ANCA相关性血管炎讲义培训课件.ppt

1、ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎讲义讲义ANCA相关性血管炎讲义2Jennette and Falk,Curr Op Rheumatol,2007ANCA相关性血管炎讲义3Rheumatology,2007;46:111ANCA相关性血管炎讲义4感染因子直接介导的感染因子直接介导的血管损伤或功能变化血管损伤或功能变化肿瘤细胞介导肿瘤细胞介导的血管损伤的血管损伤抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体介导的血管损伤介导的血管损伤抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体介导的血管损伤介导的血管损伤病理性细胞免疫反应和病理性细胞免疫反应和肉芽肿所致的血管损伤肉芽肿所致的血管损伤病理性免疫复合物病理性免疫

2、复合物沉积于血管壁沉积于血管壁ANCA相关性血管炎讲义5ANCA相关性血管炎讲义6ANCA相关性血管炎讲义7ANCA相关性血管炎讲义8ANCA相关性血管炎讲义9ANCA相关性血管炎讲义10ANCA相关性血管炎讲义11ANCA相关性血管炎讲义12ANCA相关性血管炎讲义13ANCA相关性血管炎讲义14ANCA相关性血管炎讲义15ANCA相关性血管炎讲义16ANCA相关性血管炎讲义17ANCA相关性血管炎讲义18ANCA相关性血管炎讲义19T=0T=24h T=48hANCA相关性血管炎讲义20ANCA相关性血管炎讲义21白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎ANCA相关性血管炎讲义22ANCA相关

3、性血管炎讲义23ANCA相关性血管炎讲义24ANCA相关性血管炎讲义25梅洁卉梅洁卉,黎磊石黎磊石.肾脏病与透析肾移植杂志肾脏病与透析肾移植杂志,2007,16(2):127-34,2007,16(2):127-34ANCA相关性血管炎讲义26ANCA相关性血管炎讲义27ANCA相关性血管炎讲义28ANCA相关性血管炎讲义29ANCA相关性血管炎讲义30ANCA相关性血管炎讲义31ANCA相关性血管炎讲义3233Finkielman JD,et al.Antiproteinase 3 antineutrophil cytoplasmic antibodies and disease activ

4、ity in Wegener granulomatosis.Ann Intern Med,2007;147:611-9 ANCA相关性血管炎讲义34ANCA相关性血管炎讲义35ANCA相关性血管炎讲义36ANCA相关性血管炎讲义373.3.粘膜粘膜/眼眼无无口腔溃疡口腔溃疡生殖器溃疡生殖器溃疡结膜结膜葡萄膜炎葡萄膜炎视网膜渗出视网膜渗出视网膜出血视网膜出血4.4.耳鼻喉耳鼻喉无无流涕流涕/鼻塞鼻塞鼻窦炎鼻窦炎鼻衄鼻衄结痂结痂外耳道渗出外耳道渗出中耳炎中耳炎新近耳聋新近耳聋声嘶声嘶/喉炎喉炎声门以下受累声门以下受累3 3（最高总分）01111236（最高总分）02222466（最高总分）0112

5、4666（最高总分）0224444626ANCA相关性血管炎讲义388.8.肾脏肾脏无无高血压（收缩压高血压（收缩压90mmHg)蛋白尿（蛋白尿（+或或0.2g/24h)血尿（血尿（+或或10RBC/Hp）肌酐肌酐125249mol/L250499mol/L500mol/L肌酐上升肌酐上升10%9.9.神经系统神经系统无无器质性意识模糊器质性意识模糊/痴呆痴呆癫痫发作（非高血压所致）癫痫发作（非高血压所致）脑血管意外脑血管意外脊髓损伤脊髓损伤周围神经病变周围神经病变多发运动单神经根炎多发运动单神经根炎5.5.胸部胸部无无呼吸困难呼吸困难/喘息喘息肺部结节或纤维化肺部结节或纤维化胸腔积液胸腔积液

