心肌疾病知识培训课件.ppt
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- 心肌 疾病 知识 培训 课件
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1、心肌疾病知识心肌疾病知识 心心 肌肌 疾疾 病病心肌疾病:心肌疾病:以心肌病变为主要表现的一组疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌疾病心肌疾病 特异性心肌病特异性心肌病 心肌病心肌病 心肌炎心肌炎 原发性心肌病原发性心肌病心肌病心肌病:伴有心肌功能障碍的心肌疾病伴有心肌功能障碍的心肌疾病心肌疾病知识2原发性心肌病定义及分类原发性心肌病定义及分类扩扩张张型型心心肌肌病病肥肥厚厚型型心心肌肌病病右致右致室心室心心律心律肌失肌失病常病常 性性限限制制型型心心肌肌病病 (1995年WHO/ISFC)正常心脏正常心脏未分类心肌病未分类心肌病 心肌疾病知识3扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):
2、基本特征基本特征 心腔扩大心腔扩大 收缩功能障碍、收缩功能障碍、充血性心力衰竭充血性心力衰竭心律失常心律失常 栓栓 塞塞心肌疾病知识4扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):):病因 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 心肌疾病知识5扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):):病理病理 大体检查:大体检查:(1 1)全心扩大)全心扩大(2 2)室壁变薄)室壁变薄 组织学检查:非特异性组织学检查:非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存(3 3)纤维瘢痕)纤维瘢痕 (4 4)附壁血栓)附壁血栓(5 5)瓣膜
3、及冠状动脉正常)瓣膜及冠状动脉正常心肌疾病知识6扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):):临床表现临床表现 常见症状常见症状气促气促 心悸、乏力心悸、乏力浮肿、腹胀浮肿、腹胀可发生栓塞可发生栓塞可猝死可猝死体体 征征 心界扩大心界扩大 S S1 1低钝,低钝,S S3 3和和/或或S S4 4,二尖瓣区或三尖瓣区可二尖瓣区或三尖瓣区可 闻及闻及SMSM吹风样杂音吹风样杂音 颈静脉怒张颈静脉怒张 肝肿大肝肿大 腹水征腹水征 双下肢浮肿双下肢浮肿心肌疾病知识7扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):辅助检查(1)超声心动图:超声心动图:大而薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻
4、石样改变二尖瓣口呈钻石样改变心肌疾病知识8扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):辅助检查(2)胸部胸部X线检查:线检查:心影扩大,肺淤血心影扩大,肺淤血心肌疾病知识9扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):辅助检查(3)心心 电电 图:图:(多样而缺乏特异性)(多样而缺乏特异性)ST-T改变改变多种心律失常多种心律失常少数可见病理性少数可见病理性Q波波心肌疾病知识10扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):辅助检查(4)心心 内内 膜膜 活活 检:检:无特异性无特异性放射性核素检查:放射性核素检查:灶性散在性放射性减低灶性散在性放射性减低心心 血血 管管 造造 影:影:冠造正常冠
5、造正常心肌疾病知识11扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):):诊断采取排除法:采取排除法:临床:临床:心脏增大心脏增大 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭 彩超:彩超:大而薄大而薄 弥漫性搏动弥漫性搏动排除:排除:各种病因明确各种病因明确的器质性心脏的器质性心脏病和各种特异病和各种特异性心肌病性心肌病诊诊断断心肌疾病知识12 扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):):鉴别诊断 需与:风心病、心包积液、需与:风心病、心包积液、冠心病(缺血性冠心病(缺血性 心肌病型)心肌病型)、高心病、特异性心肌、高心病、特异性心肌 病相鉴别病相鉴别 扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病
6、年龄年龄可发生于任何年龄,中年多见,可发生于任何年龄,中年多见,常常40岁岁病史病史常有心肌炎病史,基本上无典型常有心肌炎病史,基本上无典型心绞痛史,可有家族史心绞痛史,可有家族史有冠心病危险因素,经常有心绞有冠心病危险因素,经常有心绞痛,或有急性心肌梗死史痛,或有急性心肌梗死史超声超声心动图心动图常有四个心腔均扩大,室壁厚度常有四个心腔均扩大,室壁厚度均匀变薄,室壁弥散性运动减弱,均匀变薄,室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室内血栓;少数病人有心室内血栓;以左心室扩大为主;以左心室扩大为主;室壁节段性变薄,有节段性运动室壁节段性变薄,有节段性运动减弱,部分病人有室壁瘤;减弱,部分病人有室壁瘤;
