D)6.2.4:建议达到完全缓解后,糖皮质激素在6个月内缓慢减量(2D)6.2.5:使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者(如未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松),建议首选(2D)G,.,.2012;2:139-274.13肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐复发的治疗复发的治疗复发的定义:完全缓解
9、后,尿蛋白3.5 或3500(330)6.3.1:建议肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗建议(参见:建议肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗建议(参见5.1和和5.2)()(2D)G,.,.2012;2:139-274.14肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐激素抵抗型的治疗激素抵抗型的治疗激素抵抗型:泼尼松 1 或隔日2,治疗4个月,依然存在蛋白尿 G,.,.2012;2:139-274.6.4.1:对于激素抵抗型,推荐分次给予环孢素:对于激素抵抗型,推荐分次给予环孢素3-5,至少,至少4-6个月(个月(2B)6.4.2:如果获得部分或完全缓解,建议继续环孢素治疗至少:如果
10、获得部分或完全缓解,建议继续环孢素治疗至少12个月,随后缓慢减量(个月,随后缓慢减量(2D)6.4.3:建议对于不能耐受环孢素治疗的激素抵抗型患者,以高剂量地塞米松联合霉酚酸酯治疗(:建议对于不能耐受环孢素治疗的激素抵抗型患者,以高剂量地塞米松联合霉酚酸酯治疗(2C)15治疗流程图特发性特发性FSGS糖皮质激素起始治疗(糖皮质激素起始治疗(1C)对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者,首选CNI(2D)CNI联合低剂量泼尼松:环孢素A:3-5mg/kg/d,bid,他克莫司:0.10-0.20mg/kg/d,bid高剂量地塞米松+MMF(2C)不耐受环孢素不耐受环孢素持续治疗
11、1年,后缓慢减量,每2个月减少原来剂量的25%(2D)停用CNI缓解缓解4-6个月未缓个月未缓解解泼尼松或泼尼松龙:(2C)1mg/kg/d,Max:80mg/d,or 隔日 2mg/kg/d,Max:120mg/d6个月内激素缓慢减量(2D)复发复发FSGS(2D)大剂量激素至少维持4周(2D)大剂量激素维持16周(2D)完全缓完全缓解解未完全缓解未完全缓解完全缓解完全缓解激素抵抗型激素抵抗型FSGS(2B)继发性FSGS:家族性、病毒相关性、药物相关性、肾小球肥大或高滤过介导的适应性结构功能变化、淋巴瘤、遗传性肾病、血栓性微血管病等CTx:口服2-2.5mg/kg/d,如耐受,治疗8周(2
12、C)希望保留生育能力的患希望保留生育能力的患者者CTx治疗复发的患者治疗复发的患者16肾小球肾炎临床实践指南肾小球肾炎临床实践指南膜性肾病循证治疗膜性肾病循证治疗17肾小球肾炎指南推荐之肾小球肾炎指南推荐之特发性膜性肾病()篇特发性膜性肾病()篇 .2012;2:139-27418 肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐膜性肾病()的评估膜性肾病()的评估 .2012;2:139-2747.1.1:对经肾活检病理检查明确为的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素(未分级):对经肾活检病理检查明确为的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素(未分级)19肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐成人免
13、疫抑制剂的治疗时机成人免疫抑制剂的治疗时机 G,.,.2012;2:139-274.7.2.1:推荐仅在临床表现为肾病综合征,并至少具备以下条件之一的患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂:推荐仅在临床表现为肾病综合征,并至少具备以下条件之一的患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗:治疗:经过至少个月的降压和降蛋白尿治疗,观察期内,经过至少个月的降压和降蛋白尿治疗,观察期内,24h尿蛋白持续超过尿蛋白持续超过4g,并且维持在基线水平,并且维持在基线水平50%以上,以上,且无下降趋势(且无下降趋势(1B)存在及肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状(存在及肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命
