半年肾病综合征课件.ppt

1、第五篇第五篇 泌尿系统疾病泌尿系统疾病 第四章第四章 肾病综合征（nephrotic syndrome）学时数：学时数：2.52.5学时学时半年肾病综合征课件1 1 1、掌握肾病综合征的定义、病理类型、掌握肾病综合征的定义、病理类型及其临床特征、诊断、鉴别诊断和治及其临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗原则。疗原则。2 2、熟悉糖皮质激素和细胞毒药物的使、熟悉糖皮质激素和细胞毒药物的使用原则。用原则。讲授目的和要求半年肾病综合征课件2一、一、诊诊断断标标准准1大量蛋白尿大量蛋白尿：3.5g/天2低白蛋白血症低白蛋白血症：30g/L3水水肿肿4高脂血症高脂血症半年肾病综合征课件3二、病二、病 理理 生

2、生 理理（一）、大量蛋白尿（一）、大量蛋白尿 肾肾小球小球滤过滤过膜的分子屏障及膜的分子屏障及电电荷屏障受荷屏障受损时损时，通透性增加，通透性增加导导致尿中致尿中大量大量丢丢失蛋白。失蛋白。“三高三高”（高血（高血压压、高蛋白、高蛋白、大量大量输输注血注血浆浆蛋白）蛋白）可以加重蛋白尿的可以加重蛋白尿的排除。排除。半年肾病综合征课件4（二）、血（二）、血浆浆蛋白减低蛋白减低 1 1、丢丢失失白蛋白、免疫球蛋白、白蛋白、免疫球蛋白、补补体、抗凝及体、抗凝及纤纤 溶因子、金属溶因子、金属结结合蛋白及内分泌素合蛋白及内分泌素结结合蛋白合蛋白 2 2、近曲、近曲肾肾小管上皮小管上皮细细胞分解胞分解 3

3、 3、摄摄入不足入不足 4 4、肝合成不足、肝合成不足 易感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和易感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫免疫 功能低下等并功能低下等并发发症。症。半年肾病综合征课件5（三）、水（三）、水肿肿 低蛋白血症低蛋白血症血胶体渗透血胶体渗透压压下下降降 原原发发于于肾肾内的水内的水钠钠潴留潴留（四）、高脂血症（四）、高脂血症（胆固醇、甘油三脂及低（胆固醇、甘油三脂及低 密度脂蛋白密度脂蛋白浓浓度增加）度增加）肝肝脏脏合成脂蛋白合成脂蛋白 脂蛋白分解和外周利用脂蛋白分解和外周利用半年肾病综合征课件6三、病理三、病理类类型及其型及其临临床特征床特征 主要病理主要病理类类

4、型型 微小病微小病变变型型肾肾病病 系膜增生性系膜增生性肾肾小球小球肾肾炎炎 系膜毛系膜毛细细血管性血管性肾肾小球小球肾肾炎炎 膜性膜性肾肾病病 局灶性局灶性节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化半年肾病综合征课件7三、病理三、病理类类型及其型及其临临床特征床特征（一）微小病（一）微小病变变病病：（：（Minimal change diseaseMinimal change disease MCDMCD）1 1病理病理 光光镜镜：肾肾小球基本正常，小球基本正常，肾肾小管小管严严重重 脂肪脂肪变变性。性。电镜电镜：广泛足突融合，无广泛足突融合，无电电子致密物子致密物 免疫免疫荧荧光：光：阴性阴性半年肾

5、病综合征课件8半年肾病综合征课件9半年肾病综合征课件10半年肾病综合征课件112 2 临临床表床表现现：（1 1）好）好发发于儿童、老人于儿童、老人 （2 2）血尿：）血尿：15%15%镜镜下血尿下血尿,无肉眼血尿无肉眼血尿 （3 3）无持）无持续续性高血性高血压压及及肾肾功能减退功能减退 （4 4）90%90%激素敏感，但易复激素敏感，但易复发发半年肾病综合征课件12（二）系膜增生性（二）系膜增生性肾肾小球小球肾肾炎炎（mesangial mesangial ploliferative glomerulonephritisploliferative glomerulonephritis，Ms

