ANCA相关小血管炎课件.ppt
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- ANCA 相关 血管炎 课件
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1、ANCAANCA相关相关小血管炎肾损害小血管炎肾损害1ppt课件.系统性血管炎定义系统性血管炎定义系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症和坏死,系统性血管炎是指原发于血管壁的免疫性炎症和坏死,导致组织损伤和器官功能障碍的一类系统性疾病。如病导致组织损伤和器官功能障碍的一类系统性疾病。如病因不明则称为原发性血管炎。因不明则称为原发性血管炎。随受累血管的类型、大小、部位,病理特点不同,可产随受累血管的类型、大小、部位,病理特点不同,可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。2ppt课件.常见血管炎累及肾血管范围常见血管炎累及肾血管范围3ppt课件.186
2、6年,Kussmaul等首次报道了以“血管炎症”为特征的疾病1908年,Dickson首先提出结节性多动脉炎1930年,Arkin等,首先报道了结节多动脉炎的两种类型1931年,Klinger等首先报道了一例严重肾小球肾炎,伴有鼻窦炎和鼻窦壁破坏,全身小动脉炎和脾脏肉芽肿。1936年,德国病理学家Wegener报道了3例类似病例,命名为“Wegener 肉芽肿”1948年,Davson等对结节性多动脉炎尿毒症患者尸检,发现肾小球毛细血管攀纤维素样坏死及新月体形成,首先提出“微型多动脉炎”1951年,Churg-Strauss,首先报道了结节性多动脉炎的另外一种类型,血管周围可见大量的嗜酸性细胞
3、浸润,肾脏损害累及弓形动脉和入球小动脉,伴有哮喘,嗜酸性细胞增多,并可累及心,消化道和周围神经,命名为“变态反应性肉芽肿和血管炎”,后来人们称为“Churg-Strauss综合征”系统性血管炎的认识过程系统性血管炎的认识过程4ppt课件.系统性血管炎的认识过程系统性血管炎的认识过程 ANCA ANCA的发现是血管炎研究历程中重要的里程碑,的发现是血管炎研究历程中重要的里程碑,ANCAANCA是针对中性粒细胞是针对中性粒细胞和单核细胞胞质成分的一种自身抗体。和单核细胞胞质成分的一种自身抗体。19821982年年,DaviesDavies首次采用间接免疫荧光,在坏死性肾小球肾炎病人血清发现首次采用
4、间接免疫荧光,在坏死性肾小球肾炎病人血清发现ANCAANCA阳性阳性19851985年年,van der Woudevan der Woude等首次发现等首次发现Wegener Wegener 肉芽肿与肉芽肿与ANCAANCA有关。随后发现有关。随后发现胞质型胞质型ANCA ANCA(C-ANCA C-ANCA)针对的靶抗原为蛋白酶)针对的靶抗原为蛋白酶3 3(PR3PR3),并证实),并证实ANCAANCA也也与微型多血管炎、与微型多血管炎、Churg-StraussChurg-Strauss综合征和寡免疫性坏死性新月体肾炎密切综合征和寡免疫性坏死性新月体肾炎密切相关。结节性多动脉炎血清相关
5、。结节性多动脉炎血清ANCAANCA为阴性。为阴性。19891989年年,JennetteJennette等发现核周型等发现核周型ANCAANCA(P-ANCA P-ANCA),及),及ANCAANCA的其他靶抗原如:的其他靶抗原如:髓过氧化物酶(髓过氧化物酶(MPOMPO)、细菌渗透)、细菌渗透/增强蛋白(增强蛋白(BPIBPI)等。)等。19941994年年,在美国,在美国Chapel Hill Chapel Hill 举办了国际血管炎命名研讨会,对不同类型的举办了国际血管炎命名研讨会,对不同类型的血管炎进行了简单的分类和定义。血管炎进行了简单的分类和定义。20002000年年,Watts
6、Watts等提出,将等提出,将Wegener Wegener 肉芽肿、微型多血管炎和肉芽肿、微型多血管炎和 Churg-Churg-StraussStrauss综合征统称为综合征统称为“ANCAANCA关性血管炎关性血管炎”5ppt课件.系统性血管炎的分类系统性血管炎的分类6ppt课件.系统性血管炎的分类系统性血管炎的分类7ppt课件.系统性血管炎的分类系统性血管炎的分类8ppt课件.ANCAANCA相关性血管炎的易感因素相关性血管炎的易感因素9ppt课件.ANCAANCA相关性小血管炎相关性小血管炎10ppt课件.ANCAANCA在血管炎中的作用在血管炎中的作用ANCA靶抗原不仅诱导抗体产生
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