14、的临床症状(1C)在确诊后在确诊后6-12个月内升高个月内升高30%,但估算不低于,但估算不低于25-301.73m2,且上述改变为非肾病综合征并发症所致(,且上述改变为非肾病综合征并发症所致(2C)7.2.2:对持续:对持续3.5(309)(或)(或301.73m2),且肾脏体积明显缩小(长径),且肾脏体积明显缩小(长径15g),但有肾功能迅速恶化(),但有肾功能迅速恶化(1-2个月内增加倍)时要考虑行个月内增加倍)时要考虑行重复肾活检(未分级)重复肾活检(未分级)7.3.5:根据患者年龄和调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量(未分级):根据患者年龄和调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量(未分级)7.3
15、.6:建议持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的,但可能会有更大的毒性,尤其是应用:建议持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的,但可能会有更大的毒性,尤其是应用6个月(个月(2C)21肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐的初始治疗的初始治疗 G,.,.2012;2:139-274.217.4.1:推荐在满足起始治疗条件的患者,对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素和烷化剂周期性治疗方案或:推荐在满足起始治疗条件的患者,对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素和烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者,推荐环孢素或他克莫司治疗至少存在禁忌证的患者,推荐环孢素或他克莫司治疗至少6个月(个月(1C)7.4.2:
16、建议治疗个月后未达到完全或部分缓解者,建议停用(:建议治疗个月后未达到完全或部分缓解者,建议停用(2C)7.4.3:若达到完全或部分缓解,且无相关的肾毒性发生,建议在:若达到完全或部分缓解,且无相关的肾毒性发生,建议在4-8周内将的剂量减至初始剂量的周内将的剂量减至初始剂量的50%,全疗程,全疗程至少至少12个月(个月(2C)7.4.4:血药浓度应在初始治疗期间,定期及一旦出现不明原因的升高(:血药浓度应在初始治疗期间,定期及一旦出现不明原因的升高(20%)时进行检测(未分级)时进行检测(未分级)22肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐初始治疗的替代方案:治疗初始治疗的替代方案:治疗 G,.,
17、.2012;2:139-274.227.5.1:不推荐的初始治疗单一使用糖皮质激素(:不推荐的初始治疗单一使用糖皮质激素(1B)7.5.2:不建议的初始治疗单一使用(:不建议的初始治疗单一使用(2C)肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐不推荐或建议的初始治疗方案不推荐或建议的初始治疗方案 G,.,.2012;2:139-274.23肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐其他治疗推荐其他治疗推荐7.6:抵抗初始治疗方:抵抗初始治疗方案的案的7.6.1:建议抵抗糖皮质激素和烷化剂治疗方案的患者使用治疗方案。(:建议抵抗糖皮质激素和烷化剂治疗方案的患者使用治疗方案。(2C)7.6.2:建议抵抗治疗方案
18、的患者使用糖皮质激素和(或)烷化剂治疗方案(:建议抵抗治疗方案的患者使用糖皮质激素和(或)烷化剂治疗方案(2C)7.7:成人所致肾病综:成人所致肾病综合征复发的治疗合征复发的治疗7.7.1:所致肾病综合征复发者,建议重新使用及初始治疗相同的方案(:所致肾病综合征复发者,建议重新使用及初始治疗相同的方案(2D)7.7.2:对采用个月糖皮质激素和(或)烷化剂为初始治疗方案者,若出现复发,建:对采用个月糖皮质激素和(或)烷化剂为初始治疗方案者,若出现复发,建议该方案仅可再使用议该方案仅可再使用1次(次(2B)7.8:儿童的治疗:儿童的治疗7.8.1:建议按成人治疗的推荐方案(:建议按成人治疗的推荐方
19、案(2C)7.8.2:建议糖皮质激素和(或)烷化剂交替方案最多仅用:建议糖皮质激素和(或)烷化剂交替方案最多仅用1个疗程(个疗程(2D)7.9:的预防性抗凝治:的预防性抗凝治疗疗7.9.1:表现为肾病综合征的患者,如血清白蛋白显著降低(:表现为肾病综合征的患者,如血清白蛋白显著降低(25),并伴有其他血栓危),并伴有其他血栓危险因素,建议口服华法林预防性抗凝。(险因素,建议口服华法林预防性抗凝。(2C)G,.,.2012;2:139-274.24治疗流程图 G,.,.2012;2:139-274.特发性特发性MN(符合免疫机制剂治疗标(符合免疫机制剂治疗标准)准)意大利方案:糖皮质激素/烷化剂