6、/胸膜炎胸膜炎炎性渗出炎性渗出咯血咯血/肺出血肺出血大咯血大咯血6.6.心血管心血管无无杂音杂音新近出现的心跳漏搏新近出现的心跳漏搏主动脉关闭不全主动脉关闭不全心包炎心包炎新近心肌梗死新近心肌梗死慢性心衰慢性心衰/心肌病心肌病7.7.腹部腹部无无腹痛腹痛血性腹泻血性腹泻胆囊穿孔胆囊穿孔肠梗死肠梗死胰腺炎胰腺炎6 6（最高总分）（最高总分）02244666 6（最高总分）（最高总分）02444669 9（最高总分）（最高总分）0369991212（最高总分）（最高总分）044881012129 9（最高总分）（最高总分）0399969说明：各系统评分有最高限，超过单项说明：各系统评分有最高限，超

7、过单项最高分以最高总分计，各单项总评分最高最高分以最高总分计，各单项总评分最高63分。分。15分以上为活动。分以上为活动。ANCA相关性血管炎讲义39ANCA相关性血管炎讲义40ANCA相关性血管炎讲义41ANCA相关性血管炎讲义42ANCA相关性血管炎讲义43EUVAS，Nephrol Dial Transplant,2001,16:2018-2027ANCA相关性血管炎讲义44与累积剂量和年龄有关45使用使用CTX组发生卵巢功能不全的患者是未使组发生卵巢功能不全的患者是未使用组的用组的7.8倍。倍。(RR=7.8;95%CI:1.8-33.3;P=0.0007）CTX累积剂量累积剂量10g

8、以上比以上比10g以下组更容易以下组更容易发生卵巢功能不全发生卵巢功能不全(60%vs 18.7%)，危险，危险性为性为3.2倍倍(RR=3.2;95%CI:1.02-10;P=0.03)。logistic regression分析提示分析提示CTX累积剂量累积剂量是发生卵巢功能不全的独立影响因素是发生卵巢功能不全的独立影响因素(OR=1.31;P=0.01;95%CI:1.06-1.63)。CTX累积量累积量ANCA相关性血管炎讲义46年年 龄龄ANCA相关性血管炎讲义47杨岫岩杨岫岩,重视在风湿病治疗中卵巢的功能重视在风湿病治疗中卵巢的功能.中华风湿病学杂中华风湿病学杂.2003;7(2)

9、:65总结：年龄总结：年龄ANCA相关性血管炎讲义48梁柳琴，杨岫岩。谈谈系统性红斑狼疮患者的妊娠生育问题。梁柳琴，杨岫岩。谈谈系统性红斑狼疮患者的妊娠生育问题。新医学，新医学，2005；36（4）：）：238ANCA相关性血管炎讲义49ANCA相关性血管炎讲义50EUVAS CYCAZAREMDavid Jayne,et al.N Engl J Med,2003;3:3644ANCA相关性血管炎讲义51EUVAS CYCAZAREMANCA相关性血管炎讲义52ANCA相关性血管炎讲义53Ann Rheum Dis.2007 Jun;66(6):798-802Nephrol Dial Tran

10、splant.2005 Dec;20(12):2725-32Nephron Clin Pract.2006;102(3-4):c100-7 MMFMMF治疗治疗AAV AAV ANCA相关性血管炎讲义54Rheumatology(Oxford).2007 Jul;46(7):1087-91 ANCA相关性血管炎讲义55ANCA相关性血管炎讲义57ANCA相关性血管炎讲义58ANCA相关性血管炎讲义59ANCA相关性血管炎讲义60ANCA相关性血管炎讲义61ANCA相关性血管炎讲义62ANCA相关性血管炎讲义63ANCA相关性血管炎讲义64ANCA相关性血管炎讲义65ANCA相关性血管炎讲义66ANCA相关性血管炎讲义67ANCA相关性血管炎讲义68ANCA相关性血管炎讲义69ANCA相关性血管炎讲义70ANCA相关性血管炎讲义71ANCA相关性血管炎讲义72ANCA相关性血管炎讲义73