临床才会出现的运动症状.ppt
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- 临床 出现 运动 症状
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1、教学目的:教学目的:在了解黑质纹状体在了解黑质纹状体DA生成和传递过程中生成和传递过程中的生化改变基础上,学习帕金森病的临床的生化改变基础上,学习帕金森病的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗原则。表现、诊断与鉴别诊断、治疗原则。教学要求:教学要求:掌握帕金森病的临床表现、诊断与鉴别诊掌握帕金森病的临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗原则。断、治疗原则。熟悉帕金森病的黑质纹状体熟悉帕金森病的黑质纹状体DA生成和传生成和传递过程。递过程。了解帕金森病的概念、病因、病理与发病了解帕金森病的概念、病因、病理与发病机制。机制。概概 述述概念概念:又称运动障碍疾病,主要表现为随又称运动障碍疾病,主要表现为随意运动调
2、节功能障碍,肌力、感觉与小脑意运动调节功能障碍,肌力、感觉与小脑功能不受影响。功能不受影响。解剖生理解剖生理 是大脑皮层下的一组灰质核团,一般包是大脑皮层下的一组灰质核团,一般包括:括:纹状体纹状体 尾状核、豆状核(壳核、尾状核、豆状核(壳核、苍白球)苍白球)、丘脑底核丘脑底核和和黑质黑质。新纹状体:尾状核、壳核新纹状体:尾状核、壳核 旧纹状体:苍白球(内、外)旧纹状体:苍白球(内、外)纤维联系纤维联系(1)直接通路)直接通路(2)间接通路)间接通路纤维联系纤维联系 (1)直接通路)直接通路 新纹状体新纹状体内侧内侧苍白球苍白球黑质网状部黑质网状部纤维联系纤维联系 (2)间接通路)间接通路 新
3、纹状体新纹状体外侧外侧苍白球丘脑底核苍白球丘脑底核内侧内侧苍白苍白球黑质网状部球黑质网状部 症状和疾病分类症状和疾病分类:动作增多而肌张力下降动作增多而肌张力下降-纹状体纹状体 舞蹈病舞蹈病 手足徐动症、扭转痉挛手足徐动症、扭转痉挛动作减少而肌张力强直动作减少而肌张力强直-黑质黑质震颤麻痹震颤麻痹 帕金森病帕金森病(Parkinsons disease,PD)又名震颤麻)又名震颤麻痹(痹(paralysis agitans),由由Parkinson(1817年)首年)首先描述,是一种常见的中老年神经系统变性疾病,先描述,是一种常见的中老年神经系统变性疾病,60岁以上人群中的患病率为岁以上人群中
4、的患病率为1000/10万,并随年龄万,并随年龄增长而增高,两性分布差异不大。增长而增高,两性分布差异不大。临床上以临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常态异常为主要特征。为主要特征。帕帕 金金 森森 病病(Parkinson disease)病因与发病因素病因与发病因素 生化病理生化病理 临床表现临床表现 诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 治疗治疗 预后预后病因与发病机制病因与发病机制年龄的老化年龄的老化 PD主要发生在中老年人,主要发生在中老年人,40岁以前岁以前发病十分少见,提示年龄老化与发病有关。但只发病十分少见,提示年龄老化与发病有关。但只
5、有黑质有黑质DA能神经元减少能神经元减少50%以上,纹状体以上,纹状体DA递递质减少质减少80%以上,临床才会出现以上,临床才会出现PD的运动症状。的运动症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平,因此年正常神经系统老化并不会达到这一水平,因此年龄老化只是龄老化只是PD发病的促发因素。发病的促发因素。环境因素环境因素 环境中与环境中与MPTP(1-甲基甲基-4-苯基苯基1,2,3,6-四氢吡啶)分子结构类似的工业或农业毒四氢吡啶)分子结构类似的工业或农业毒素可能是素可能是PD的病因之一。的病因之一。遗传因素遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象,约在一些家族中呈聚集现象,约10%PD患者有家族史。
