大疱性皮肤病-课件.ppt
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- 大疱性 皮肤病 课件
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1、蒙田蒙田1 1ppt课件是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病 遗传性遗传性:先天大疱性表皮松解症等先天大疱性表皮松解症等分类分类 原发性原发性:天疱疮、大疱性类天疱疮等天疱疮、大疱性类天疱疮等 获得性获得性 继发性继发性:大疱性药疹、大疱性药疹、SSSSSSSS、烫伤、烫伤等等2 2ppt课件Walter F.Lever Walter F.Lever 是当代一位杰出的皮肤病理学家,是当代一位杰出的皮肤病理学家,19531953年他首年他首次提出了大疱性类天疱疮的概念次提出了大疱性类天疱疮的概念,并将它与天疱疮区分开。并将它与天疱疮区分开。
2、19581958年年首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗,使大疱病首先将皮质类固醇用于天疱疮及大疱性类天疱疮的治疗,使大疱病患者的预后大为改善患者的预后大为改善三三 个个 里里 程程 碑碑3 3ppt课件19491949年第一版年第一版 19531953年第二版年第二版 天疱疮天疱疮 类天疱疮类天疱疮BP 11-181949BP 11-191953 2ban4 4ppt课件天疱疮:表皮内疱天疱疮:表皮内疱类天疱疮:表皮下疱类天疱疮:表皮下疱5 5ppt课件 60年代现代免疫学取得重大进展,年代现代免疫学取得重大进展,作为医学生的作为医学生的Robert E.Jordon 在微生在微
3、生物学家物学家 Bentner 的指导下,采用免疫荧的指导下,采用免疫荧光技术,于光技术,于1964年发现在天疱疮患者的年发现在天疱疮患者的血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗血清中存在着抗棘细胞间物质的自身抗体。体。1967年又首先发现在大疱性类天疱年又首先发现在大疱性类天疱疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体,疮患者的血清中存在有抗基底膜带抗体,从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免从而揭开了获得性大疱性皮肤病自身免疫的基本性质疫的基本性质6 6ppt课件临床临床荧光荧光7 7ppt课件8 8ppt课件 80年代当分子生物学登上舞台后,对年代当分子生物学登上舞台后,对大疱病的研究从自身抗体转向自身
4、抗原,大疱病的研究从自身抗体转向自身抗原,进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰进而进入基因水平的研究。一位年轻而杰出的皮肤病学者出的皮肤病学者 John R.Stanley 站到了研站到了研究的前列,究的前列,1984年首先从正常人的皮肤中年首先从正常人的皮肤中纯化出纯化出230KD BPAg1 的大疱性类天疱疮的大疱性类天疱疮抗原,抗原,1988年又首先分离出年又首先分离出BPAg1 的的CDNA9 9ppt课件桥桥 粒粒 结结 构构胞浆蛋白包括桥斑蛋白(desmoplakin)和斑珠蛋白(plakoglobin)等;跨膜蛋白主要包括桥芯蛋白(desmoglein,Dsg)和桥粘蛋白(des
5、mocollin,Dsc)1010ppt课件半桥粒半桥粒基底细胞与基底膜带间的主要连接结构主要成分有BPAg1、BPAg2等1111ppt课件1212ppt课件 天疱疮是一组以天疱疮是一组以表皮内棘层松解表皮内棘层松解为特点的为特点的严重的慢性复发性大疱性皮严重的慢性复发性大疱性皮肤病,病程慢性。累及皮肤和粘膜。肤病,病程慢性。累及皮肤和粘膜。目前认为是一种自身免疫性疾病目前认为是一种自身免疫性疾病1313ppt课件寻常型天疱疮寻常型天疱疮增殖型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮落叶型天疱疮红斑型天疱疮红斑型天疱疮其他:疱疹样天疱疮、其他:疱疹样天疱疮、IgAIgA天疱疮、天疱疮、副肿瘤性天疱疮(
