低钾血症临床诊断思路课件.ppt

1、低钾血症临床诊断思路1l体内钾代谢l常见低钾血症的疾病特点l低钾血症的诊断及鉴别诊断思路l病例分析低钾血症临床诊断思路2l来源 食物：蔬菜、肉类 摄入量：2-3克/日l体内分布 细胞内 98%150mmol/L 细胞外 2%5mmol/L低钾血症临床诊断思路3作用：参与细胞内代谢 1克蛋白 0.15mmol/L 1克糖原 0.45mmol/L 维持细胞内容量、离子、渗透压和酸碱平衡 维持神经、肌肉细胞膜的应激性 维持心肌的功能低钾血症临床诊断思路4钾的排泄：肾脏 消化道 汗液 浆膜腔 “多吃多排，少吃少排，不吃也排”低钾血症临床诊断思路5代谢平衡：体内外平衡：尿排泄20-30mmol 摄入补充

2、 细胞内外平衡：细胞膜钠-钾泵 受缺氧、酸中毒等影响 恢复慢-15小时低钾血症临床诊断思路6l钾缺乏：机体内总钾量的减少l低钾血症：定义：血清钾低于3.5mmol/L低钾血症临床诊断思路7临床表现：神经-肌肉：肌无力、软瘫等 循环系统：心律失常 心电图：心动过速、U波 泌尿系统：口渴、多饮，夜尿多 消化系统：恶心、呕吐、厌食等 中枢神经：倦怠、精神不振等 临床表现与低钾的程度和速度有关低钾血症临床诊断思路8一、摄入不足（胃肠道）二、排除过多：胃肠道（吐、泻）肾脏 其他途径损失：烧伤、腹腔引流、透析三、钾向细胞内转移：周期性麻痹（低钾型）胰岛素治疗（DKA）碱中毒低钾血症临床诊断思路9定义：血钾

3、25mmol/d 血钾20mmol/d低钾血症临床诊断思路10血压正常或偏低：？1.利尿剂：噻嗪类，速尿 渗透性利尿剂（甘露醇、葡萄糖）吲达帕胺（寿比山）2.肾小管酸中毒（型和型），棉酚中毒 3.范可尼(Fanconi)综合征 4.巴特(Barter)综合征 5.低钾伴缺镁，高钙血症伴低血钾，DKA治疗中 6.其他：长期高血压，动脉硬化？低钾血症临床诊断思路11l血压升高：？1、肾素低原醛Liddle综合症17羟化酶缺乏症 2、肾素正常库欣综合征（ACTH瘤，异位ACTH）11-羟化酶缺陷（DOC过多）摄入甘草过多（甘草次酸）3、肾素高肾素瘤肾动脉狭窄（大动脉炎，动脉硬化）肾实质病变（肾小动脉

4、硬化，肾炎等）恶性高血压低钾血症临床诊断思路12血压正常或偏低：？1.利尿剂：噻嗪类，速尿 渗透性利尿剂（甘露醇、葡萄糖）吲达帕胺（寿比山）2.肾小管酸中毒（型和型），棉酚中毒 3.范可尼(Fanconi)综合征 4.巴特(Barter)综合征 5.低钾伴缺镁，高钙血症伴低血钾，DKA治疗中 6.其他：长期高血压，动脉硬化？低钾血症临床诊断思路13肾小管酸中毒（renal tubular acidosis）低钾血症临床诊断思路14l肾小管分泌H+和/或重吸收HCO3-障碍，尿液酸化功能失常，发生慢性酸中毒及盐类调节失常，出现各种症状 低钾血症临床诊断思路15l肾小管酸中毒型（远端）l肾小管酸中

5、毒型（近端）l肾小管酸中毒 型（近端+远端）l肾小管酸中毒 型（轻度肾功能不全）l原发性l继发性l完全性l不完全性l婴儿型l成人型l暂时性l持续性l失钾型l软骨型l混合型低钾血症临床诊断思路16l病因：原发性（家族性，散发性）自身免疫疾病 肾脏疾病 药物 肾钙沉着疾病 肝硬化 其他低钾血症临床诊断思路17l主要缺陷 远曲小管及集合小管主动分泌H+能力下降，尿pH不能下降到最大限度，人体产生的固定酸不能完全排出体外，产生酸中毒。l主要表现 慢性高氯性酸中毒 电解质代谢紊乱（血K，Na，Ca减少；尿K，Na，Ca 排出增多）周麻及肌无力 骨病 肾石病低钾血症临床诊断思路18l病因：原发性（家族性，

