慢性炎症性脱髓鞘性周围神经病(副本)课件.ppt

1、概 念脑神经疾病脑神经疾病周周围围神神经经病病脊神经疾病脊神经疾病单神经病单神经病多发性神经病多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发性神经病慢性性炎症性脱髓鞘性多慢性性炎症性脱髓鞘性多发性神经病发性神经病 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（,）是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病，具有慢性进展性和慢性复发性特经病，具有慢性进展性和慢性复发性特点。临床表现与相似，约占总病例的点。临床表现与相似，约占总病例的15左右，对糖皮质激素治疗效果好左右，对糖皮质激素治疗效果好 根据的病理特点，将分为4种类型 慢性单相

2、型 约占发病率的15%。慢性复发型 约占发病率的34%。阶梯式进行型 约占发病率的34%。慢性进行型 约占发病率的15%。不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点不论其疾病进程属于何种类型，一般来说其共同的临床特点为：为：对称性多神经病。对称性多神经病。分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，颅分布趋向从肢体的远端向近端发展，但躯干很少受侵及，颅神经损害亦较为少见。神经损害亦较为少见。脑脊液蛋白细胞分离。脑脊液蛋白细胞分离。神经传导速度示脱髓鞘改变。神经传导速度示脱髓鞘改变。病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性神经病病理表现为炎症性，节段性脱髓鞘，或可伴有肥大性

3、神经病表现。表现。除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。除外其他疾病，尤其应与遗传性病例相鉴别。LOGO临床表现临床表现临床特点年龄性别特点表现任何年龄均可罹患60岁以下虽年龄增长而增加70岁以上发病率降低两性均可罹患男性略多见尤以中年男性多见起病隐袭，多无前驱感染史起病缓慢并逐渐进展或有复发特点约15以急性形式起病主要表现为感觉运动神经病（)即运动与感觉均有累及的周围神经病症状、体征症状进行性四肢无力，步行进行性四肢无力，步行困难，举臂、上楼困难，困难，举臂、上楼困难，并可逐渐出现梳头、提并可逐渐出现梳头、提物等困难，但一般不累物等困难，但一般不累及延髓肌而出现吞咽困及延髓肌而出现吞咽困难

4、，亦极少发生呼吸困难，亦极少发生呼吸困难难体征四肢肌力减退，伴或不四肢肌力减退，伴或不伴肌肉萎缩；肌张力降伴肌肉萎缩；肌张力降低，腱反射消失；四肢低，腱反射消失；四肢末梢型感觉减退，痛触末梢型感觉减退，痛触觉和深感觉均可降低；觉和深感觉均可降低；腓肠肌常有明显压痛，腓肠肌常有明显压痛，克氏征常可阳性克氏征常可阳性辅助检查v 脑脊液：蛋白细胞分离，即细胞数正常，蛋白质明显增加，常在0.8-2.5gL之间。蛋白质的高低与疾病的严重程度有一定关系。个别人蛋白质含量也可正常v 电生理：运动传导速度明显异常，F波潜伏期延长v 神经活检：可见明显神经纤维髓鞘阶段脱失，伴轴索变性。1 21 3的神经纤维有原

5、发性髓鞘脱失（腓肠神经活检发现阶段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变，高度提示）诊 断CIDP的诊断病史症状体征脑脊液神经电生理 根据美国神经病学会1991年意见，可以下列标准予以诊断必须具备的条件必须具备的条件进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（进展性或复发性的运动和感觉功能障碍（1个肢体个肢体以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少以上），临床上提示周围神经病变，症状已存在至少2月月四肢腱反射减弱或消失四肢腱反射减弱或消失v支持诊断的支持诊断的 感觉障碍以大纤维为主感觉障碍以大纤维为主v必须排除的必须排除的v 手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服手足残缺，色素性视网膜炎，鱼鳞藓，曾服用或接