6、PGNMsPGN）1 1病理病理 光光镜镜：系膜系膜细细胞和基胞和基质质增生增生 可分可分轻轻、中、重、中、重度。度。免疫免疫荧荧光：光：分分为为IgAIgA和非和非IgAIgA肾肾病病 沉沉积积于系膜和毛于系膜和毛细细血血管壁管壁(颗颗粒粒样样)电镜电镜：系膜区可系膜区可见电见电子致密子致密物物半年肾病综合征课件13半年肾病综合征课件14半年肾病综合征课件15半年肾病综合征课件16半年肾病综合征课件172临临床表床表现现：(1)(1)发发病率高（病率高（30%30%）、好）、好发发青少年男性。青少年男性。（2 2）约约50%50%有前有前驱驱感染，感染，发发病病较较急，甚至可呈急急，甚至可呈

7、急 性性肾肾炎炎综综合征。合征。（3 3）血尿：）血尿：IgAIgA肾肾病几乎病几乎100%100%，非，非IgAIgA肾肾病病约约70%70%半年肾病综合征课件182 2 临临床表床表现现：（4 4）随着）随着肾肾病病变变程度由程度由轻轻至重，至重，肾肾功能不功能不全及高血全及高血压压的的发发生率逐生率逐渐渐增加。增加。（5 5）对对激素及激素及细细胞毒胞毒类药类药敏感与病理改敏感与病理改变变轻轻重有关。重有关。半年肾病综合征课件19（三）系膜毛（三）系膜毛细细血管性血管性肾肾小球小球肾肾炎炎（mesangial mesangial capillary ploliferative glome

8、rulonephritiscapillary ploliferative glomerulonephritis，MPGNMPGN）1 1病理：病理：光光镜镜：系膜系膜细细胞和基胞和基质质重度弥漫性增生，广泛插入重度弥漫性增生，广泛插入肾肾小球基底膜与内皮小球基底膜与内皮细细胞之胞之间间，双，双轨轨征形成。征形成。免疫病理：免疫病理：lgGlgG、C C3 3颗颗粒状沉粒状沉积积于系膜及毛于系膜及毛细细血管壁血管壁 电镜电镜：的系膜区和内皮下可的系膜区和内皮下可见电见电子致密物沉子致密物沉积积。半年肾病综合征课件20半年肾病综合征课件21半年肾病综合征课件22半年肾病综合征课件23半年肾病综合征

9、课件242 2 临临 床床 表表 现现（1 1）好）好发发于青壮年男性。于青壮年男性。（2 2）可有前）可有前驱驱症状，表症状，表现为现为急性急性肾肾炎炎综综合征。合征。亦可亦可隐隐匿起病匿起病 （3 3）血尿：）血尿：100%100%血尿，可血尿，可见见肉眼血尿。肉眼血尿。半年肾病综合征课件252 2 临临 床床 表表 现现（4 4）C C3 3：50-70%50-70%持持续续降低。降低。（5 5）常持）常持续进续进展，展，肾肾功能、高血功能、高血压压、贫贫血出血出现现 早。早。（6 6）激素、）激素、细细胞毒胞毒药药物成人无效，物成人无效，仅对仅对部分儿部分儿 童有效。童有效。半年肾病综

10、合征课件26（四）膜性（四）膜性肾肾病（病（membranous nephropathymembranous nephropathy，MNMN）1 1病理病理 光光镜镜：早期在早期在GBMGBM上皮上皮侧见侧见到多数排列整到多数排列整齐齐的的 嗜复嗜复红红小小颗颗粒（粒（MassonMasson染色）染色）钉钉突形成（突形成（PASMPASM染色），染色），GBMGBM增厚。增厚。免疫病理：免疫病理：lgGlgG、C C3 3沿毛沿毛细细血管壁呈高亮度血管壁呈高亮度细颗细颗粒粒 状均匀一致沉状均匀一致沉积积。此病此病特征特征 电镜电镜：基底膜上皮基底膜上皮侧侧有有电电子致密物沉子致密物沉积积、