6、散发性）（如Fanconi syndrome）药物 异常蛋白血症（如骨髓瘤）肾移植反应 自身免疫疾病 其他低钾血症临床诊断思路19l主要缺陷 近曲小管及重吸收HCO3-能力下降，丢失HCO3-过多，导致酸中毒。l主要表现 慢性高氯性酸中毒 Fanconi syndrome：糖尿，磷酸盐尿，氨基酸尿，高尿酸排出。低血磷，低尿酸。骨病和肾石病 少见低钾血症临床诊断思路20l血HCO3-20l尿pH5.5低钾血症临床诊断思路21l临床表现l尿pH：型pH5.5 型pH5.5（血HCO3-15）pH5.5（血HCO3-15），补碱后上升HCO3-排出分数=HCO3-（尿）/HCO3-（血）肌酐（尿）/

7、肌酐（血）15 型；5 型 低钾血症临床诊断思路22l枸橼酸 140gl枸橼酸钠 98g 加水至1000ml（1mmol钠/ml）20-30ml，3/d1、补碱2、补钠，减少K-Na交换3、血钠补充，继发性醛固酮增多减轻4、枸橼酸增加肠道酸度，有利于Ca吸收，继发性甲旁亢减轻低钾血症临床诊断思路23l血压升高：？1、肾素低原醛Liddle综合症17羟化酶缺乏症 2、肾素正常库欣综合征（ACTH瘤，异位ACTH）11-羟化酶缺陷（DOC过多）摄入甘草过多（甘草次酸）3、肾素高肾素瘤肾动脉狭窄（大动脉炎，动脉硬化）肾实质病变（肾小动脉硬化，肾炎等）恶性高血压低钾血症临床诊断思路24低钾血症临床诊断

8、思路25l高血压l高醛固酮、低肾素活性不受体位调节l肾上腺病变腺瘤或增生l低血钾不必备低钾血症临床诊断思路261、肾上腺皮质腺瘤（APA，aldosterone-producing adenoma）2、双侧肾上腺皮质增生（特醛症，IHA，idopathic hyperaldosteronism）3、糖皮质激素可抑制性醛固酮症（GSHA，glucocorticoid supprassible hyperaldosteronism）4、原发性肾上腺增生症（PAH，primary adrenal hyperplasia）5、对肾素有反应的醛固酮分泌腺瘤（AP-RA，aldosterone-produ

9、cing-renin responsible adenoma）6、肾上腺皮质癌（aldosterone producing carcinoma）7、异位醛固酮分泌（少数卵巢恶性肿瘤）低钾血症临床诊断思路27APA(including renin-responsible adenoma)65%IHA(including primary adrenal hyperplasia)30-40%GRA(Glucocorticoid-remediable aldosteronism)1-3%低钾血症临床诊断思路281、影响PRA药物：ACEI，阻滞剂：停2-4w 安体舒通：停6-8w2、低钾者，Ald低，

10、先补钾，上升后再做试验3、开博通试验：敏感性90-100%，特异性50-80%方法：9：00 AM 口服 50mg 0、90分钟采血 正常人或原发性高血压：Ald降低（Ald410pmol/l或15ng/dl；或降低20%）原醛：Ald下降不明显，20%低钾血症临床诊断思路291、0.9%NaCl 500ml/h4-6h2、口服NaCl 10g/d3d被抑制：1、输盐水后PAC(Ald)280pmol/l(10mg/dl)(5-8)2、口服NaCl后PAC39nmol/d(14ug/d)(10)低钾血症临床诊断思路30l立位 PAC/PRA 比率：25原醛 25原发性高血压或继发性醛固酮增多l

