急性肾炎和肾病综合征课件.ppt
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- 急性肾炎 肾病综合征 课件
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1、急性肾炎和肾病综合征课件(优选)急性肾炎和肾病综合(优选)急性肾炎和肾病综合征课件征课件 0 0101020203030404050506060占百分数占百分数急性肾炎急性肾炎肾病肾病紫癜肾紫癜肾尿感尿感遗传性肾炎遗传性肾炎其他其他泌尿系疾病住院患儿6,9 4 7 人次的调查 结果泌尿系疾病住院患儿6,9 4 7 人次的调查 结果1982年全国1 0 5 所1982年全国1 0 5 所医院小儿泌尿系疾医院小儿泌尿系疾病构成情况(%)病构成情况(%)l急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎l肾病综合征肾病综合征 目的要求l掌握急性肾炎的病因及发病机理l掌握急性肾炎的临床表现(典型和严重表现)l掌握重症急性
2、肾炎的处理l熟悉急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断重点和难点l重点:本病的一般病例及严重病例的临床表现及其产生机理l难点:重症病例的治疗,高血压脑病、急性肾功能不全、严重循环充血的治疗及处理原则病 因l细菌:A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株l病毒:巨细胞、乙肝病毒等l其他:支原体等发发病病机机制制链球菌致肾炎菌株链球菌致肾炎菌株Ag免疫复合物免疫复合物激活补体激活补体肾小球炎性改变肾小球炎性改变毛细血管内增生毛细血管内增生肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏GFR 球管失衡球管失衡少尿少尿无尿无尿钠水潴留钠水潴留血容量血容量水肿,水肿,高血压高血压蛋白尿蛋白
3、尿血尿血尿 管型尿管型尿病病理理病 理 毛细血管内增生性肾小球肾炎l光镜:内皮细胞、系膜细胞增生、肿胀,系膜基质增多,中性粒细胞浸润,严重时可有“新月体”形成l电镜:上皮细胞下“驼峰样”电子致密物沉积l免疫荧光:IgG、C3沉积AA:入球小动脉:入球小动脉EA:出球小动脉:出球小动脉EGM:肾小球外系膜:肾小球外系膜PE:壁层上皮细胞:壁层上皮细胞PO:足突细胞:足突细胞GBM:肾小球基底膜:肾小球基底膜F:足突:足突US:尿液腔:尿液腔M:系膜:系膜PT:近曲小管:近曲小管MD:致密斑:致密斑G:颗粒细胞:颗粒细胞N:交感神经:交感神经E:内皮细胞:内皮细胞 PO:足突细胞足突细胞 podo
4、cyte GBM:肾小球基底膜:肾小球基底膜 glomerular basement membrane M:系膜:系膜 mesangial cell MM:系膜系膜基质基质 mesangial matrix E:内皮细胞:内皮细胞 fenestrated endothelium 肾脏肾小球肾肾脏肾小球肾炎的大体表现炎的大体表现熟悉急性肾炎与病毒性肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断血补体CH50,C3反复下降肾小球系膜细胞增多,基质增宽呼吸困难,肺底湿罗音免疫抑制剂 目的:降低肾病的复发,使缓解期延长MCD 微小病变(膜增生性肾小球肾炎)电镜:上皮细胞下“驼峰样”电子致密
5、物沉积d,(总量40mg/d),疗程3-6个月。3)低分子右旋糖酐:5ml/kg次,静脉输注,可降低血液粘滞性激素依赖:对足量激素敏感,但减量或停药2周内尿蛋白又+,恢复用量 或再次开始治疗依然有效,如此3次。小于25g/L(婴幼儿)4)输注血浆、人血丙球蛋白等,用于反复感染的患者,适用于激素耐药患者,疗效优于口服者。d,每日一次,晨服,总计量180-200mg/kg.完全缓解:加用激素治疗后消肿,尿蛋白转阴,为临床缓解。浮肿 是最常见临床表现,多为全身性,首先是眼睑、颜面,以晨起为重,渐波及全身,浮肿随体位而变动。加用免疫抑制剂:CTX,环孢霉素A,酶芬酸酯继发性:SLE,APN,乙肝肾系膜
6、增生病理病理白细胞渗出白细胞渗出肾小球细胞弥漫增生性改变肾小球细胞弥漫增生性改变肾小球基底膜断裂肾小球基底膜断裂肾小球系膜细胞增多,基质增宽肾小球系膜细胞增多,基质增宽 新月体肾炎新月体肾炎病理病理病理病理病理病理肾小球免疫荧光染色,呈不同的形状临床表现临床表现(一)(一)l前驱感染前驱感染(Prodromic infection)l秋冬季呼吸道感染为主(秋冬季呼吸道感染为主(6-12天,平均天,平均10天)天)l夏秋季皮肤感染多见(夏秋季皮肤感染多见(14-28天,平均天,平均20天)天)本病为自限性疾病,无特效治疗,主要在于休息和对症治疗,纠正其病理生理过程(如水钠潴留、血容量过大),防治
