变态反应性支气管肺曲霉病病例分享课件.ppt

1、变态反应性支气管肺曲霉病（）变态反应性支气管肺曲霉病（）临床病例分享临床病例分享 第分第分 病史摘要病史摘要 辅助检查辅助检查 诊疗经过诊疗经过 病例讨论病例讨论 第分第分病史病史主诉：间断咳嗽、咳痰伴胸闷年，加重月余主诉：间断咳嗽、咳痰伴胸闷年，加重月余现病史：现病史：年前患者无明显诱因下出现咳嗽，呈阵发性、痰量不多，年前患者无明显诱因下出现咳嗽，呈阵发性、痰量不多，多为白色粘液样，呈反复发作，且逐渐感胸闷、气喘，未多为白色粘液样，呈反复发作，且逐渐感胸闷、气喘，未予重视。予重视。月余前再次出现咳嗽，痰量不多，有时为灰色粘痰，伴月余前再次出现咳嗽，痰量不多，有时为灰色粘痰，伴胸闷，活动后加重

2、，在当地住院治疗。胸闷，活动后加重，在当地住院治疗。外院胸部提示双肺支气管扩张伴感染。外院胸部提示双肺支气管扩张伴感染。患者女，岁 第分第分病史病史既往史：年前患盲肠癌及胃癌药物过敏：头孢类抗生素无糖尿病史、无食物过敏史 个人史家族史 第分第分体格检查体格检查:次分 次分 双肺呼吸运动正常，双肺叩诊呈清音，可闻及吸气相低调干性啰音。无胸膜摩擦音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛、肝、脾未触及，肾脏无叩击痛，无移动性浊音。双下肢无浮肿。病理征未引出。辅助检查辅助检查 第分第分辅助检查辅助检查 第分第分辅助检查辅助检查血常规（）：中性粒细胞百分比，嗜酸性粒细胞百分比。尿常规（）:白细

3、胞酯酶；大便常规隐血未见异常。（）;。女性肿瘤九项（）：痰细菌、真菌革兰染色、抗酸染色：阴性 患者胸部提示支气管扩张患者胸部提示支气管扩张 血常规示嗜酸性粒细胞血常规示嗜酸性粒细胞明显增高明显增高 药物、寄生虫感染？药物、寄生虫感染？支气管扩张伴感染？支气管扩张伴感染？肺嗜酸粒细胞浸润症？肺嗜酸粒细胞浸润症？变应性肉芽肿性血管炎？变应性肉芽肿性血管炎？辅助检查辅助检查试验:葡聚糖（:)支气管镜检查支气管镜检查 病理及培养病理及培养痰栓培养：未见致病菌生长痰栓培养：未见致病菌生长诊断诊断 变应性支气管肺曲菌病变应性支气管肺曲菌病（,),)喘息症状喘息症状 肺部浸润影肺部浸润影 中心性支气管扩张中

4、心性支气管扩张 周围血嗜酸性粒细胞明显增高周围血嗜酸性粒细胞明显增高 血升高血升高 试验阳性试验阳性 支气管镜检查提示大量黏液栓支气管镜检查提示大量黏液栓 治疗治疗甲泼尼龙 ，伊曲康唑 。随访随访血常规 正常；复查复查 病例讨论病例讨论概述概述 是年由在英国提出，是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病以烟曲霉（）最常见，赫曲霉、稻曲霉、土曲霉偶可见到病例讨论病例讨论曲霉菌曲霉菌 菌丝：细而规则，中间有隔，型分支，不易弯曲；孢子：圆形、卵圆形，直径 一般具有特应性：有曲霉菌抱子、阴暗、潮湿和通风不良环境接触史。首先表现有感冒样症状，如发热、寒战、头痛、肌痛、乏力等。典型的发作常见症状

5、有喘息、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、低热及消瘦等。的患者可咳出褐色或黑色黏液痰栓。加重时常出现难以控制的哮喘症状。辅助检查临床表现辅助检查临床表现外周血象：嗜酸细胞计数升高，在未经糖皮质激素治疗的患者中为计数或比例；血清总水平明显升高，血清总水平与病情活动密切相关。血清沉淀抗体阳性，升高。辅助检查实验室检查辅助检查实验室检查 辅助检查痰液检查辅助检查痰液检查 痰的性状：典型的痰为坚实的棕色粘液痰栓，痰中可检出嗜酸粒细胞和夏科结晶。细胞学检查：痰嗜酸粒细胞增多，约的患者痰栓中可检出曲霉。痰培养：痰曲霉培养的阳性率不很高，只略高于。有痰中分离培养出来的由霉属不能诊断为体内形成的菌落或侵袭性菌，因为鼻咽