11、PAC/PRA：30 高度怀疑原醛 50 确诊原醛低钾血症临床诊断思路31l口服NaCl负荷试验（3天）原醛与原发性高血压鉴别：敏感性96%，特异性93%原醛：在尿钠250mmol/日时，尿Ald10-14ug/d。低钾血症临床诊断思路32（先补钾，纠正后做试验）正常人或原发性高血压，Ald上升50%lAPA:Ald下降（反常变化）lIHA:Ald上升，30%lGRA:Ald下降Ald：ng/dlpmol27.74预测值90%低钾血症临床诊断思路3330高度怀疑，50确诊扩容试验（0.9%NaCl500ml/h4-6h 或口服NaCl10g/d3d）原发性高血压单侧结节，对侧正常高血压，低血钾

12、25 立位PAC/PRA原醛？Ald不被抑制Ald被抑制原醛CT可疑双侧大或小结节病变APA手术肾上腺V导管取血IHA内科治疗1、输盐水后PAC(Ald)280pmol/l(10mg/dl)(5-8)2、口服NaCl后PAC39nmol/d(14ug/d)(10)低钾血症临床诊断思路34lAPA，AP-RA，PAH：手术lIHA：药物，安体舒通100-500mg/日 心痛定30-90mg/日（二线用药）低钾血症临床诊断思路35l生化特点类似：APAl立位时Ald不增加或下降l尿18-OH-cortisol和18-osocortisol升高l治疗：单侧肾上腺切除 Am J Hypertens 1

13、990;3;576低钾血症临床诊断思路36l常染色体显性遗传，3%（原醛）l特点：早发高血压，常规降压药无效 家系研究显示许多GRA病人无低钾 必备条件是Ald分泌受ACTH调控 尿18 oxocortisol和17-OH-cortisol明显升高 基因分析可确诊低钾血症临床诊断思路37l可疑人群（因为可以只有轻度高血压，无低血钾）青年发病，早发高血压家族史，早发脑出血家族史，PRA低下。l治疗：最小有效剂量激素l地塞米松抑制试验：2mg/天，3-4周，测血尿Ald 抑制率80%有意义（或血Ald4mg/dl）敏感性92%，特异性100%低钾血症临床诊断思路38l血压升高：？1、肾素低原醛Li

14、ddle综合症17羟化酶缺乏症 2、肾素正常库欣综合征（ACTH瘤，异位ACTH）11-羟化酶缺陷（DOC过多）摄入甘草过多（甘草次酸）3、肾素高肾素瘤肾动脉狭窄（大动脉炎，动脉硬化）肾实质病变（肾小动脉硬化，肾炎等）恶性高血压低钾血症临床诊断思路39l体质差，常感冒肾上腺皮质功能减退l皮肤色素沉着ACTH升高l低血钾皮质酮，去氧皮质酮（DOCA）升高l高血压（容量性）水钠潴留l性不发育（女性表型）性激素合成障碍低钾血症临床诊断思路40胆固醇孕烯醇酮17-孕烯醇酮去氧表雄酮雄烯二醇孕酮17-去氧皮质酮皮质酮18-羟皮质酮醛固酮17-羟孕酮雄烯二酮睾酮11-去氧皮质醇皮质醇雌酮雌二醇胆固醇侧链裂

15、解酶（P450scc）3-羟类固醇脱氢异构酶（3-HSD）17-羟化酶（P450c17，羟化）17，20裂解酶（P450c17，裂解）21-羟化酶（P450c21）11-羟化酶（P450c11）17-羟类固醇氧化还原酶（17-HSD)芳香化酶（P450aro）低钾血症临床诊断思路41胆固醇孕烯醇酮17-孕烯醇酮去氧表雄酮雄烯二醇孕酮17-去氧皮质酮皮质酮18-羟皮质酮醛固酮17-羟孕酮雄烯二酮睾酮11-去氧皮质醇皮质醇雌酮雌二醇胆固醇侧链裂解酶（P450scc）3-羟类固醇脱氢异构酶（3-HSD）17-羟化酶（P450c17，羟化）17，20裂解酶（P450c17，裂解）21-羟化酶（P450