20、(1B)初始治疗(初始治疗(1C)复发复发符合初始治疗标准,但不愿接受糖皮质激素/烷化剂周期治疗方案或存在禁忌的患者(2C)CNI联合泼尼松:环孢素A:3。5-5mg/kg/d,bid,他克莫司:0.05-0.075mg/kg/d,bid,在4-8周内将CNI剂量减至初始剂量的50%,继续治疗至少12个月(2C)停用CNI未缓解未缓解缓解缓解起始治疗替代治疗(起始治疗替代治疗(1C)重复肾活检(未分级(未分级)至少至少6M(1C)无严重蛋白尿但出无严重蛋白尿但出现肾功能快速恶化现肾功能快速恶化治疗无效(治疗无效(2C)缓解,且无缓解,且无CNI肾毒性肾毒性复发复发复发复发后仅后仅重复重复意大意
21、大利方利方案案1次(次(2B)MN至少至少6个月个月继发性MN:自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性疾病、药物或毒性和其他(如糖尿病等)25肾小球肾炎临床实践指南肾小球肾炎临床实践指南膜增生性肾小球肾炎循证治疗膜增生性肾小球肾炎循证治疗26肾小球肾炎指南推荐之肾小球肾炎指南推荐之膜增生性肾小球肾炎()篇膜增生性肾小球肾炎()篇 .2012;2:139-27427肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐膜增生性肾小球肾炎()的评估膜增生性肾小球肾炎()的评估 G,.,.2012;2:139-274.8.1.1:病理改变(光镜)为:病理改变(光镜)为 的患者,在特殊治疗前,评估是否存在继发性病因(未分级)
22、。的患者,在特殊治疗前,评估是否存在继发性病因(未分级)。*继发性继发性 的病因:慢性感染的病因:慢性感染丙型肝炎病毒()丙型肝炎病毒(),自身免疫性疾病,自身免疫性疾病(狼疮性肾炎),单克隆免疫球蛋白病狼疮性肾炎),单克隆免疫球蛋白病(轻链沉积病、单克隆病),补体调节异常(补体(轻链沉积病、单克隆病),补体调节异常(补体H因子缺乏),慢性血栓性微血管病等。因子缺乏),慢性血栓性微血管病等。28肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐膜增生性肾小球肾炎()的治疗膜增生性肾小球肾炎()的治疗 G,.,.2012;2:139-274.8.2.1:建议成人和儿童特发性患者,如临床表现和进行性肾功能减退者
23、,需接受口服或治疗,联合隔日或每日:建议成人和儿童特发性患者,如临床表现和进行性肾功能减退者,需接受口服或治疗,联合隔日或每日小剂量激素,初始治疗疗程不超过小剂量激素,初始治疗疗程不超过6个月(个月(2D)。)。29肾小球肾炎临床实践指南肾小球肾炎临床实践指南感染相关性肾小球肾炎循证治疗感染相关性肾小球肾炎循证治疗30肾小球肾炎指南推荐之肾小球肾炎指南推荐之感染相关性肾小球肾炎篇感染相关性肾小球肾炎篇 .2012;2:139-27431 肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐感染相关性肾小球肾炎感染相关性肾小球肾炎 .2012;2:139-2749.1:以下感染相关性肾小球肾炎,建议对感染进行:
24、以下感染相关性肾小球肾炎,建议对感染进行 合理治疗,并对肾脏病的临床症状进行标准化合理治疗,并对肾脏病的临床症状进行标准化 治疗(治疗(2D)。)。链球菌感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾小球肾炎 感染性心内膜相关的肾小球肾炎感染性心内膜相关的肾小球肾炎 分流性肾炎分流性肾炎32肾小球肾炎指南推荐肾小球肾炎指南推荐感染相关性肾炎感染相关性肾炎 G,.,.2012;2:139-274.(参照有关丙肝感染预防、诊断、评估和治疗临床实践指南)(参照有关丙肝感染预防、诊断、评估和治疗临床实践指南)9.2.1:建议慢性肾脏病(:建议慢性肾脏病()1期和期和2 期合并期合并 感染的患者,如普通人群一样,采用乙
25、二醇干扰素和利巴韦林抗病毒感染的患者,如普通人群一样,采用乙二醇干扰素和利巴韦林抗病毒治疗(参照治疗(参照 指南)(指南)(2C)。)。9.2.1.1:根据患者的耐受性及肾功能情况,逐渐增加利巴韦林的剂量(未分级)。:根据患者的耐受性及肾功能情况,逐渐增加利巴韦林的剂量(未分级)。9.2.2:建议:建议3、4和和5期未透析合并感染患者,单独用乙二醇干扰素治疗,并依肾功能情况进行剂量调整(期未透析合并感染患者,单独用乙二醇干扰素治疗,并依肾功能情况进行剂量调整(2D)。)。9.2.3:建议合并混合型冷球蛋白血症()致肾病范围蛋白尿、急进性肾炎或急性冷球蛋白血症发作,可行血浆置:建议合并混合型冷球
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