心肌疾病全面版课件.ppt

1、致心律失常性右致心律失常性右心室心肌病心室心肌病右心室进行性纤维脂肪变右心室进行性纤维脂肪变致心律失常性右致心律失常性右心室心肌病心室心肌病右心室进行性纤维脂肪变右心室进行性纤维脂肪变 年年ESCESC心肌病分类声明心肌病分类声明肌浆网钙回收降低肌浆网钙回收降低干扰细胞能量代谢干扰细胞能量代谢 级心功能不全患者,一定要注意心率、主要特征是左心室或双心室腔扩大和收缩功能障碍。杂音在L3和R2肋间可闻及HCM的临床表现体征左心室壁厚度30 mm有家族史者占50%，属常染色体显性遗传病。心导管检查压差位于LVAORTA预防呼吸道感染和感染性心内膜炎隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差30 mmHg左心室流

2、出道动力性梗阻心肌保护药物受体阻断剂和CCB可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，50的HCM患者是心肌肌小节蛋白基因病变所致左心室间隔部肥厚和流出道的狭窄X-ray：心脏轻度增大HCM的病理生理（1）严重心衰、NYHA功能分级：左室舒张末期内径大于正常上限的117%（左心室扩张）见于50%的HCM患者细胞内钙超载和心肌损害硝酸盐类药物使之增强；病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病包括：缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病、淀粉样变心肌病、药物性心肌病和克山病致心律失常性右心室心肌病5年病死率为35%,10年病死率为70%。DCM的诊断标准DCM的诊断1995年参考标准50 岁之前

3、查无原因的猝死或卒中。一部分患者表现为电生理异常（AVB）左室舒张末期内径大于正常上限的117%（左心室扩张）已成为治疗儿童和成人药物难治性HCM的金标准。为青年猝死的常见原因。激活心肌细胞L-型钙通道同种原位心脏移植和心室缩容手术同种原位心脏移植和心室缩容手术（5050的患者致病机制不清。的患者致病机制不清。ACC/ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT.European Heart Journal,2003,24:19651991ACC/ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT.European Heart Journal,2003,24:19651991ACC/ESC EXPERT CONSENSUS DOCUMENT.European Heart Journal,2003,24:19651991其他治疗。