16、c21）11-羟化酶（P450c11）17-羟类固醇氧化还原酶（17-HSD)芳香化酶（P450aro）ACTH低钾血症临床诊断思路42胆固醇孕烯醇酮17-孕烯醇酮去氧表雄酮雄烯二醇孕酮17-去氧皮质酮皮质酮18-羟皮质酮醛固酮17-羟孕酮雄烯二酮睾酮11-去氧皮质醇皮质醇雌酮雌二醇胆固醇侧链裂解酶（P450scc）3-羟类固醇脱氢异构酶（3-HSD）17-羟化酶（P450c17，羟化）17，20裂解酶（P450c17，裂解）21-羟化酶（P450c21）11-羟化酶（P450c11）17-羟类固醇氧化还原酶（17-HSD)芳香化酶（P450aro）ACTH低钾血症临床诊断思路43 根据患者外

17、生殖器存在两性畸形或有自发的青春期第二性征发育及月经，或者血压及血钾正常，结合体内有一定量的经17羟化激素（17-OHP、E2、T）分泌，并且对ACTH兴奋试验有反应，可诊断为部分性联合缺陷症。低钾血症临床诊断思路44病例核型年龄(岁)血压(mmHg)K+(mmol/l)ACTH(ng/l)24hUFC(ug)Ald(pmol/)PRA(ugL-3h-1)146,XY32180/1203.411516.02030.40.03246,XX19160/1203.44469.0908.60346,XX34180/1202.83925.31273.60446,XX18120/803.713319.6表

18、1 部分性联合缺陷症患者临床特点低钾血症临床诊断思路45病例外生殖器月经情况LH(U/L)FSH(U/L)E2(pmol/l)T(nmol/l)1Pnder-级-31.928.90.050.72女性幼稚型月经稀发15.814.62530.43成年女性月经规律17.48.1177.60.354女性幼稚型原发闭经19.018.188.10.1表1 部分性联合缺陷症患者临床特点注：1mmHg=0.133kPa低钾血症临床诊断思路46病例血浆总皮质醇（nmol/l）17-OHP(ug/l)0min60min0min60min1173.9209.82.463.052-4.004.90349.760.71

19、.701.37463.599.42.663.66表2 部分性联合缺陷症患者ACTH兴奋试验结果低钾血症临床诊断思路47l17羟化酶正常l17,20裂解酶缺陷仅性激素缺乏低钾血症临床诊断思路4817-去氧皮质酮胆固醇孕烯醇酮17-孕烯醇酮去氧表雄酮雄烯二醇孕酮皮质酮18-羟皮质酮醛固酮17-羟孕酮雄烯二酮睾酮11-去氧皮质醇皮质醇雌酮雌二醇胆固醇侧链裂解酶（P450scc）3-羟类固醇脱氢异构酶（3-HSD）17-羟化酶（P450c17，羟化）17，20裂解酶（P450c17，裂解）21-羟化酶（P450c21）11-羟化酶（P450c11）17-羟类固醇氧化还原酶（17-HSD)芳香化酶（P4

20、50aro）ACTH低钾血症临床诊断思路49【摘要摘要】目的目的 研究中国人17-羟化酶/17，20裂解酶缺乏症CYP17A1基因突变特点，以及结合患者的临床表现与基因突变类型初步探讨P450C17酶蛋白的结构与功能的关系。方法方法 收集15例17-羟化酶/17，20裂解酶缺乏症患者及其部分家属血标本。提取基因组DNA，设计7对引物扩增CYP17A1基因的8个外显子与内含子的连接区域，琼脂糖凝胶电泳鉴定PCR产物，产物胶回收后直接作为DNA双链模板测序。DNA双链模板不一致的PCR产物经克隆后测序。测序结果在核苷酸序列数据库进行比较分析。结果结果 5例患者均检测出CYP17A1基因突变，共存在

21、2种新的复合突变，即6436-6438（TACAA）导致Y329K,418X和6531-6532（CCA）导致L361F,418X。这两种突变均形成缺乏酶活性中心的截短蛋白。其中4例患者为Y329K,418X突变纯合子，1例为Y329K,418X/L361F,418X的复合杂合子。5例患者的临床表型为17-羟化酶/17，20裂解酶缺陷，与其基因突变类型相一致。结论结论 6436-6438（TACAA）这种突变可能在中国人较常见，可能具有种族特异性，将进一步进行突变酶蛋白的功能学研究。【关键词】17-羟化酶/17，20裂解酶缺乏症；P450C17酶；CYP17A1基因；突变低钾血症临床诊断思路5