11、有、有钉钉突、突、足足 突广泛融合。突广泛融合。半年肾病综合征课件27半年肾病综合征课件28半年肾病综合征课件29半年肾病综合征课件30半年肾病综合征课件312 2 临临 床床 表表 现现：（1 1）好）好发发于中老年男性于中老年男性（2 2）隐隐匿起病：匿起病：80%80%表表现为现为 NSNS（3 3）血尿：）血尿：20-40%20-40%伴伴镜镜下血尿，无肉眼血尿下血尿，无肉眼血尿半年肾病综合征课件322 2 临临 床床 表表 现现：（4 4）进进展展缓缓慢：慢：510510年年肾肾功能减退功能减退 （5 5）极易）极易发发生血栓栓塞并生血栓栓塞并发发症症（6 6）约约1 14 4自行自

12、行缓缓解；解；未出未出现钉现钉突突激素、激素、细细胞毒胞毒药药敏感，敏感，出出现钉现钉突突激素、激素、细细胞毒胞毒药疗药疗效差。效差。半年肾病综合征课件33（五）局灶性、（五）局灶性、节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化（focal segmental sclerosisfocal segmental sclerosis，FSGSFSGS）1 1病理：病理：光光镜镜：局灶性、局灶性、节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化 相相应应的的肾肾小管萎小管萎缩缩、肾间质纤维肾间质纤维化化 免疫免疫荧荧光：光：IgMIgM常伴常伴C C3 3大大块样块样沉沉积积在病在病变变的的 肾肾小球小球 电镜电镜：足突广泛融

13、合足突广泛融合半年肾病综合征课件34半年肾病综合征课件35半年肾病综合征课件362 临临 床床 表表 现现（1 1）好）好发发于青少年男性，多于青少年男性，多隐隐匿起病。匿起病。（2 2）血尿）血尿发发生率高生率高（约约75%75%），可，可见见肉眼血尿肉眼血尿（约约20%20%）（3 3）确）确诊时诊时常有常有肾肾功能减退功能减退（30%30%）及高血及高血压压（50%50%）半年肾病综合征课件372 2 临临 床床 表表 现现（4 4）常出）常出现现近端小管功能障碍：近端小管功能障碍：肾肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐盐尿。尿。肾肾功能多功能多进进行性下降。行性下降。（5

14、5）50%50%对对激素、激素、细细胞毒胞毒类药疗类药疗效不佳，效不佳，50%50%缓缓慢起效（慢起效（4 4个月）个月）顶顶端型端型疗效好疗效好 塌陷型塌陷型疗疗效好差效好差半年肾病综合征课件38四、并四、并 发发 症症（一）感染（一）感染(infection)(infection)原因：原因：蛋白蛋白质营质营养不良、免疫功能下降、养不良、免疫功能下降、激素治激素治疗疗。常常见见部位：部位：呼吸道、泌尿系、皮肤、呼吸道、泌尿系、皮肤、腹腔等感染。腹腔等感染。后果：后果：影响影响疗疗效或者效或者NSNS复复发发，甚至死亡，甚至死亡半年肾病综合征课件39（二）（二）血栓、栓塞并血栓、栓塞并发发症

15、症（Thrombosis and thromboembolismThrombosis and thromboembolism）1 1原因原因 （1 1）凝血、抗凝、）凝血、抗凝、纤纤溶系溶系统统失衡：失衡：大分子凝血因子合成大于大分子凝血因子合成大于丢丢失、失、小分子抗凝因子小分子抗凝因子则丢则丢失大于合成。失大于合成。（2 2）血小板功能亢）血小板功能亢进进 （3 3）血粘度增加（血液）血粘度增加（血液浓缩浓缩、高血脂）、高血脂）（4 4）激素、利尿）激素、利尿剂剂加重高凝状加重高凝状态态2 2肾肾V V、肢体、肢体V V、下腔、下腔V V、肺、肺、脑脑血栓血栓 。半年肾病综合征课件40（三

