我国癫痫临床诊疗指导建议完整培训课件.ppt
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1、本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫的定义癫痫的定义 癫痫发作癫痫发作(epileptic seizure):癫痫发作是指脑神经癫痫发作是指脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象 癫痫癫痫(epilepsy):癫痫是一种脑部疾患,特点是持续癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性,并出现相应的神经生存在能产生癫痫发作的易感性,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次的癫痫发作。(痫
2、至少需要一次的癫痫发作。(2005年国际抗癫痫联年国际抗癫痫联盟盟)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫的定义癫痫的定义 新的癫痫定义具有新的癫痫定义具有三个要素三个要素:至少一次的癫痫发作至少一次的癫痫发作 反复癫痫发作的倾向及易感性反复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学有相应神经生物学认知认知心理及社会等方面的影响和障碍心理及社会等方面的影响和障碍 总结:癫痫是一组由已知或未知病因所引起,脑总结:癫痫是一组由已知或未知病因所引起,脑部神经元高度同步化,且常具自限性的异常放电部神经元高度同步化,且常具自限性的异常放电所导致
3、的综合征。以反复、发作性、短暂性、通所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫的分类癫痫的分类 国际抗癫痫联盟国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年癫痫发作分类年癫痫发作分类 ILAE 1989年癫痫综合征的分类年癫痫综合征的分类 2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。ILAE198
4、1年癫痫发作分类本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。2001年年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”自限性发作类型自限性发作类型 1、全身性发作、全身性发作 强直一阵挛发作强直一阵挛发作 阵挛发作(有、无强直成份)阵挛发作(有、无强直成份)典型失神发作典型失神发作 不典型失神发作不典型失神发作 肌阵挛失神发作肌阵挛失神发作 强直发作强直发作 痉挛(婴儿痉挛)痉挛(婴儿痉挛)肌阵挛发作肌阵挛发作 眼睑肌阵挛(伴或不伴失神)眼睑肌阵挛(伴或不伴失神)肌阵挛失张力发作肌阵挛失张力发作 负性肌阵挛负性肌阵挛 失
5、张力发作失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作全身性癫痫综合征中的反射性发作 2、局灶性发作、局灶性发作 局灶性感觉性发作局灶性感觉性发作 表现为基本感觉症状表现为基本感觉症状 表现为体验性感觉症状表现为体验性感觉症状 局灶性运动性发作局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动症状表现为单纯阵挛性运动症状 表现为不对称强直性运动发作表现为不对称强直性运动发作 表现为典型的(颞叶)自动症表现为典型的(颞叶)自动症 表现为过度运动自动症表现为过度运动自动症 表现为局灶性负性肌阵挛表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作表现为抑制性运动发作 局灶性癫痫综合征中的反射性发作局灶性癫痫综合征中的反射
6、性发作持续性发作类型持续性发作类型1、全身性癫痫持续状态、全身性癫痫持续状态 全身强直阵挛性癫痫持续状态全身强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态肌阵挛性癫痫持续状态2、局灶性癫痫持续状态、局灶性癫痫持续状态 部分性癫痫持续状态部分性癫痫持续状态 持续性先兆持续性先兆 边缘叶癫痫持续状态边缘叶癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态3、自限性发作其他类型、自限性发作其他类型痴笑发作痴笑发作偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作继发全身性发作继发全身性发作反射性发作的诱
7、发刺激因素反射性发作的诱发刺激因素1、视觉刺激:闪光(如可能说明颜、视觉刺激:闪光(如可能说明颜色)色),图形图形;2、思考;、思考;3、音乐;、音乐;4、进、进食;食;5、操作;、操作;6、躯体感觉;、躯体感觉;7、本体、本体感觉;感觉;8、阅读;、阅读;9、热水;、热水;10、惊吓、惊吓本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。2001年ILAE癫痫综合征的分类癫痫综合征的分类本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫发作的分类详述癫痫发作的分类详述 全面性发作全面性发作(gen
8、eralized seizures)部分性发作部分性发作(partial seizures)难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。全面性发作全面性发作 强直强直-阵挛性发作阵挛性发作(generalized tonic-clonic seizure)失神发作失神发作(absence seizure)强直发作强直发作(tonic seizure)阵挛发作阵挛发作(clonic seizure)肌阵挛发作肌阵挛发作(myoclonic seizure)痉挛发作痉挛发作
9、(spasms)失张力发作失张力发作(atonic seizure)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作全面性发作(generalized seizures)部分性发作部分性发作(partial seizures)难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。部分性发作部分性发作 简单部分性发作简单部分性发作(simple partial seizure,SPS)复杂部分性
10、发作复杂部分性发作(complex partial seizure,CPS)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。运动性发作运动性发作 仅为局灶性运动发作仅为局灶性运动发作 杰克
11、逊发作(杰克逊发作(Jackson seizure)偏转性发作偏转性发作 姿势性发作姿势性发作 发音性发作发音性发作 抑制性运动发作抑制性运动发作 失语性发作失语性发作 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。感觉性发作感觉性发作 躯体感觉性发作躯体感觉性发作 视觉性发作视觉性发作 听觉性发作听觉性发作 嗅觉性发作嗅觉性
12、发作 味觉性发作味觉性发作 眩晕性发作眩晕性发作 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。简单部分性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。自主神经性
13、发作自主神经性发作 症状复杂多样症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感,口角流涎、上腹部不适感或压迫感,“气往上冲气往上冲”的感的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖毛等毛等 单纯自主神经性发作极为少见,常常是其他发作的伴随单纯自主神经性发作极为少见,常常是其他发作的伴随症状症状 可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。简单部分
14、性发作简单部分性发作 运动性发作运动性发作 感觉性发作感觉性发作 自主神经性发作自主神经性发作 精神性发作精神性发作 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。精神性发作精神性发作 发作性情感障碍发作性情感障碍 发作性记忆障碍发作性记忆障碍 发作性认知障碍发作性认知障碍 发作性错觉发作性错觉 发作性结构性幻觉发作性结构性幻觉 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。部分性发作部分性发作 简单部分性发作简单部分性发作(simple partial seizure,SPS)复杂部分性发作复