22、0病例分析低钾血症临床诊断思路51l女性，12岁11月，初中学生l2006年11月无明显诱因出现口干、多饮、多尿、夜尿增多，四肢肌肉酸痛l2006年12月25日因上感发热住院，查尿蛋白+l2006年12月30日出现双下肢无力，血钾波动在0.57-1.82mM，补钾治疗效果差。血压偏高，140/90mmHg，予卡托普利12.5mg 2/日，血压维持在110-120/65-75mmHg。低钾血症临床诊断思路52l2007年1月19日就诊于某医院，予补钾、口服安体舒通等治疗，血钾波动于0.84-2.71mM，CK、CK-MB、LDH、ALT、AST均显著高于正常水平。未予降压治疗，血压波动于110-

23、120/65-75mmHg。l发病以来无意识障碍，无舌咬伤及二便失禁，发作与情绪激动、饱食、进食甜食及劳累无关，偶有恶心、纳差、呕吐、腹泻。低钾血症临床诊断思路53l自幼体质较弱，经常感冒发热，每次需静脉小剂量应用地塞米松治疗。曾行扁桃体摘除术，无过敏史。l生长于原籍，无不良嗜好，未月经初潮。l父母体健，祖父有高血压，家族中无类似患者。低钾血症临床诊断思路54l身高166cm，体重45kg，BMI 16.33kg/cm2。l血压：130-146/90-96mmHgl全身肤色较深，掌纹、指背、肘部及腋下可见色素沉着。l乳腺无发育，无阴毛腋毛生长，外生殖器女性幼稚型。l心尖区可闻及2/6级收缩期杂

24、音。l四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，双下肢肌力3级，病理反射未引出。低钾血症临床诊断思路55某医院（1月19日-1月23日）l钾0.84-2.71mM，钠137mM，钙1.9mM，磷0.76mM，镁0.61mMl尿蛋白0.75-0.25glCK 2604U/L、CK-MB 486U/L、LDH 1621U/L、羟丁酸脱氢酶 856U/L、ALT 289U/L、AST 529U/L。l腹部B超：双肾体积增大，双肾弥漫性病变。l肾上腺CT（当地医院）：双侧肾上腺增生，左侧肾上腺体部结节样增生。低钾血症临床诊断思路56K(3.5-5.5mmol/l)Na(130-150mmol/l)Ca(2.25

25、-2.75mmol/l)P(0.97-1.62mmol/l)Mg(0.6-1.4mmol/l)Cl(94-110mmol/l)07-1-23 16:401.86140.72.090.620.82106.107-1-24 06:302.56143.92.150.820.76110.107-1-24 16:001.80140.12.100.640.74105.807-1-25 06:302.73144.62.140.900.74111.207-1-25 16:002.60139.72.100.610.74105.807-1-26 06:303.13149.32.121.020.82109.307-

26、1-26 16:002.67139.72.160.800.78102.707-1-27 06:303.10142.52.100.970.72104.307-1-28 14:003.83139.72.381.360.84106.007-1-29 06:304.22142.72.141.520.86106.1低钾血症临床诊断思路57CK(2-100U/L)CK-MB(0-16U/L)LDH(40-250U/L)AKP(0-130U/L)ALT(0-40U/L)AST(0-40U/L)07-1-23 16:4012430.0135.8675.077.0155.0178.007-1-24 06:306

27、048.1117.8611.482.0152.1178.207-1-24 16:0010765.0142.4973.0198.0244.0570.007-1-25 06:305420.5102.2601.7193.6241.2301.507-1-25 16:008330.0123.4534.0152.0173.0196.007-1-26 06:305009.594.7549.2156.0167.5147.707-1-26 16:003253.090.0438.0116.0121.0106.007-1-27 06:303372.660.6514.1142.5115.390.007-1-28 14

28、:001542.084.0397.0114.078.057.007-1-29 06:301478.768.0467.5127.480.262.7低钾血症临床诊断思路5826,1600.51.01.52.02.53.03.54.04.51400012000100008000600040000200023,1624,0624,1625,0625,1626,0627,0628,1429,06CK(U/L)血钾(mmol/l)时间低钾血症临床诊断思路59PH(7.35-7.45)PO2(69-116mmHg)PCO2(32-45mmHg)HCO3-(20-26mM)BE(-3-3mM)SO2(95-9