6、副肿瘤性天疱疮(PNPPNP)、药物诱发)、药物诱发的天疱疮、流行性落叶性天疱疮的天疱疮、流行性落叶性天疱疮1414ppt课件研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病研究表明本病可能是一种自身免疫性疾病证据:证据:1.1.表皮棘细胞间存在免疫球蛋白表皮棘细胞间存在免疫球蛋白(天疱疮抗体天疱疮抗体)2.2.血清中存在天疱疮抗体,其滴度与疾病的严重程度相平行血清中存在天疱疮抗体,其滴度与疾病的严重程度相平行3.3.血液透析清除循环抗体可使病情缓解血液透析清除循环抗体可使病情缓解4.4.皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型5.5.天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间
7、松解天疱疮抗体可诱导培养人皮片棘细胞间松解6.6.免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效1515ppt课件一、一、寻常型天疱疮寻常型天疱疮 Pemphigus VulgarisPemphigus Vulgaris 最常见最常见好发年龄:好发年龄:中年人,儿童罕见中年人,儿童罕见发病部位:发病部位:口腔、胸背、头颈部,严重者可泛发全身,口腔、胸背、头颈部,严重者可泛发全身,60%60%患者初发损患者初发损害为口腔粘膜,表现为水疱和糜烂。害为口腔粘膜,表现为水疱和糜烂。4 46 6个月后才发生皮肤损害个月后才发生皮肤损害自觉症状:自觉症状:一般仅有轻痒一般仅有轻痒1616ppt课件皮损特点:皮损特点
8、:在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大;疱壁在皮肤上突然发生黄豆大至蚕豆大水疱,有时可达核桃大;疱壁多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成糜烂、结痂;多薄而松弛,疱液开始清亮,以后混浊含有血液,疱破溃后形成糜烂、结痂;Nikolsky Nikolsky 征阳性;常有特异的腥臭;治疗后留有色素沉着,不留疤征阳性;常有特异的腥臭;治疗后留有色素沉着,不留疤如不及时给予有效治疗,症状持续及扩展,大量液体丢失,发生低蛋白血症,如不及时给予有效治疗,症状持续及扩展,大量液体丢失,发生低蛋白血症,并发感染、败血症而危及生命并发感染、败血症而危及生命1717ppt课件1818
9、ppt课件尼氏征(尼氏征(Nikolsky)征:)征:又称棘层松解又称棘层松解征,指在外力作用下,表皮极易剥离,或轻征,指在外力作用下,表皮极易剥离,或轻轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压轻地压迫完整的大疱,疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散迫点向四周扩散(1)(1)推压水疱一侧,水疱沿推力方向移动推压水疱一侧,水疱沿推力方向移动(2)(2)加压疱顶,疱液四周围移动加压疱顶,疱液四周围移动(3)(3)推擦外观正常皮肤,表皮剥离或起水疱推擦外观正常皮肤,表皮剥离或起水疱(4)(4)牵扯水疱壁,外观正常的皮肤一同剥离牵扯水疱壁,外观正常的皮肤一同剥离1919ppt课件二、增殖型天疱疮二、增殖型天
10、疱疮 Pemphigus VegenatePemphigus Vegenate 是寻常性天疱疮的异型是寻常性天疱疮的异型好发部位:好发部位:腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围、鼻唇沟及四肢等部位自觉症状:自觉症状:不明显,有时伴有高热等全身症状不明显,有时伴有高热等全身症状皮损特点:皮损特点:初起为松弛的水疱,初起为松弛的水疱,Nikolsky Nikolsky 氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳氏征阳性,破溃后形成糜烂,乳头状增生,表面污秽,结痂头状增生,表面污秽,结痂 、有恶臭、有恶臭病变时轻时重,往往持续多年,病程慢性,预后良好病变时轻