15、杂部分性发作(complex partial seizure,CPS)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。复杂部分性发作复杂部分性发作 仅表现为意识障碍仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括:常见的自动症包括:口咽自动症、多动性自动症口咽自动症、多动性自动症 简单部分性发作演变为复杂部分性发作简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源:海马杏仁核(颞叶内侧
16、)、额叶、颞叶外侧皮起源:海马杏仁核(颞叶内侧)、额叶、颞叶外侧皮质质 本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。部分性发作部分性发作 简单部分性发作简单部分性发作(simple partial seizure,SPS)复杂部分性发作复杂部分性发作(complex partial seizure,CPS)继发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure,SGTC)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。继
17、发全面强直阵挛发作继发全面强直阵挛发作 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴性发作的范畴 鉴别:鉴别:有无先兆有无先兆 抽搐的表现抽搐的表现 楞神楞神 自动症自动症 EEG本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作全面性发作(generalized seizures)部分性发作部分性发作(partial seizures)难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或类型特殊的发作形式或类型因资料不全而因资料不全而不能分类的发不能分类的发作以及所
18、描述作以及所描述的类型迄今尚的类型迄今尚无法归类者无法归类者本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫发作的分类癫痫发作的分类 全面性发作全面性发作(generalized seizures)部分性发作部分性发作(partial seizures)难以分类的发作难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型 跌倒发作跌倒发作(drop attack):表现为发作性的突发倒地,并不是一种
19、具体的发作类型表现为发作性的突发倒地,并不是一种具体的发作类型 反射性发作反射性发作(reflex seizure):每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的临床和电生理特征,但发作形式可能多样临床和电生理特征,但发作形式可能多样本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。新新的癫痫发作类型的癫痫发作类型(ILAE 2001)肌阵挛失神肌阵挛失神(myoclonic absence seizures):表现为失神表现为失神发作,同时伴有肢体的肌阵挛动作发作,同时伴有肢体的肌阵
20、挛动作 负性肌阵挛负性肌阵挛(negative myoclonus):没有预先的肌阵挛没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断,时间小于而出现的强直性肌肉活动的中断,时间小于500毫秒毫秒 眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus):眼睑肌阵挛往往是突眼睑肌阵挛往往是突发性,节律性的快速眼睑肌阵挛抽动,每次发作中往往发性,节律性的快速眼睑肌阵挛抽动,每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动,并且可以伴有轻微的意识障碍有三次以上的眼睑抽动,并且可以伴有轻微的意识障碍 痴笑发作痴笑发作(gelastic seizures):为发作性的发笑,内为发作性的发笑,内容空洞容空洞本文档所提供的
21、信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫综合征的定义癫痫综合征的定义 癫痫综合征:由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫癫痫综合征:由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现象(根据发病年龄、发作类型、现象(根据发病年龄、发作类型、EEGEEG及病因)及病因),其具有其具有独特的临床特征独特的临床特征,病因及预后病因及预后 (癫痫发作和癫痫诊断方案的建议癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001)癫痫病或癫痫性疾病癫痫病或癫痫性疾病 癫痫性脑病癫痫性脑病 良性癫痫综合征良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征反射性癫痫综合征 特发性癫痫综合征特发性癫痫综合
22、征 症状性癫痫综合征症状性癫痫综合征 可能的症状性癫痫综合征可能的症状性癫痫综合征(隐源性隐源性)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。Acta Neurol Scand 2003:108(Suppl.180):2332本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫综合征癫痫综合征 良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥(Benign familial neonatal convulsion,BFNC)和良性新生儿惊厥和良性新生儿惊厥(Benign neonatal convuls
23、ion,BNC)早发性肌阵挛脑病早发性肌阵挛脑病(early myoclonic encephalopathy)大田原综合征大田原综合征(Ohtahara综合征综合征)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫综合征癫痫综合征 良性婴儿肌阵挛癫痫良性婴儿肌阵挛癫痫(benign myoclonic epilepsy in infancy)婴儿严重肌阵挛癫痫婴儿严重肌阵挛癫痫(Dravet 综合征综合征)婴儿痉挛婴儿痉挛(West综合征综合征)Lennox-Gastaut 综合征综合征(LGS)肌阵挛肌阵挛-站立不能性癫痫站立不能性癫痫(
24、epilepsy with myoclonic astatic seizures)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫综合征癫痫综合征 失神癫痫失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波(benign childhood epilepsy with centrotemporal spike)儿童良性枕叶癫痫儿童良性枕叶癫痫(benign childhood occipital epilepsy)获得性癫痫性失语获得性癫痫性失语(acquired epileptic apha
25、sia)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫(ECSWS/ESESS)本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫综合征癫痫综合征 Rasmussen 综合征综合征 青少年肌阵挛癫痫青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫 肌阵挛失神癫痫肌阵挛失神癫痫 全面性癫痫伴热性惊厥附加症全面性癫痫伴热性惊厥附加症本文档所提供的信息仅供参考之用,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。癫痫综合征癫痫综合征 颞叶癫
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