可逆性后部脑病综合征课件.ppt
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- 可逆性 后部 综合征 课件
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1、文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病例一病例一n 28岁 女性 产后2天 n 突起头痛、视物模糊,四肢抽搐伴意识不清文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病例一病例一n查体:查体:BP 190/96mmHg,嗜睡,嗜睡,体查欠合作,体查欠合作,视野缺损可能视野缺损可能,四肢肌力基本对称,四肢肌力基本对称,双巴氏征(双巴氏征(+)n辅查:辅查:血常规示血红蛋白血常规示血红蛋白74g/l,血小板计数,血小板计数84*109/l;肝功能示白蛋白肝功能示白蛋白29.9g/l;肾功能示肌酐肾功能示肌酐868umol/l,
2、尿素,尿素21.68mmol/l,尿蛋白,尿蛋白+,尿微,尿微量白蛋白量白蛋白830mg/l(慢性肾功能不全(慢性肾功能不全 CKD5期、肾性高血压、肾期、肾性高血压、肾性贫血)性贫血)腹部腹部B B超超示双肾肾实质病变(示双肾肾实质病变(B级),腹腔积液。级),腹腔积液。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号双侧枕、颞、额、顶叶对称异常信号 T2WIT2WI 高高 T1WIT1WI 低低 FlairFlair 高高 ADCADC 高高 DWIDWI低低文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本
3、人删除。病例一病例一n治疗:脱水降颅压、降压治疗:脱水降颅压、降压(硝苯地平缓释片(硝苯地平缓释片 30mg30mg q12hq12h;阿罗洛尔;阿罗洛尔 10mg10mg bidbid;厄贝沙坦氢氯噻嗪;厄贝沙坦氢氯噻嗪 1#1#qdqd;哌唑嗪;哌唑嗪 1mg1mg q8hq8h)、控制癫痫、控制癫痫、血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症支持治疗。血液透析、纠正贫血、抗感染、营养神经等对症支持治疗。n头痛,视物模糊明显好转,未再痫性发作。头痛,视物模糊明显好转,未再痫性发作。2周后复查头部周后复查头部MRI文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。
4、仅右顶叶小片状高信号影,余病灶基本消失。仅右顶叶小片状高信号影,余病灶基本消失。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。病例一病例一诊断诊断:?慢性肾功能不全(CKD5期)肾性高血压 肾性贫血 坠积性肺炎文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)n1996年,英格兰杂志上首次报道。年,英格兰杂志上首次报道。n一组临床一组临床-影像学综合征影像学综合征n临床表现主要为临床表现
5、主要为癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、癫痫发作、视觉障碍、头痛、意识障碍、颅高压症状、精神异常颅高压症状、精神异常等等,n影像学表现为影像学表现为双侧大脑后部白质双侧大脑后部白质为主的为主的血管源性水肿血管源性水肿。n正确、及时、规范的治疗正确、及时、规范的治疗,可使绝大多数患者的症状、体可使绝大多数患者的症状、体征、头颅神经影像学病变征、头颅神经影像学病变消失消失。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。PRES-病因病因n常见原因:恶性高血压、子痫恶性高血压、子痫/先兆子痫、肾脏疾病(肾功能异常)先兆子痫、肾脏疾病(肾功能异常)、应用免疫抑制剂和细
6、胞毒性药物应用免疫抑制剂和细胞毒性药物(环孢素环孢素A A、他克莫司、促红细胞、他克莫司、促红细胞生成素生成素A A、干扰素、顺铂、免疫球蛋白等、干扰素、顺铂、免疫球蛋白等)、)、n其他原因:胶原性疾病(胶原性疾病(SLE、白塞病、硬皮病)、白塞病、硬皮病)血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、颈内动脉内膜切除后再灌注综合征颈内动脉内膜切除后再灌注综合征 伴自主神经兴奋性增高的伴自主神经兴奋性增高的GBS等等 -Mayo Clin Proc,2010,85(5):427-432 文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站
7、或本人删除。PRES-影像表现影像表现nCT:病灶表现为低密度灶病灶表现为低密度灶,;nMRI:T1为等或低信号为等或低信号,T2为高信号为高信号;FLAIR示明显高信号示明显高信号。形态学表现:形态学表现:皮质及皮质下白质病变主要表现为皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态脑回样形态,基底节基底节、深部白质、小脑、深部白质、小脑、脑干表现为脑干表现为小斑片样或花瓣样小斑片样或花瓣样。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。PRES-影像表现影像表现nCT:病灶表现为低密度灶病灶表现为低密度灶,;nMRI:T1为等或低信号为等或低信号,T2为高信号为高信
8、号;FLAIR示明显高信号示明显高信号。形态学表现:形态学表现:皮质及皮质下白质病变主要表现为皮质及皮质下白质病变主要表现为脑回样形态脑回样形态,基底节基底节、深部白质、小脑、深部白质、小脑、脑干表现为脑干表现为小斑片样或花瓣样小斑片样或花瓣样。nFLAIR:识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查识别皮质和皮质下水肿最敏感的检查,可检出早期小的局灶异常可检出早期小的局灶异常,作为疑诊本病的常规检查手段。作为疑诊本病的常规检查手段。nDWI:低:低或等信号或等信号,ADC:高信号,提示高信号,提示血管源性水肿血管源性水肿。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。P
9、RES-影像特点影像特点n 大脑后部对称性白质水肿,大脑后部对称性白质水肿,双侧顶枕叶受累最常见,其他部位如额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等也不少见。n 病灶大多对称,也可不对称病灶大多对称,也可不对称。n 主要累及皮质下白质,也可影响灰质。(主要累及皮质下白质,也可影响灰质。(皮质组织结构更紧密,更能阻止水肿液体聚集,水肿易累及皮质下白质,进一步发展可累及深部白质)n 后循环重于前循环。(后循环重于前循环。(后循环交感神经密度分布低于前循环,对血压急剧增高的损害更加敏感)n 影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复(见后图影像学异常可在数天至数周内部分或完全恢复(见后图,第一排治疗前
10、,第二排治疗后复查)。)。n 枕叶距状裂近中央部分一般不受影响,枕叶距状裂近中央部分一般不受影响,与双侧大脑后动脉脑梗死鉴别。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。典型影像改变典型影像改变女,23岁,剖宫产术后1天,出现头痛,肢体抽搐剖宫产术中血压最高达170/100mmHg左图(治疗前):双侧额颞顶枕叶见片状长T2 异常信号右图(治疗10天后):双侧枕叶、顶叶可见少量斑点及条索状异常信号文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。不典型影像改
11、变不典型影像改变-中央变异型中央变异型55 岁 慢性高血压患者,因突发头痛和眩晕就诊。体查:BP 210/140 mmHg,而没有任何神经系统体征A:脑干,双侧丘脑,小脑半球弥漫性脑水肿,B:双侧基底节多发性微出血David Yen-Ting Chen et al.Neurology 2014;82:e164文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。不典型影像改变不典型影像改变-中央变异型中央变异型积极降压治疗,症状显著好转。1月后复查头部MRI,病灶明显缓解。David Yen-Ting Chen et al.Neurology 2014;82:e164文
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