11、时重,往往持续多年,病程慢性,预后良好2020ppt课件2121ppt课件 三、落叶型天疱疮三、落叶型天疱疮 Pomphigus foliaceusPomphigus foliaceus好发年龄:好发年龄:中老年人中老年人好发部位:好发部位:开始主要发生于头、面及胸、背上部,口腔粘膜受累少见开始主要发生于头、面及胸、背上部,口腔粘膜受累少见皮损特点:皮损特点:在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,极易破溃并形成油在正常皮肤上或红斑上出现松弛的水疱,极易破溃并形成油腻状结痂,出现局限或广泛性的剥脱,有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀腻状结痂,出现局限或广泛性的剥脱,有腥臭。有时患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮
12、,类似剥脱皮炎损害。及叶状痂皮,类似剥脱皮炎损害。NikolskyNikolsky征阳性征阳性病情缓慢发展,渐及全身,也可因继发感染而死亡病情缓慢发展,渐及全身,也可因继发感染而死亡2222ppt课件2323ppt课件四、红斑型天疱疮四、红斑型天疱疮 Pemphigus erythematosusPemphigus erythematosus 是落叶型天疱疮的异型是落叶型天疱疮的异型好发于头部、面颊及胸背部,下肢及粘膜很少累及好发于头部、面颊及胸背部,下肢及粘膜很少累及NikolskyNikolsky氏征阳性。在红斑基础上出现浅表水疱,壁薄易破,上覆有鳞屑、氏征阳性。在红斑基础上出现浅表水疱,
13、壁薄易破,上覆有鳞屑、结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有结痂。面部皮损分布多为蝶型红斑,酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象脂溢性结痂,和脂溢性皮炎相象病程缓慢,水疱时愈时发;偶可转化为落叶型天疱疮病程缓慢,水疱时愈时发;偶可转化为落叶型天疱疮2424ppt课件2525ppt课件五、疱疹样天疱疮五、疱疹样天疱疮 Pemphigus herpetiformisPemphigus herpetiformis好发于中老年人好发于中老年人躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑,边缘略隆起,表面有紧张性水疱躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑,边缘略隆起,
14、表面有紧张性水疱或丘疱疹,尼氏征阴性或丘疱疹,尼氏征阴性瘙痒明显,病程慢性,预后好,多数病例用药物长期控制,少数可转变成瘙痒明显,病程慢性,预后好,多数病例用药物长期控制,少数可转变成寻常型、落叶型天疱疮。日晒后可加重寻常型、落叶型天疱疮。日晒后可加重2626ppt课件2727ppt课件寻常型天疱疮:寻常型天疱疮:水疱位水疱位于基底膜上方。疱底于基底膜上方。疱底有一层呈有一层呈“墓碑墓碑”的的基底细胞。基底细胞。增殖型天疱疮增殖型天疱疮与寻常与寻常型相同,但晚期病型相同,但晚期病变有明显的棘细胞变有明显的棘细胞肥厚和乳头瘤样或肥厚和乳头瘤样或疣状增生疣状增生2828ppt课件落叶型天疱疮落叶型
15、天疱疮和红斑型天疱和红斑型天疱疮:疮:裂隙或水裂隙或水疱位于棘层上疱位于棘层上部或颗粒层。部或颗粒层。颗粒层内可见颗粒层内可见角化不良细胞角化不良细胞2929ppt课件疱疹样天疱疮:疱疹样天疱疮:裂隙或水疱位于棘细胞层的中裂隙或水疱位于棘细胞层的中部,部,疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞疱内有嗜酸性粒细胞或中性粒细胞3030ppt课件免疫病理显示免疫病理显示IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM或或C C3 3在角在角质形成细胞间隙内质形成细胞间隙内呈网状沉积。寻常呈网状沉积。寻常型天疱疮主要沉积型天疱疮主要沉积在棘层的中下方;在棘层的中下方;落叶型天疱疮主要落叶型天疱疮主要沉积在棘层的上方沉
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