16、）急性（三）急性肾肾功能衰竭功能衰竭（acute renal failureacute renal failure）原因：原因：1 1胶体渗透胶体渗透压压下降下降肾肾前性前性 氮氮质质血症。血症。2 2 肾间质肾间质水水肿肿、大量管型阻、大量管型阻 塞塞肾肾小管。小管。半年肾病综合征课件41（四）蛋白（四）蛋白质质和脂肪代和脂肪代谢谢紊乱紊乱 营营养不良、生养不良、生长发长发育障碍育障碍 免疫力低下、微量元素缺乏免疫力低下、微量元素缺乏 低低T T3 3综综合征合征 高脂血症高脂血症半年肾病综合征课件42五、五、诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断一、是否一、是否肾肾病病综综合征合征二、是否原二、是否

17、原发发性性肾肾病病综综合征合征三、明确病理三、明确病理类类型（有条件型（有条件时时）四、有无并四、有无并发发症症半年肾病综合征课件43五、五、诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断分分类类 儿童儿童 青少年青少年 中老年中老年原原发发性性 MCD MCD MsPGN MN MsPGN MN MPGN MPGN MCDMCD FSGS FSGS继发继发性性 过过敏性紫癜敏性紫癜肾肾炎炎 SLESLE肾肾炎炎 糖尿病糖尿病肾肾病病 乙肝病毒相关乙肝病毒相关肾肾炎炎 过过敏性紫癜敏性紫癜肾肾炎炎 肾肾淀粉淀粉样变样变性性 先天性先天性肾肾病病综综合征合征 乙肝病毒相关乙肝病毒相关肾肾炎炎 骨骨髓瘤性髓瘤性肾肾

18、病病 淋巴瘤或淋巴瘤或实实体体肿肿瘤性瘤性肾肾病病半年肾病综合征课件44诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断继发继发性性肾肾病病综综合征合征 （一）（一）过过敏性紫癜敏性紫癜肾肾炎炎 好好发发于儿童于儿童 典型皮疹、关典型皮疹、关节节痛、腹痛及黑便痛、腹痛及黑便 （二）系（二）系统统性性红红斑狼斑狼疮疮性性肾肾炎炎 好好发发于女于女性性 多系多系统统受受损损 多种自身抗体多种自身抗体 半年肾病综合征课件45诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断（三）（三）.乙型肝炎病毒相关性乙型肝炎病毒相关性肾肾炎炎 好好发发于儿童及青少年于儿童及青少年 病理病理类类型：膜性型：膜性肾肾病病 系膜毛系膜毛细细血管性血管性肾肾小

19、球小球肾肾炎炎 诊诊断断标标准：血清准：血清HBVHBV抗原阳性抗原阳性 患患肾肾小球小球肾肾炎并排除炎并排除LNLN 肾组织肾组织HBVHBV抗原沉抗原沉积积半年肾病综合征课件46诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断（四）糖尿病糖尿病肾肾病病 好好发发于中、老年于中、老年 DM10 DM10余年后出余年后出现现 肾综肾综出出现现后后较较快快进进入入肾肾衰衰 常伴随特征性的眼底改常伴随特征性的眼底改变变半年肾病综合征课件47诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断（五）、（五）、肾肾淀粉淀粉样变样变 好好发发于中老年于中老年 原原发发性性 病因不明病因不明 累及心、累及心、肾肾、消化道、舌、皮肤和神、消化道、舌、

20、皮肤和神经经 继发继发性性 继发继发于慢性化于慢性化脓脓性感染、性感染、结结核、核、恶恶性性肿肿瘤瘤 累及累及肾肾、肝、脾等器官、肝、脾等器官 肾肾受累受累时时体体积积增大增大 （确（确诊诊需需肾肾活活检检病理）病理）半年肾病综合征课件48诊诊断和断和鉴别诊鉴别诊断断（六）、骨髓瘤性（六）、骨髓瘤性肾肾病病 好好发发于中、老年男性于中、老年男性 骨髓骨髓显显示示浆细浆细胞异常增生（胞异常增生（15%15%）血清异常球蛋白增高，蛋白血清异常球蛋白增高，蛋白电电泳泳M M带带 尿本周氏蛋白阳性尿本周氏蛋白阳性 X X线线：颅颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨 园形、园形、边缘边

