ANCA相关性血管炎课件.ppt
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- ANCA 相关性 血管炎 课件
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1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。大纲一、概述二、ANCA抗体谱三、ANCA自身抗体的检测方法四、ANCA的临床意义文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。一、概述1、定义:是一种以中性粒细胞和单核细胞胞质成分为靶抗原的自身抗体,现已发现ANCA自身抗体谱存在10多种特异性抗体2、历史:1982年,Davies在节段性坏死性肾小球肾炎患者中发现 1985年,Wouder发现韦氏肉芽肿患者中也存在 1988年,Falk等发现了系统性血管炎和坏死性新月体肾小球肾炎也存在,但是与以前的ANCA有所不同 1989年,Ta
2、rgen等发现ANCA与炎性肠病有关文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体谱ANCA靶抗原实际上为细胞胞质中的颗粒蛋白酶 主要位于中性粒细胞胞质的嗜天青颗粒 单核细胞胞质的溶菌酶 少部分位于中性粒细胞胞质的特异性颗粒 胞质 核质中文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体谱 嗜天青颗粒:细胞中可被天青染色的颗粒 中性粒细胞嗜天青颗粒:是中性粒细胞中一种成分颗粒。它约占颗粒总数的20%,它是一种溶酶体,含有酸性磷酸酶、髓过氧化物酶和多种酸性水解酶类等能消化吞噬的细菌和异物文档仅供参考,不能
3、作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体谱溶菌酶:是一种能水解致病菌中黏多糖的碱性酶。主要使细胞壁破裂,导致内容物逸出而使细菌溶解。溶菌酶还可与带负电荷的病毒蛋白直接结合,与DNA、RNA、脱辅基蛋白形成复盐,使病毒失活。因此,该酶具有抗菌、消炎、抗病毒等作用。该酶广泛存在于人体多种组织中,鸟类和家禽的蛋清、哺乳动物的泪、唾液、血浆、尿、乳汁等体液以及微生物中也含此酶,其中以蛋清含量最为丰富。溶酶体:是具有一组水解酶(是在酸性区域具有最适pH的水解酶组)、并起消化作用的细胞器。据电子显微镜观察,溶酶体是由68毫微米厚的单层膜所围着的直径为0.4微米至数微米的
4、颗粒或小泡。从产生来看,溶酶体是由高尔基体断裂产生,单层膜包裹的小泡,数目可多可少,大小也不等,含有60多种能够水解多糖,磷脂,核酸和蛋白质的酸性酶文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体谱已知的ANCA靶抗原嗜天青颗粒嗜天青颗粒 特殊性颗粒特殊性颗粒 胞质胞质 核板层核板层蛋白酶3(PR3)乳铁蛋白(LF)烯醇酶 核质成分?髓过氧化物酶(MPO)溶菌酶(LYS)催化酶杀菌/通透性增高蛋白(BPI)肌动蛋白人白细胞弹性蛋白酶(HLE)组织蛋白酶G(CG)溶菌酶(LYS)天青杀素(AZU)防御素(DEF)葡萄糖醛酸酶人溶酶体相关膜蛋白2(H-
5、LAMP2)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体谱1、胞质型ANCA(cANCA)的靶抗原:主要是蛋白酶3,占80%-90%杀菌/通透性增高蛋白 某些未知的抗原2、核周型ANCA(pANCA)的靶抗原:主要是髓过氧化物酶 杀菌/通透性增高蛋白、人白细胞弹性蛋白酶、组织蛋白酶G、溶菌酶、天青杀素、葡萄糖醛酸酶、乳铁蛋白、烯醇酶 某些未知的抗原3、非典型ANCA(aANCA或xANCA)的靶抗原:主要靶抗原还不清楚,现大多将其作为pANCA的亚型 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体
6、谱抗PR3抗体(PR3-ANCA)1、PR3的作用:水解作用,致血管内皮损伤,在血管炎中起重要作用 杀微生物活动性 调节髓样细胞分化 2、PR3-ANCA的临床意义 诊断WG:特异性:95%敏感性:不活动50%活 动100%抗体滴度与病情活动一致 显微镜下血管炎(MPA)、结节性多动脉炎(PAN)等其他多种原发性血管炎中也可被检测到 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体谱抗MPO抗体(MPO-ANCA)1、MPO的作用 产生毒性氧自由基的主要酶 杀微生物活动性 2、MPO-ANCA的临床意义 主要与显微镜下血管炎(MPA)坏死性新月体性
7、肾炎(NCGN)变应性肉芽肿性血管炎(CSS)有关 抗体滴度与病情活动一致 还可见于PAN、抗GMB病、WG、SLE、RA、药物性狼疮、Felty综合征(关节炎-粒细胞减少-脾大综合征)文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体谱抗杀菌/通透性增高蛋白抗体(BPI-ANCA)1、BPI的作用:是中性粒细胞中最强的抗G-细胞的内源性抗生素 对内毒素有对抗作用,可中血清中游离的内毒素 可抑制细胞因子的释放 2、BPI-ANCA的临床意义 1/3表现为cANCA,1/3表现为pANCA,1/3阴性 主要见开肺炎症性疾病并与长期慢性铜绿假单胞菌感染有
8、关,如成人肺囊性纤维化(阳性率91%)、部分原发性支气管扩张症、弥漫性小支气管炎、及部分原发性肺纤维化 亦可在系统性血管炎(常伴有PO3-ANCA或MPO-ANCA)、炎性肠病(IBD)、自身免疫性肝炎(AIH)中出现 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体谱抗人白细胞弹性蛋白酶抗体(HEL-ANCA)抗组织蛋白酶G抗体(CG-ANCA)1、HEL及CG的作用:具有蛋白水解酶活性 有炎症症位的趋化作用,杀菌活性,血小板活化作用 2、HEL-ANCA及CG-ANCA的临床意 HEL-ANCA:可见了于SLE、药物性血管炎(如肼苯哒嗪引起的狼
9、疮综合征),原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)CG-ANCA:可见于SLE、IBD、PBC、PSC 两都在上述疾病中敏感性低、特异性差,且与病情活动无关文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体谱1、抗溶菌酶抗体(LYS-ANCA)可见于IBD、PBC和AIH2、抗天青杀素抗体(AZU-ANCA)可见于系统性血管炎、DIL等,但阳性率不高,缺乏特异性 也报道它与临床明确的血管炎无明显相关性,与多器官受累有关,尤其是肾、肺损害3、抗防御素抗体(DEF-ANCA)可出现在一种热带寄生虫-慢性过度反应性盘尾丝虫病中,阳性率1
10、00%,并与病情活动有关4、抗葡萄糖醛酶抗体(-glucuronidase-ANCA)其临床意义及与临床疾病的相关性目前尚不阐明文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。二、ANCA抗体谱5、抗人溶酶体相关膜蛋白2抗体(H-LAMP2-ANCA)与NCGN相关联,活动期阳性率在于90%,且常与PR3-ANCA和MPO-ANCA同时出现6、抗乳铁蛋白抗体(LF-ANCA)可见于SLE、IBD、RA、药物性狼疮、PBC、PSC、AIH,但阳性率低且与病情活动无关7、抗-烯醇酶抗体 其临床意义目前亦不明确,近有报道与IBD密切相关8、抗催化酶抗体 其临床意义目前尚
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