6、患者有家族史。病理与生化病理病理与生化病理 病理病理 主要病理改变是含色素的神经元变性、缺主要病理改变是含色素的神经元变性、缺失,尤其以黑质致密部失,尤其以黑质致密部DA能神经元为显著。能神经元为显著。路易小体:由细胞质蛋白质所组成的玻璃样团块,其路易小体:由细胞质蛋白质所组成的玻璃样团块,其中央有致密的核心,周围有细丝状晕圈。中央有致密的核心,周围有细丝状晕圈。病理与生化病理病理与生化病理 生化病理生化病理 脑内有多条脑内有多条DA递质通路,最重要是黑递质通路,最重要是黑质质纹状体通路纹状体通路。DA和和ACH(乙酰胆碱)作为(乙酰胆碱)作为纹状体中两种重要的纹状体中两种重要的神经递质神经递
7、质系统,功能互相拮系统,功能互相拮抗,两者维持平衡对基底节环路活动起重要的调抗,两者维持平衡对基底节环路活动起重要的调节作用。节作用。黑质黑质DA能神经能神经元变性丢失元变性丢失DA含量显著含量显著Ach系统功能相对系统功能相对黑质黑质-纹状体纹状体DA通路变性通路变性基底节输出过多基底节输出过多丘脑丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制皮质反馈活动受到过度抑制 对皮质运动功能易化作用受到削弱对皮质运动功能易化作用受到削弱肌肌张张力力增增高高运运动动迟迟缓缓静静止止性性震震颤颤纹纹 状状 体体 DA含含 量量 降降 低低DA含量显著降低,含量显著降低,Ach系统功能相对亢进系统功能相对亢进临床表现临床
8、表现 静止性震颤静止性震颤(抖抖)肌强直(硬)肌强直(硬)运动迟缓(僵)运动迟缓(僵)姿势步态异常姿势步态异常大部分大部分PD患者在患者在60岁以后发病,偶有岁以后发病,偶有20多岁发病多岁发病者。起病隐袭,缓慢发病,逐渐加剧。初发症状者。起病隐袭,缓慢发病,逐渐加剧。初发症状因人而异。因人而异。震颤(震颤(tremor)常为首发症状,多由一侧上常为首发症状,多由一侧上肢远端手指开始,逐渐扩展到同侧下肢与对肢远端手指开始,逐渐扩展到同侧下肢与对侧肢体,下颌、口唇、舌及头部通常最后受侧肢体,下颌、口唇、舌及头部通常最后受累。典型表现是静止性震颤,拇指与屈曲的累。典型表现是静止性震颤,拇指与屈曲的
9、食指间呈食指间呈“搓丸样搓丸样”(pill-rolling)动作)动作,安静或休息时出现或明显,运动时减轻或停安静或休息时出现或明显,运动时减轻或停止,紧张时加重,入睡时消失。止,紧张时加重,入睡时消失。肌强直(肌强直(rigidity)可表现为屈肌和伸肌可表现为屈肌和伸肌同时受累,被动运动关节时始终保持较高同时受累,被动运动关节时始终保持较高的阻力,为的阻力,为“铅管样强直铅管样强直”。部分患者若部分患者若伴有震颤检查时可感觉到均匀的阻力中出伴有震颤检查时可感觉到均匀的阻力中出现断续的停顿,为现断续的停顿,为“齿轮样强直齿轮样强直”。运动迟缓(运动迟缓(bradykinesia)随意动作减少
10、,随意动作减少,始动困难,运动迟缓;面部表情肌活动减始动困难,运动迟缓;面部表情肌活动减少,常双眼凝视,少,常双眼凝视,瞬目减少,呈瞬目减少,呈“面具脸面具脸”(masked face);手指精细动作困难;手指精细动作困难;写字时越写越小,呈写字时越写越小,呈“写字过小征写字过小征”(micrographia)。)。姿姿 势势 步步 态态 异异 常常 早期表现走路使下肢拖早期表现走路使下肢拖曳,随病情进展呈小步态,转弯时,平衡曳,随病情进展呈小步态,转弯时,平衡障碍明显。晚期患者坐、卧位起立困难,障碍明显。晚期患者坐、卧位起立困难,走路时以极小的步伐向前冲,越走越快,走路时以极小的步伐向前冲,
11、越走越快,不能与时停步或转弯,称不能与时停步或转弯,称“慌张步态慌张步态”(festination)。消化道蠕动障碍消化道蠕动障碍汗腺分泌亢进汗腺分泌亢进交感神经障碍交感神经障碍顽固性便秘顽固性便秘多多 汗汗直立性低血压直立性低血压 自主神经症状自主神经症状其他症状其他症状 自主神经症状较为普遍,疾病晚期可自主神经症状较为普遍,疾病晚期可出现认知功能减退、抑郁和视幻觉等。出现认知功能减退、抑郁和视幻觉等。辅助检查辅助检查 血、脑脊液常规化验均无异常,血、脑脊液常规化验均无异常,CT、MRI检查也无检查也无特征性发现。特征性发现。基因检测基因检测 PCR、DNA序列分析等在少数家族性序列分析等在
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