29、9%)07-1-237.489120.034.425.62.4498.707-1-24 7.45096.439.726.92.898.007-1-287.44887.446.331.46.597.5低钾血症临床诊断思路60K(mmol/l)Na(mmol/l)Cl(mmol/l)Pr(g)Cr(mmol/l)Ua(mmol/l)07-1-24（3400ml）54.4血钾2.56266.251.00.517.31.0207-1-26（3300ml）89.1259.7359.7-肌酐清除率：82.1ml/min低钾血症临床诊断思路61PH比重渗透压(mOsm/L)NAG酶(0-21U/g Cr)2

30、-微球蛋白(0-0.02mg/dl)Alb/Cr(0-37mg/g)微量白蛋白(mg/dl)07-1-2471.00507-1-26-27293.255.031633.65低钾血症临床诊断思路62lESR：32mm/h（0-20）lC3：81.7mg/dl（90-180）lCRP：0.853mg/dl（0-0.8）l自身抗体（-）低钾血症临床诊断思路63ACTH(pM)皮质醇(nM)0am17.325.7（0-165.7）8am29.3（0-15）25.7(0-797.5)24h尿UFC25.7nM(78.6-589.6)尿量2100ml低钾血症临床诊断思路64l肾素活性：0ug/L/h（0-

31、1.47）l血管紧张素：32.8ng/l（0-95）l醛固酮：201.5pmol/l（163.4-481.9）l24h尿醛固酮：2.77nmol（尿量2100ml）低钾血症临床诊断思路65LH(Miu/ml)FSH(IU/L)E2(pmol/l)睾酮(nmol/l)孕酮(nmol/l)0泌乳素(ug/l)07-1-2480.4574.6036.70.0521.2719.43（0-29.2）07-1-2742.5380.6136.70.3531.0913.72（0-29.2）低钾血症临床诊断思路66lTSH：14.76uIU/ml（0.35-5.5）lTT4：126.8nmol/l（55.34-

32、160）lTT3：2.06nmol/l（1.01-2.95）lFT4：13.3pmol/l（0.42-23.42）lFT3：3.25pmol/l（2.76-6.3）lTGAb：53.4IU/ml（0-60）lTPOAb：106.3IU/ml（0-60）低钾血症临床诊断思路67l肾上腺CT：双侧肾上腺增生。l肾上腺超声：未见明显异常。低钾血症临床诊断思路68l17-羟孕酮：0.85ug/ml（0.6-3.34）l去氢表雄酮：15.0ug/dl（35-430）l妇科超声：盆腔未探及子宫及双侧卵巢。l腹部超声：双侧腹股沟区、腹腔内及外阴均未见探及睾丸回声。l染色体核型分析：46，XY低钾血症临床诊断

33、思路69先天性肾上腺皮质增生17-羟化酶缺乏症低钾血症临床诊断思路70l糖皮质激素替代治疗 地塞米松0.75mg 1/日l外科手术探查寻找并切除睾丸组织低钾血症临床诊断思路71l右睾丸位于腹股沟管内环口下约2cm处，右侧髂血管内下方，大小约10.70.7cml左睾丸位于腹股沟管内环口下约2cm处，左侧髂血管上方，大小约0.70.40.4cml病例诊断：（双侧隐睾）睾丸组织。低钾血症临床诊断思路72l钾4.46mmol/l，肌酸激酶147U/L。lACTH 3.24pM，皮质醇25.7nM，17-OHP 1.16ng/ml。l甲功：正常 TSH：3.01uIU/ml（原14.76uIU/ml）T

34、T4：126.8nmol/l TT3：2.06nmol/l FT4：13.3pmol/l FT3：3.25pmol/l TGAb：53.4IU/ml TPOAb：56.2IU/ml 低钾血症临床诊断思路73l女性，14岁。l2005年5月出现右膝关节走路时疼痛，当地医院诊断“关节炎，脆骨症，骨质疏松，右股骨下段骨折”，给予“接骨七厘片、钙剂”等口服，右膝关节石膏外固定2周，症状无缓解。左膝关节也出现走路时疼痛。l2006年1月无诱因出现全身无力，颈部及四肢软瘫，面部潮红，卧床休息3天自行缓解。2月2日再次出现上述症状，3天后自行缓解，并出现左肩关节疼痛。低钾血症临床诊断思路74l2006年2月

