慢性粒白血病课件.ppt
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- 慢性 白血病 课件
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1、 慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病(Chronic myelogenous leukemia,CML)医院血液科医院血液科 慢性粒白血病1白血病细胞成熟度细胞成熟度自然病程自然病程ALCLANLLALLCMLCLLM1M7L1L3慢性粒白血病2 CML,又称慢性髓细胞性白血病,是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性骨髓增殖性疾病。临床特点是:病程缓慢,脾大甚至巨脾,周围血出现不同分化阶段的粒细胞且数量显著增多,在白血病细胞中有Ph染色体和BCR/ABL基因重排。慢性粒白血病3 CML占占CL的的95%以上,占成人白以上,占成人白血病总数的血病总数的40%,仅次于,仅次于AML,ALL。各年龄均有发
2、病,中年多见,病因不明,可能与Ph染色体和/或BCR/ABL基因重排有关。慢性粒白血病4慢性粒白血病5慢性期慢性期一至四年一至四年 加速期加速期六至十二月六至十二月急变期急变期三至六月三至六月 临床分期临床分期 慢性粒白血病6l1.高代谢表现:乏力,低热乏力,低热。l2.脾大甚至巨脾,1/2肝脏肿大。l3.部分患者胸骨下段压痛。l4.白细胞200G/L,出现白细胞淤滞症。慢性粒白血病7CML巨脾慢性粒白血病8l不明原因发热、贫血、出血加重或骨痛;l脾脏进行性肿大;慢性粒白血病9l为终末期,表现类似急性白血病;l预后极差,数月内死亡;慢性粒白血病10l慢性期:慢性期:l1、血象血象:1)白 细
3、胞 显 著 升 高,W B C 常20109/L,多在50109/L以上,部分可达100109/L,甚至更高,分类以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多,原始细胞10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多。2)PLT:多正常,部分增多。3)红细胞:早期多正常,晚期贫血。慢性粒白血病11慢性粒白血病122、骨髓象、骨髓象:1)骨髓增生明显至极度活跃,以粒细胞系为主,粒红比例增大,以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主,原粒10%,嗜酸,嗜碱细胞增多;细胞大小不一,核浆发育不平衡,分裂象增加。2)红系相对减少。3)巨核细胞正常或增多,晚期减少。慢性粒白血病13慢性粒白血病14慢性粒白血病153、细胞化学染色、细胞化
4、学染色:NAP阳性率及积分明显减低;4、免疫学检验、免疫学检验:髓系免疫标记如CD13,CD33等阳性;5、血液生化、血液生化:UA,LDH升高常见。慢性粒白血病166、细胞遗传学和分子生物学检验、细胞遗传学和分子生物学检验:lPh染色体:t(9;22)(q34;q11),阳性率90-95%;l部分Ph染色体阴性的患者,BCR/ABL融合基因(+)。慢性粒白血病17慢性粒白血病18慢性粒白血病19l加速期:加速期:l急变期:急变期:慢性粒白血病20慢性粒白血病21l(一)、CML(慢性期)诊断标准(慢性期)诊断标准:1)ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性,并有以下任何一项者可诊断。
5、外周血白细胞升高,以中性粒细胞为主,原始细胞(I+II型)10%。骨髓粒系高度增生,以中性中幼、晚幼、杆状粒细胞增多为主,原始细胞(I+II型)30G/L。l骨髓粒系增生极度活跃。lNAP积分降低。l能排除类白血病反应,CMML或其他类型的骨髓增生异常综合征(MDS),其它类型的骨髓增殖性疾病。慢性粒白血病23l(二)、CML(加速期)诊断标准(加速期)诊断标准:l(三)、CML(急变期)诊断标准(急变期)诊断标准:慢性粒白血病24l1其他原因引起的脾脏肿大。l2类白血病反应。l3骨髓纤维化。慢性粒白血病25 一、方案一、方案 根治性治疗:根治性治疗:Allo-SCT。延长生存期治疗延长生存期
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