21、缘清楚如清楚如凿凿孔孔样样溶骨性溶骨性损损害害半年肾病综合征课件49治治 疗疗一、一般治一、一般治疗疗 严严重水重水肿肿、低蛋白血症、低蛋白血症应应卧床休息。卧床休息。饮饮食食 优质优质蛋白蛋白 0.81.0g/0.81.0g/（kgdkgd）热热量量 3035kcal/3035kcal/（kgdkgd）水水肿肿 低低盐盐（3g/d3g/d）少吃少吃 动动物脂肪酸（物脂肪酸（饱饱和脂和脂肪酸）肪酸）多吃多吃 植物油、植物油、鱼鱼油（不油（不饱饱和脂肪酸）和脂肪酸）富含可溶性富含可溶性纤维纤维（如燕麦、豆（如燕麦、豆类类）食物）食物半年肾病综合征课件50二对对症症：1 1利尿、消利尿、消肿肿：（

22、1 1）噻嗪类噻嗪类利尿利尿剂剂：作用于作用于远远端小管前段、髓袢升支厚壁段端小管前段、髓袢升支厚壁段 抑制抑制钠钠、钾钾、氯氯的重收的重收 （2 2）潴）潴钾钾利尿利尿剂剂：作用于作用于远远端小管后段端小管后段 排排钠钠、氯氯、潴、潴钾钾 （3 3）袢利尿）袢利尿剂剂：作用于髓袢升支作用于髓袢升支 排排氯氯、钠钠、钾钾半年肾病综合征课件51（4 4）渗透性利尿）渗透性利尿作用：作用：提高胶体渗透提高胶体渗透压压 肾肾小管腔高渗小管腔高渗药药物：物：低分子右旋糖低分子右旋糖酐酐、706706代血代血浆浆注意：注意：尿量尿量400ml/400ml/天慎用（天慎用（诱发诱发渗透性渗透性肾肾病）病）

23、半年肾病综合征课件52（5）白蛋白 适适应应症：症：严严重低白蛋白血症、高度水重低白蛋白血症、高度水肿肿、少尿、少尿 副作用：副作用：肾肾小球高小球高滤过滤过 肾肾小管高代小管高代谢谢 肾间质纤维肾间质纤维化化 损损害害肾肾功能功能 影响激素影响激素疗疗效效 诱发诱发心衰心衰半年肾病综合征课件53利尿原利尿原则则不宜不宜过过快快过过猛猛其后果其后果 电电解解质质紊乱紊乱 血容量不足血容量不足 加重血液高粘状加重血液高粘状态态 诱发诱发血栓、栓塞并血栓、栓塞并发发症症半年肾病综合征课件542、减少尿蛋白血管血管紧张紧张素素转换酶转换酶抑制抑制剂剂（AECIAECI）血管血管紧张紧张素素受体拮抗受

24、体拮抗剂剂（ARBARB）作用：作用：降降压压 降低降低肾肾小球内小球内压压 影响影响肾肾小球基底膜小球基底膜对对大分子的通透性大分子的通透性长长效二效二氢氢吡吡啶类钙啶类钙拮抗拮抗剂剂半年肾病综合征课件55三、主要治三、主要治疗疗抑制免疫与炎症反抑制免疫与炎症反应应（一）糖皮（一）糖皮质质激素（激素（简简称激素）称激素）抑制炎症反抑制炎症反应应 抑制免疫反抑制免疫反应应 抑制抑制醛醛固固酮酮和抗利尿激素分泌和抗利尿激素分泌 影响影响肾肾小球基底膜通透性小球基底膜通透性 利尿，消除尿蛋白的利尿，消除尿蛋白的疗疗效效半年肾病综合征课件56激素的激素的使用原使用原则则：1 1、起始足量：、起始足量