7、核素检查核素检查心肌显像有不规则心肌扫描缺损,心肌显像有不规则心肌扫描缺损,心肌放射性核素分布大致均匀心肌放射性核素分布大致均匀沿冠状动脉分布缺损,沿冠状动脉分布缺损,节段性放射性核素分布稀疏节段性放射性核素分布稀疏冠状动脉造冠状动脉造影影正常正常多支病变多支病变心肌疾病知识13扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):):预后预后不良:预后不良:发病后发病后5 5年存活率年存活率40%40%1010年存活率年存活率22%22%年轻患者主要死因:致命性室性心律失常年轻患者主要死因:致命性室性心律失常年龄年龄4040岁患者主要死因:顽固性心衰岁患者主要死因:顽固性心衰心肌疾病知识14扩张型心肌
8、病(扩张型心肌病(DCMDCM):):治疗(治疗(1 1)一般治疗:一般治疗:预防感染、控制糖尿病、高血压预防感染、控制糖尿病、高血压 避免其他损害心肌的因素避免其他损害心肌的因素 低盐、休息、戒烟酒、补充低盐、休息、戒烟酒、补充B B族维生素族维生素 心肌疾病知识15扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):):治疗(2)内科治疗控制心力衰竭:洋地黄,利尿剂,血管扩张剂,控制心力衰竭:洋地黄,利尿剂,血管扩张剂,ACEIACEI控制心律失常:控制心律失常:受体阻断剂:上调受体阻断剂:上调受体密度,降低交感活性受体密度,降低交感活性 CaCa离子拮抗剂:降低心肌细胞钙超载,抗氧化和离子拮抗剂
9、:降低心肌细胞钙超载,抗氧化和 消除微循环痉挛作用(?)消除微循环痉挛作用(?)心肌疾病知识16扩张型心肌病(扩张型心肌病(DCMDCM):治疗(3)外科治疗:心脏移植心脏移植全人工心脏全人工心脏动力心肌成形术动力心肌成形术左心室缩(减)容术左心室缩(减)容术 心肌疾病知识17肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCMHCM):概述概述 特特 征:征:心肌非对称性肥厚心肌非对称性肥厚 心室腔变小心室腔变小 基本病态:基本病态:左室血流充盈受阻左室血流充盈受阻 舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降 分分 类:类:根据左室流出道有无梗阻可分为:根据左室流出道有无梗阻可分为:梗阻性肥厚型心肌病梗阻性肥厚型心肌病
10、 非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 心肌疾病知识18肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCMHCM):病因病因 遗传方式:常染体显性遗传(占遗传方式:常染体显性遗传(占76%76%)有明显家族史(约有明显家族史(约1/31/3)肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。心肌疾病知识19肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCMHCM):病理(1)一、大体检查一、大体检查:室间隔肥厚(室间隔肥厚(90%)心尖部肥厚(心尖部肥厚(3-5%)对称性肥厚(对称性肥厚(5%)非对称性肥厚(非对称性肥厚(95%95%)心肌疾病知识20肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCMHCM):病理
11、(2)一:心肌肥厚一:心肌肥厚:室间隔肥厚(室间隔肥厚(90%)心肌疾病知识21肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCMHCM):病理(3)二二:组织学改变:组织学改变:心肌细胞肥大心肌细胞肥大形态异常形态异常排列紊乱排列紊乱 心肌疾病知识22肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCMHCM):临床表现(一)临床表现(一)非典型心绞痛非典型心绞痛频发频发-过性晕厥过性晕厥发生猝死发生猝死劳力性呼吸困难劳力性呼吸困难症症 状状:心肌疾病知识23肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCMHCM):临床表现(二)体征体征:心脏轻度增大心脏轻度增大部分可闻及部分可闻及S S3 3或或S S4 4胸骨左缘第胸骨左缘第3-43
12、-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射肋间较粗糙的收缩中晚期喷射 样杂音,常伴震颤样杂音,常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音心尖部可闻及收缩期杂音心肌疾病知识24肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCMHCM):辅助检查(1)超声心动图:超声心动图:室间隔非对称性肥厚,室间隔非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度舒张期室间隔的厚度 与后壁之比与后壁之比1.3 1.3 二尖瓣前叶在收缩期向二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动(前方运动(SAMSAM现象)现象)心肌疾病知识25肥厚型心肌病(肥厚型心肌病(HCMHCM):辅助检查(2)心电图:心电图:ST-TST-T改变改变左心室肥大左心室肥大部分出现病理性部分出现病理性Q
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