心血管白塞氏病课件.ppt
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- 心血管 白塞氏病 课件
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1、心血管白塞氏病(心血管白塞氏病(Cadiovascular Cadiovascular Bechets Disease,CBDBechets Disease,CBD)浅谈)浅谈v南方医科大学08级硕士研究生v邓荟心血管白塞氏病1Behcets Syndrome v自身免疫性疾病v全身性疾病,累及多系统多器官v反复发作性 心血管白塞氏病2概述v1937年,土耳其Hulusi Behcet首次描述为:复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎v全身性、慢性、血管炎症性,故称白塞氏综全身性、慢性、血管炎症性,故称白塞氏综合征合征 口腔、生殖器溃疡,皮肤病变,眼炎 神经,胃肠道,关节,血管,肺,肾心血管白塞氏病
2、3流行病学v丝绸之路病 东亚、中东、地中海发病率高 (英国2例/100,000人)v我国发病率为1-4/万,男女比例约为1:1v好发年龄25-35岁心血管白塞氏病4发病机制v遗传遗传 地域性、家族聚集 HLA-B51强关联性 6号染色体(MHC-,PERB、NOB、TAP)v感染感染 链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌 单纯疱疹病毒 心血管白塞氏病5v免疫机制:自免疫机制:自1963年提出后逐渐被人们接受:年提出后逐渐被人们接受:v巨噬细胞激活巨噬细胞激活 细胞因子(IL-1、IL-8、TNF)-疾病活动v中性粒细胞过度激活中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应中性粒细胞血管反应v淋巴细胞升高
3、淋巴细胞升高 循环免疫复合物 自身抗体:抗口腔粘膜细胞抗体 补体升高心血管白塞氏病6诊 断v尚无特异性的血清学、病理学诊断方法,主要为临床诊断 心血管白塞氏病7临床诊断标准v(1)完全型CBD1990年国际标准(敏感91%,特异96%)v反复口腔溃疡 必备条件 +其余3项中2项或以上:反复外阴溃疡 皮肤病变 眼病变 (需除外其他疾病)心血管白塞氏病8v(2)不完全型CBDv反复口腔溃疡 必备条件 +其余3项主要症状中一项 +2个次要症状心血管白塞氏病9v(3)可疑型CBDv单纯出现2个症状心血管白塞氏病10主要症状v(1)复发性口腔溃疡 必备症状(疼痛,表浅,1-3周消退,不留疤痕)心血管白塞
4、氏病11主要症状v(2)眼部表现(50%)(致盲率25%)(虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎)前房积脓前房积脓心血管白塞氏病12主要症状v(3)生殖器溃疡(75%)(疼痛,深大,出血,疤痕,较少复发)心血管白塞氏病13主要症状v(4)皮肤病变(80%-98%)(结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应)结节性红结节性红斑斑针刺反应(阳性针刺反应(阳性60-78%)心血管白塞氏病14次要症状v(1)关节损害(25-60%)(滑膜中性粒细胞反应、IgG沉积)相对轻微,非侵蚀性 大关节(膝、腕、踝、肘关节)骶髂关节炎心血管白
5、塞氏病15次要症状v(2)低热、反复发热或者间断发热 心血管白塞氏病16次要症状v(3)消化道溃疡(10-50%)(回盲部、升结肠、横结肠、食道)(腹胀,腹痛,腹泻,黑便,溃疡穿孔出血)心血管白塞氏病17次要症状v(4)神经系统症状(5-50%)脑干或皮质脊髓束综合征(脑白质)无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压(头痛,共济失调,中风,人格改变,意识障碍)心血管白塞氏病18次要症状v(5)心血管白塞氏病(CBD):10-37%v主动脉瓣脱垂、穿孔及主动脉瘤形成(最为常见的表现)v冠脉病变、二尖瓣病变、传导系统受累、心包炎v心腔血栓及肺栓塞 心血管白塞氏病19非特异性表现vC-反应蛋白升高v血沉加快
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