6、触可引起周围神经病的药物或毒品用或接触可引起周围神经病的药物或毒品v 出现感觉障碍平面出现感觉障碍平面v 有明确的括约肌功能障碍有明确的括约肌功能障碍2.2.电生理检查电生理检查v必须有脱髓鞘病变的主要特征必须有脱髓鞘病变的主要特征v必须具备下列必须具备下列4 4点中的点中的3 3点点v 神经传导速度慢于正常低限的神经传导速度慢于正常低限的75%75%（2 2条神经条神经以上）以上）v 肯定的一过性离散证据，或近端肯定的一过性离散证据，或近端-远端波幅远端波幅比低于比低于0.7 0.7（1 1条神经以上）条神经以上）v 远端潜伏期延长（远端潜伏期延长（2 2条神经以上）条神经以上）v F F波

7、消失或潜伏期延长超过正常上限波消失或潜伏期延长超过正常上限130%130%（1 1条神经以上）条神经以上）v支持诊断的支持诊断的v 感觉传导速度下降，小于正常低限的感觉传导速度下降，小于正常低限的8080 v H H反射消失反射消失3.3.病理病理v必须具备的必须具备的v 神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形神经活检显示有明确的脱髓鞘和髓鞘重新形成的证据成的证据v支持诊断的支持诊断的v 神经内膜肿胀神经内膜肿胀 v 单核细胞浸润单核细胞浸润v “洋葱球洋葱球”形成形成v 束间脱髓鞘程度显著不同束间脱髓鞘程度显著不同v必须排除的：神经活检显示血管炎，神经纤维必须排除的：神经活检显示血管炎，神经

8、纤维肿胀，淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异肿胀，淀粉样沉积，肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，球样细胞性脑白质营养不染性脑白质营养不良，球样细胞性脑白质营养不良等良等4.4.脑脊液检查脑脊液检查v必须具备的必须具备的v 血清阴性的患者，细胞数血清阴性的患者，细胞数10103,3,血血清阳性的患者，细胞数清阳性的患者，细胞数50503 3。v 阴性阴性v支持诊断的：蛋白升高支持诊断的：蛋白升高 与的主要区别疾病呈慢性进行性或慢性复发性，从发病到停止进展至少在3周以上，一般为数月至数年，平均约3个月左右。由于的慢性过程，发病隐袭，因而很少发现前驱因素。的病理改变中炎症表现可能不如明显

9、，淋巴细胞很少见，少数病例可发现神经粗大，在脱髓鞘同时可伴有神经再生，及雪旺细胞增生、呈洋葱头样表现。时应用糖皮质激素存在争议。而在时，应用激素对缓解神经症状效果较为明确。与其他疾病的鉴别诊断v 运动神经元病：无感觉障碍，肌电图示失神经支配电位运动神经元病：无感觉障碍，肌电图示失神经支配电位v 多灶性运动神经病：有特征性的电生理表现，感觉障碍少多灶性运动神经病：有特征性的电生理表现，感觉障碍少见见v 遗传性周围神经病：常有家族史遗传性周围神经病：常有家族史v 代谢性周围神经病：有原发病的症状和体征代谢性周围神经病：有原发病的症状和体征治 疗v 静脉用免疫球蛋白（）：首选，对大部分（70-90）的患者有效，可能机理是中和自身抗体，并与补体结合，阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。优点是副作用小，使用简便，缺点是价格昂贵。副作用有急性脑病，无菌性脑膜炎和脑梗塞等v 激素治疗：国内应用较广泛，一般应用3-4周后逐渐减量。在长期治疗中，联合应用和激素效果最好v 血浆置换：短期疗效好，在发病的最初2周应用，适用于急性重症者，自发缓解不满意或糖皮质激素疗效不佳者，可缩短辅助呼吸时间预 后v等对52例进行长期观察，病后2-19年死于各种并发症的为11.包括死亡病例，完全恢复为4，轻度神经系统症状但能正常工作和生活为60，中度症状，能步行但不能正常工作和生活为8；卧床不起或坐轮椅为28.LOGO