6、腔和实验室污染经常发生。抗原皮内试验：双相反应，包括分钟内见到一典型速发相的风团和红晕，消退后，接着在小时后出现一红斑和硬结，小时后消退，这些迟发相反应处活检报告有,和，提示有型变态反应存在。辅助检查皮肤试验辅助检查皮肤试验 辅助检查影像学检查辅助检查影像学检查中心性支扩及黏液栓形成，主要为段或亚段等较大支气管囊状扩张，中上肺多于双下肺，常有特征性的指套样阴影、环形阴影和双轨征游走性浸润影，中上肺野为多，呈淡薄片影，多发、散在，吸收较快但反复出现均匀实变影局限性肺不张，常出现于右中叶、左舌段、双下叶基底段小气道异常，系小叶中央细支气管扩张并充有黏液或液体，呈现树芽征样表现 辅助检查影像学检查辅

7、助检查影像学检查后前位（）和侧位（）胸片显示肺门中心支气管扩张区域内的黏液栓塞；临床表现影像学检查临床表现影像学检查、两个层面的图像显示在扩张的中心支气管内的支气管粘液栓塞；是图相同层面的纵隔窗图像显示黏液栓的密度高于软组织和大血管 肺功能：表现为阻塞性或限制性通气功能障碍，在疾病初期疾病缓解后肺功能可恢复到原来水平，但随着病程延长，一秒用力呼吸容积（）不断下降。未经治疗者，发生支气管壁慢性炎症、管壁增厚、管腔阻塞和广汗性肺纤维化。辅助检查肺功能辅助检查肺功能 病理学特征：富含嗜酸细胞的非干酪性肉芽肿和中心性支气管扩张。由于疾病的反复发作，常导致受累的段或亚段支气管呈囊性扩张而远端支气管正常的

8、中心性支气管扩张，扩张的支气管内充满粘液和纤维，管腔内有曲霉菌丝，但无菌丝侵入气道壁及肺组织。支气管及肺组织中可有嗜酸细胞、单核细胞的浸润，但周围血管炎很轻，血管壁也没有抗体及免疫复合物的沉积。辅助检查肺活检辅助检查肺活检 病例讨论病例讨论诊断诊断年美国感染病学会曲霉菌病诊治临床实践指南年美国感染病学会曲霉菌病诊治临床实践指南项主要标准：项主要标准：()()阵发性气管阻塞症状发作阵发性气管阻塞症状发作(哮喘哮喘)；()()外周血嗜酸粒细胞增多；外周血嗜酸粒细胞增多；()()曲霉抗原速发性皮肤试验阳性；曲霉抗原速发性皮肤试验阳性；()()血清曲霉抗原沉淀抗体阳性；血清曲霉抗原沉淀抗体阳性；()(

9、)血清总浓度增高（血清总浓度增高（）；）；()()肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸润影；肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸润影；()()中央型支气管扩张。中央型支气管扩张。病例讨论病例讨论诊断诊断年美国感染病学会曲霉菌病诊治临床实践指南年美国感染病学会曲霉菌病诊治临床实践指南 项次要诊断标准：项次要诊断标准：()()痰涂片和或培养反复找到曲霉；痰涂片和或培养反复找到曲霉；()()咳出棕色黏液栓或斑片的病史；咳出棕色黏液栓或斑片的病史；()()血清曲霉特异性抗体增高；血清曲霉特异性抗体增高；()()对曲霉抗原存在对曲霉抗原存在型过敏反应型过敏反应(皮肤延迟反应皮肤延迟反应)。主要条件和次要条件

10、符合两条以上就可以诊断 病例讨论病例讨论诊断流程诊断流程年美国感染病学会曲霉菌病诊治临床实践指南年美国感染病学会曲霉菌病诊治临床实践指南项主要标准：项主要标准：()()阵发性气管阻塞症状发作阵发性气管阻塞症状发作(哮喘哮喘)；()()外周血嗜酸粒细胞增多；外周血嗜酸粒细胞增多；()()曲霉抗原速发性皮肤试验阳性；曲霉抗原速发性皮肤试验阳性；()()血清曲霉抗原沉淀抗体阳性；血清曲霉抗原沉淀抗体阳性；()()血清总浓度增高（血清总浓度增高（）；）；()()肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸润影；肺部影像学检查存在或以前曾有肺部浸润影；()()中央型支气管扩张。中央型支气管扩张。病例讨论病例讨论临

11、床分期临床分期 期:急性期 具备本病的各种典型改变，泼尼松治疗效果好；期:缓解期 胸部线所见和血清总维持正常个月以上，患者的哮喘症状多数仅靠支气管扩张剂及吸糖皮质激素即可控制 期:复发加重期 可表现为急性发作症状，但约的患者复发是无症状的.仅出现血清总的成倍升高或肺部浸润影；期:激素依赖哮喘期 患者进入此期后，哮喘症状必须依靠口服糖皮质激素来控制，即使症状缓解也难以停药；期:肺间质纤维化期 患者均出现不可逆的肺损害，包括不可逆的肺功能异常、慢性支气管炎症状和肺纤维化，最终多因呼吸衰竭或肺心病而死亡。病例讨论病例讨论治疗治疗徐凯峰.变态反应性支气管肺曲菌病的治疗:需要更多的循证依据.中华临床免疫