35、9日就诊于我院，急查血钾2.78mmol/l，以“低钾血症”收入院。l病程中无发热、意识丧失、四肢抽搐、头痛头晕、恶心呕吐、腹泻、胸闷心悸、视物模糊及听力下降；无口腔溃疡、皮肤红斑、脱发、光过敏、头痛等症状；体重无明显变化。l发病以来食欲差，进食固体食物需饮水，口干，饮水2500ml/日，夜尿2次/日，大便干燥，1次/2-3日。低钾血症临床诊断思路75l既往体健，生长发育与同龄人无明显差异；家族中无类似病史；无棉籽油、利尿剂、锂剂等服用史。l查体：血压100/65mmHg，面部皮肤可见米粒状斑丘疹，双肺呼吸音清，心率85次/分，律齐，无杂音，腹平坦，脐部左侧可见2.52.5cm大小的咖啡斑，肾

36、区无叩痛，串珠肋，双侧肘关节轻度外翻，右膝关节屈曲畸形，双下肢无水肿。低钾血症临床诊断思路76（2005-6-14，濮阳市人民医院）l尿本周氏蛋白阴性。l血微量元素锌、铁、铜、镁、铅正常范围，血钙2.2mmol/l，磷0.87mmol/l，氯111mmol/l，碱性磷酸酶551U/L。l便常规、血栓三项、血清四项、甲功七项正常。低钾血症临床诊断思路77尿常规PH比重糖Mg/dl蛋白Mg/dl06-2-1071.005-06-2-11 51.020502506-2-1471.007-血气PHHCO3-BE06-2-107.22112.2-14.206-2-137.29115.3-10.1低钾血症

37、临床诊断思路78时间NaKCaPMgCl尿酸AKPCO22-10143.92.632.030.741.26119.595.42-11143.33.662.180.851.15119.9100.752513.22-131433.522.160.661.0811917.7低钾血症临床诊断思路79l性腺激素：LH 1.06mIU/ml,FSH 2.72IU/L,T 0.79nmol/l,E2 98.09pmol/l,PRL 6.22ug/l。l免疫系列IgG 1990（700-1600）、IgKAP 476（170-370）、IgLAM 255（90-210）lANA(+)、抗SSA、SSB抗体（+

38、）lSchimer试验（+），糖片含化试验（+）。lPTH 203.8pg/ml，骨钙素116.6ng/ml，型胶原羧基端前肽4.2ng/ml。低钾血症临床诊断思路8006-2-11ProKNaMgPCaClGlu尿酸血3.461431.150.852.18 119 100 24小时尿0.265575.22.886.821.941250.041.83低钾血症临床诊断思路81l（2005-6-16，濮阳市人民医院）：甲状腺超声未见明显异常。l（2005-6-16，濮阳市人民医院）：X线检查考虑成骨不全，伴肋骨、胫腓骨骨折。l（2005-10-17，濮阳市人民医院）：X线检查发现右股骨远端、胫骨腓

39、骨近端骨质疏松，右股骨下段陈旧性骨折。低钾血症临床诊断思路82l胸片未见异常。l超声心动图示心脏结构及功能未见明显异常，心电图在正常范围。l甲状腺超声未见明显异常。l腹部超声：肝胆胰脾双肾未见明显异常。低钾血症临床诊断思路83诊断分析低钾血症临床诊断思路84血压正常或偏低：？1.利尿剂：噻嗪类，速尿 渗透性利尿剂（甘露醇、葡萄糖）吲达帕胺（寿比山）2.肾小管酸中毒（型和型），棉酚中毒 3.范可尼(Fanconi)综合征 4.巴特(Barter)综合征 5.低钾伴缺镁，高钙血症伴低血钾，DKA治疗中 6.其他：长期高血压，动脉硬化？低钾血症临床诊断思路85l2006-2-9 静脉补充15%KCl