7、急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复。浮肿 是最常见临床表现,多为全身性,首先是眼睑、颜面,以晨起为重,渐波及全身,浮肿随体位而变动。血管高度充血,而致脑水肿尿脂蛋白酶丢失增多4)输注血浆、人血丙球蛋白等,用于反复感染的患者细菌:A组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株短程:强的松2mg/kg/d 4w频复发:半年内病情复发2次,一年内3次。指征:1)对激素治疗不敏感者。本病为自限性疾病,无特效治疗,主要在于休息和对症治疗,纠正其病理生理过程(如水钠潴留、血容量过大),防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复。1)控制感染,感染控制后再开始治疗;频复发:半年内病情复发2次,一年内3次。慢性肾炎
8、:据病史体检,实验室检查,腹部B超可以鉴别。毛细血管内增生性肾小球肾炎肾脏肾小球肾炎的大体表现微量元素缺乏,铜,铁、锌,肾小球系膜细胞增多,基质增宽硫唑嘌呤:1-3mg/kg.2)频复发、激素依赖及出现严重低蛋白血症:抗利尿激素,醛固酮、利钠素 脂代谢紊乱临床表现(二)(二)l 典型表现 (typical manifestation)l1、水肿 70%有水肿,一般仅累及眼睑l 及颜面部,为非凹陷性 l 2、血尿 5070%有肉眼血尿l 3、蛋白尿 程度不等,病理上常呈严重l 系膜增生l 4、高血压 3080%病例有血压增高l 5、尿量减少 肉眼血尿严重者可伴排尿l 困难 肾小球肾炎尿液颜色的大
9、体改变肾小球肾炎尿液颜色的大体改变电镜扫描电镜扫描 尿红细胞形态尿红细胞形态临床表现(三)l严重表现(Serious manifestation)l循环充血 “心衰”征象 l高血压脑病剧烈头痛 恶心呕吐 惊厥昏迷 l急性肾功能不全 少尿 氮质血症 电解质紊乱呼吸困难呼吸困难,肺底湿罗音肺底湿罗音心脏扩大心脏扩大,心率增快心率增快肝肿大肝肿大 严重循环充血严重循环充血原因:水钠潴留,血浆容量增加表现:轻者呼吸急促,肺部湿啰音重者呼吸 困难、端坐呼吸,颈静脉怒张频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝大 而硬、水肿加剧 高血压脑病高血压脑病原因:急性肾功能不全急性肾功能不
10、全 临床表现(四)l不典型表现 (Atypical manifestation)l无症状病例l无临床症状,有尿改变,补体C3下降l肾外症状型l水肿,高血压等表现明显l尿改变轻微l肾病综合征型l大量蛋白尿l肾活检病理改变类似典型病例休息(约2周):水肿退,血压降,血尿消4)对有高凝状态的患儿,激素治疗前先加用抗凝药;低蛋白血症:血浆白蛋白小于30g/L(儿童)呼吸困难,肺底湿罗音继发性:SLE,APN,乙肝肾1)感染:选择有效的、肾毒性小的抗生素,给予足够剂量和足够疗程以控制感染。低蛋白血症:抗利尿激素,醛固酮、利钠素 脂代谢紊乱治疗剂量为15-30mg/毛细血管内增生性肾小球肾炎绝大多数为链球
11、菌感染后所致,称之为APSGEN,即通常临床所谓的急性肾炎。环磷酰胺:是免疫抑制剂中的首选药,分为口服和静脉给药,(nephrotic syndrome)次,溶于10%葡萄糖溶液100ml中,1小时低蛋白血症:抗利尿激素,醛固酮、利钠素 脂代谢紊乱短程:强的松2mg/kg/d 4w血尿:RBC大于10/HP感染:临床以皮肤、呼吸道、腹膜炎、尿路感染多见。频复发:半年内病情复发2次,一年内3次。大量蛋白尿:定性+实 验 室 检 查l尿常规l血常规 l肾功能l血沉lASOl血补体(C3下降)血血 尿尿:ESR:ASO:尿蛋白尿蛋白:实验室检查实验室检查 诊 断l前驱链球菌感染史l临床症状:血尿、水
12、肿、高血压等l实验室检查:尿检、ASO、C3等鉴 别 诊 断l 非典型病例(大量蛋白尿型)l 非链球菌感染肾炎(病毒性)l 原发性肾炎l 全身性疾病(SLE,APN,乙肝肾)l 慢肾急发l 急进性肾炎l 尿路感染 A AG GN NC CG GN N急急 性性 发发 作作R RP PG GN NV VG GN N病病 机机免 疫 反 应 性疾 病同 AGN同 AGN同 AGN病病 理理ECPGNMPGNCrGNMCD orMsPGN临临 床床前 驱 感 染非 凹 陷 水 肿血 尿、少 尿高 血 压前 驱 感 染不 典 型凹 陷 水 肿明 显 贫 血持 续 性 高 血 压持 续 性 肾 功 能不
13、 全同 AGN但 症 状 较 重呈 进 行 性 ARF较 AGN 轻以 血 尿 为 主尿尿 分分 析析血 尿 为 主尿 蛋 白 为 主固 定 低 比 重 尿血 尿 为 主血 尿 为 主持 续 性 镜 下血 尿血血 生生 化化ASOESRC3BUN持 续 性 C3持 续 性 BUN同 AGN进 行 性BUNASO 正 常C3 正 常 治 疗(一)l一般治疗l休息(约2周):水肿退,血压降,血尿消l饮食:低盐l抗感染l青霉素l对症治疗l利尿(速尿,双氢克尿噻)l降压(心痛定,利血平,SQ14225)饮食 对水肿及高血压者限盐及水。食盐60mg/(kg.d)为宜,水分以不显性失水加尿量计算短程:强的
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