12、和变态反应杂志，()病例讨论病例讨论治疗治疗皮质内固醇激素和伊曲康唑的联合治疗为年美国感染病学会曲霉菌病诊治临床实践指南重点推荐治疗方案；临床试验（）已证实加用伊曲康唑的益处超出了长期使用大剂量糖皮质激素的危害 病例讨论病例讨论治疗治疗年美国胸科学会成人呼吸与重症监护患者真菌感染治疗指南年美国胸科学会成人呼吸与重症监护患者真菌感染治疗指南激素治疗激素治疗(免疫功能正常宿主免疫功能正常宿主)系统性使用糖皮质激素是病根本的治疗方法。系统性使用糖皮质激素是病根本的治疗方法。推荐泼尼松（或其他等量糖皮质激素）起始剂量为推荐泼尼松（或其他等量糖皮质激素）起始剂量为 （），症状），症状改善后逐渐减量。改善

13、后逐渐减量。急性发作期，建议给予泼尼松急性发作期，建议给予泼尼松 （）治疗周至临床症状缓解，）治疗周至临床症状缓解，继以泼尼松继以泼尼松 ，隔日次，周，再逐渐减量至急性发作前糖皮质，隔日次，周，再逐渐减量至急性发作前糖皮质激素应用剂量。激素应用剂量。轻度急性发作可应用吸入糖皮质激素和支气管扩张药，白三烯轻度急性发作可应用吸入糖皮质激素和支气管扩张药，白三烯受体调节剂作为辅助用药可能发挥一定的作用。受体调节剂作为辅助用药可能发挥一定的作用。病例讨论病例讨论治疗治疗年美国胸科学会成人呼吸与重症监护患者真菌感染治疗指南年美国胸科学会成人呼吸与重症监护患者真菌感染治疗指南激素治疗激素治疗(免疫功能正常

14、宿主免疫功能正常宿主)该病的哮喘症状反复发作，则建议长期糖皮质激素治疗，剂量该病的哮喘症状反复发作，则建议长期糖皮质激素治疗，剂量常大于泼尼松常大于泼尼松 。所有患者均应规律检测血清水平，间期为月。如果血清水平所有患者均应规律检测血清水平，间期为月。如果血清水平明显升高（如初始治疗后病情稳定，糖皮质激素维持治疗期间，明显升高（如初始治疗后病情稳定，糖皮质激素维持治疗期间，水平为基线倍），就需要上调糖皮质激素用量。水平为基线倍），就需要上调糖皮质激素用量。定期监测肺功能和胸部影像学变化。如果影像学出现浸润、黏定期监测肺功能和胸部影像学变化。如果影像学出现浸润、黏液嵌塞、纤维化、支气管扩张加重等表

15、现或出现肺功能生理指液嵌塞、纤维化、支气管扩张加重等表现或出现肺功能生理指标的恶化，也需要调整用药剂量。标的恶化，也需要调整用药剂量。病例讨论病例讨论治疗治疗年美国胸科学会成人呼吸与重症监护患者真菌感染治疗指南年美国胸科学会成人呼吸与重症监护患者真菌感染治疗指南抗真菌治疗抗真菌治疗伊曲康唑伊曲康唑 ，天次，连续周使用，联合糖皮质激素治疗，有助于，天次，连续周使用，联合糖皮质激素治疗，有助于改善症状，并减少糖皮质激素用量。改善症状，并减少糖皮质激素用量。抗治疗在中的作用目前尚无定论。抗治疗在中的作用目前尚无定论。病例讨论病例讨论随访随访血清总水平、胸部线及肺功能检查是监测病情变化的三项重要血清总

16、水平、胸部线及肺功能检查是监测病情变化的三项重要指标。指标。血清总水平通常在接受糖皮质激素治疗后下降，开始每月复查血清总水平通常在接受糖皮质激素治疗后下降，开始每月复查次血清总，在治疗后个月开始降低，个月后渐趋平稳。次血清总，在治疗后个月开始降低，个月后渐趋平稳。定期的胸部线检查则有益于发现那些仅表现肺部浸润的复发。定期的胸部线检查则有益于发现那些仅表现肺部浸润的复发。当病变进入终末期时，肺功能检查可发现此期患者存在不可逆当病变进入终末期时，肺功能检查可发现此期患者存在不可逆的通气和弥散功能障碍。定期监测肺功能对于了解病变是否向的通气和弥散功能障碍。定期监测肺功能对于了解病变是否向终末期进展有重要意义。终末期进展有重要意义。