40、 20mll2006-2-10 静脉补充15%KCl 10mll2006-2-10 枸橼酸钾 15ml 4/日l2006-2-13 碳酸氢钠 0.5g 3/日 低钾血症临床诊断思路861、干燥综合症2、型肾小管酸中毒3、继发性甲旁亢低钾血症临床诊断思路87l中年男性。l发作性双下肢乏力3月，四肢软瘫10小时。l2006年3月1日晚11时食面食后相继出现双下肢、肩背部、双上肢酸软，无呼吸吞咽困难、四肢抽搐、意识障碍。l发病以来无恶心、呕吐、腹泻等症状，无多食、多汗、消瘦，无口渴、多饮、夜尿增多，体重无明显变化。l既往体健，无高血压病史，无慢性胃肠疾病、肾病史，未服甘草等药物，未服用棉籽油。l无类

41、似家族史。低钾血症临床诊断思路88l血压：120/70mmHg，意识清，呼吸平稳，心率68次/分，律齐。l甲状腺未触及。l双手平举无细颤，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级，肌张力正常。膝腱、跟腱反射减弱，病理反射未引出。低钾血症临床诊断思路89l甲状腺功能（2006-3-3）FT3：12.31pmol/l（2.76-6.3）FT4：31.80pmol/l（10.4-24.3）TT4：145.5nmol/l（55.34-160.88）TT3：4.65nmol/l（1.01-2.95）TSH：0.01mu/l TG：235.8IU/ml TM：1300IU/ml低钾血症临床诊断思路90l（2006-

42、3-2）血钾4.69mmol/ll（2006-3-3）肌酸激酶279.8U/L（2-200U/L），血钾5.10mmol/ll血气分析：PH 7.397、PCO2 23.0mmHg、BE-1.5mmol/ll尿常规：PH 7.0低钾血症临床诊断思路91l甲状腺超声：多发偏低及偏强回声结节，左侧大者0.80.4cm，右侧大者0.60.4cm，边界不清。l心电图正常。低钾血症临床诊断思路92 甲状腺机能亢进症 甲亢性周期性低钾麻痹低钾血症临床诊断思路93l青年男性l发作性四肢乏力8个月l发作时查血压正常l长期低血钾，血钾最低达1.42mmol/l，口服及静脉补钾效果不明显l劳累、饮酒可诱发，休息或

43、补钾可缓解l无腹泻失钾或钾摄入不足病史l血气无酸中毒l血生化无高血氯，血镁偏低l尿液偏碱l卧立位试验：肾素、血管紧张素、醛固酮水平均升高l肾上腺CT无明显异常低钾血症临床诊断思路94l脉搏105次/分，血压120/80mmHg，甲状腺不大，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心率105次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。肝、脾肋下未触及，双下肢无水肿。生理反射正常，病理反射未引出。低钾血症临床诊断思路954/95/97/99/9(mmol/l)1.421.662.582.95血钾日期低钾血症临床诊断思路96甲功五项实测值正常值TT31.60(1.01-2.95)TT498.3(55.34-1

44、60.88)FT34.95(2.76-6.3)FT418.38(10.42-24.32)TSH1.22(0.35-5.50)低钾血症临床诊断思路97卧立位试验卧位实测值卧位正常值立位实测值立位正常值肾素4.51（0.07-1.47）6（1.5-5.0）血管紧张素55.9（11.8-95.0）376.2（92.5-150.0）醛固酮542.1（163.4-481.9）995.9（180.1-819.9）低钾血症临床诊断思路98血生化KClMgCO28/113.02101.60.6128.39/112.7695.630.611/113.1098.70.5431.4(3.5-5.5)(94-110)(0.6-1.4)(20.2-30)低钾血症临床诊断思路99尿PH钾糖蛋白8/1179/11780.7mmol11/11745.76mmol0.7566mmol0.1846g低钾血症临床诊断思路100血气分析PHHCO3-BE9/117.40628.12.611/11 7.40626.41.4(7.35-7.45)(20-26)(-3-+3)低钾血症临床诊断思路101Bartter综合征（Gitelman综合征）低钾血症临床诊断思路102低钾血症临床诊断思路103