心肌疾病讲解培训课件.ppt
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1、心肌疾病讲解心肌疾病讲解心肌疾病心肌疾病心肌病(心肌病(原发性原发性)心肌炎心肌炎特异性心肌病特异性心肌病心肌疾病讲解2心肌疾病讲解3原发性心肌病定义及分类原发性心肌病定义及分类扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病右致右致 室心室心 心律心律 肌失肌失 病常病常 性性限限 制制 型型 心心 肌肌 病病 (1995(1995年年WHO/ISFC)WHO/ISFC)正常心脏正常心脏未分类心肌病未分类心肌病 心肌疾病讲解4扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy/DCM心肌疾病讲解5DCM-概念概念 一侧或双一侧或双侧心腔扩大侧心腔扩大
2、收缩功能障碍、收缩功能障碍、充血性心力衰竭充血性心力衰竭心律失常心律失常 栓栓 塞塞心肌疾病讲解6 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 DCM-病因病因心肌疾病讲解7心肌疾病讲解8瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常DCM-病理病理大体检查:大体检查:纤维瘢痕纤维瘢痕 附壁血栓附壁血栓 室壁变薄室壁变薄 全心扩大全心扩大心肌疾病讲解9DCM-病理病理组织学检查:组织学检查:非特异性非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌疾病讲解10显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy)
3、同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化组织学检查组织学检查:非特异性非特异性 DCM-病理病理心肌疾病讲解11常见症状常见症状 气促气促 可发生栓塞可发生栓塞 可猝死可猝死 DCM-临床表现临床表现 心悸、乏力心悸、乏力 浮肿、腹胀浮肿、腹胀心肌疾病讲解12常见常见体征体征 DCM-临床表现临床表现 颈静脉怒张颈静脉怒张双下肢浮肿双下肢浮肿 可闻及可闻及SMSM吹风样杂音吹风样杂音二尖瓣区或三尖瓣区二尖瓣区或三尖瓣区S S1 1低钝、低钝、S S3 3和和/或或S S4 4肝肿大肝肿大腹水征腹水征 心界扩大心界扩大心肌疾病讲解13超声心动图
4、超声心动图:大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查.1 1心肌疾病讲解14胸部胸部X X线检查:线检查:心影扩大,肺淤血心影扩大,肺淤血DCM-辅助检查辅助检查.2.2心肌疾病讲解15心电图:心电图:多样而缺乏特异性多样而缺乏特异性 ST-TST-T改变改变 DCM-辅助检查.3 3少数可见病理性少数可见病理性Q Q波波多种心律失常多种心律失常心肌疾病讲解16心心 内内 膜膜 活活 检:无特异性检:无特异性 放射性核素检查:灶性散在性放射性减低放射性核素检查:灶性散在性放射性减低 心心 血血 管管 造造 影:冠造正常影:冠造正常 DCM
5、-辅助检查.4 4心肌疾病讲解17采取排除法:采取排除法:彩超:大而薄彩超:大而薄 各种病因明确的各种病因明确的器质性心脏病器质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排 除除 DCM-诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床:心脏增大心脏增大心肌疾病讲解18需要与:需要与:风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、冠心病(缺血性心肌病型)等相鉴别冠心病(缺血性心肌病型)等相鉴别 DCM-鉴别诊断鉴别诊断心肌疾病讲解19心肌疾病讲解20心肌疾病讲解21一般治疗一般治疗:预防感染、控制糖尿病、高血压预防感染、控制糖尿病
6、、高血压 避免其他损害心肌的因素避免其他损害心肌的因素 低盐、休息低盐、休息 戒烟酒、补充戒烟酒、补充B B族维生素族维生素 DCM-治疗治疗.1.1心肌疾病讲解22DCM-治疗治疗.2.2内科治疗内科治疗:ACEIACEI 控制心律失常:控制心律失常:血管扩张剂血管扩张剂利尿剂利尿剂 控制心力衰竭:洋地黄控制心力衰竭:洋地黄受体阻断剂受体阻断剂CRTCRT心肌疾病讲解23外科治疗外科治疗:心脏移植心脏移植 全人工心脏全人工心脏 动力心肌成形术动力心肌成形术 左心室缩(减)容术左心室缩(减)容术 DCM-治疗治疗.3.3心肌疾病讲解24预后不良:预后不良:发病后发病后5 5年存活率年存活率40
7、%40%DCM-预后预后 年龄年龄4040岁患者主要死因:顽固性心衰岁患者主要死因:顽固性心衰 年轻患者主要死因:致命性室性心律失常年轻患者主要死因:致命性室性心律失常 10 10年存活率年存活率22%22%心肌疾病讲解25肥厚型心肌病肥厚型心肌病基本病态:基本病态:特特 征:征:hypertrophic cardiomyopathy/HCM心肌非对称性肥厚,心室腔变小心肌非对称性肥厚,心室腔变小左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降左室血流充盈受阻,舒张期顺应性下降心肌疾病讲解26遗传方式:常染体显性遗传(占遗传方式:常染体显性遗传(占76%76%)有明显家族史(约有明显家族史(约1/31/3)
8、肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-病因病因心肌疾病讲解27室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%DCM-病理病理.1.1大体检查大体检查:心肌疾病讲解28室间隔肥厚(室间隔肥厚(90%90%)DCM-病理病理.1.1分类:分类:梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 心肌疾病讲解29组织学改变:组织学改变:心肌细胞肥大心肌细胞肥大 形态异常形态异常 排列紊乱排列紊乱 DCM-病理病理.2.2心肌疾病讲解30非典型心绞痛非
9、典型心绞痛频发频发-过性晕厥过性晕厥发生猝死发生猝死劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难症症 状状:HCM-临床表现临床表现 心肌疾病讲解31体征体征:胸骨左缘第胸骨左缘第3-43-4肋间较粗糙的收缩中晚肋间较粗糙的收缩中晚 期喷射样杂音,常伴震颤期喷射样杂音,常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大心脏轻度增大 部分可闻及部分可闻及S S3 3或或S S4 4HCM-临床表现临床表现 心肌疾病讲解32超声心动图:超声心动图:室间隔非对称性肥厚,室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度 与后壁之比与后壁之比1.3 1.3 二尖瓣前叶在收二尖瓣前叶在收 缩期向前
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