25、：泼泼尼松尼松1mg/(kgd)1mg/(kgd)一般口服一般口服8 8周，必要周，必要时时1212周。周。2 2、缓缓慢减慢减药药：每每1-21-2周减原用量周减原用量10%10%，减至减至20mg/d20mg/d时时，症状易反复，更加，症状易反复，更加缓缓慢减量。慢减量。3 3、长长期期维维持：持：最小有效最小有效剂剂量（量（10mg/d10mg/d）为维为维持量，持量，再服半年左右。再服半年左右。半年肾病综合征课件57激素的激素的使用方法使用方法：用法用法:全日量早上全日量早上顿顿服。服。维维持用持用药药期期间间:两日量隔日早上两日量隔日早上顿顿服服 肝功能肝功能损损害，水害，水肿严肿严

26、重重,泼泼尼松尼松疗疗效不佳效不佳 泼泼尼松尼松龙龙（等（等剂剂量）量）半年肾病综合征课件58根据根据对对糖皮糖皮质质激素的治激素的治疗疗反反应应可分可分为为激素敏感型：激素敏感型：用用药药8-128-12周内周内肾肾病病综综合征合征缓缓解解激素依激素依赖赖型：型：激素减激素减药药到一定程度即复到一定程度即复发发激素抵抗型：激素抵抗型：用用药药8-128-12周无效周无效半年肾病综合征课件59激激 素素 副副 作作 用用 长长期期应应用激素易出用激素易出现现：感染感染 药药物性糖尿病物性糖尿病 骨骨质质疏松，少数疏松，少数发发生股骨生股骨头头无菌性缺血无菌性缺血性坏死性坏死 消化道症状消化道症

27、状 精神情精神情绪变绪变化等化等半年肾病综合征课件60（二）细胞毒药物用于用于“激素抵抗型激素抵抗型”、“激素依激素依赖赖型型”一般不首一般不首选选和和单单独用独用药药1 1、环环磷磷酰酰胺：胺：为为最常用的免疫抑制最常用的免疫抑制剂剂之一之一 用法用法:2mg/(kgd)2mg/(kgd)分分1212次口服次口服 0.2g+NS20ml iv Qod0.2g+NS20ml iv Qod 0.6g+NS200ml ivdrip0.6g+NS200ml ivdrip2 2天天 每每2 2周一次周一次 1g1gNS200ml ivdrip NS200ml ivdrip 每月一次每月一次累累积积量（

28、量（总总量）量）6 68 8克或克或150mg/kg150mg/kg。半年肾病综合征课件61环环 磷磷 酰酰 胺胺 副副 作作 用用 骨髓抑制骨髓抑制 中毒性肝中毒性肝损损害害 性腺抑制（尤其男性）性腺抑制（尤其男性）脱脱发发 胃胃肠肠道反道反应应 出血性膀胱炎出血性膀胱炎半年肾病综合征课件622 2、氮芥、氮芥 目前少用目前少用3 3、其它、其它:硫硫唑嘌唑嘌呤呤 苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥半年肾病综合征课件63（三）（三）环环 孢孢素素A A作用机制：作用机制：选择选择性抑制性抑制T T辅辅助助细细胞及胞及T T细细胞毒效胞毒效应细应细胞胞应应用：用：激素及激素及细细胞毒无效的胞毒无效的难难治性

29、治性肾肾病病综综合征合征用法：用法：5mg/(kgd)5mg/(kgd)分二次口服分二次口服血血浓浓度谷度谷值值100200ng/ml100200ng/ml服服药药2323个月后个月后缓缓慢减量共服半年慢减量共服半年 副作用：副作用：肝肝肾肾毒性、高血毒性、高血压压、高尿酸血症、多毛、高尿酸血症、多毛 牙牙龈龈增生增生半年肾病综合征课件64(四四)麦考酚麦考酚吗吗乙乙酯酯(MMF)(MMF)作用机制：作用机制：抑制抑制鸟嘌鸟嘌呤核苷酸的呤核苷酸的经经典合成途径典合成途径 选择选择性抑制性抑制T T、B B淋巴淋巴细细胞胞增殖及抗增殖及抗 体形成体形成用法：用法：1.5-2.0g/d1.5-2.

30、0g/d分二次口服分二次口服共服半年共服半年 减量减量维维持半年持半年 副作用：副作用：相相对较对较少少半年肾病综合征课件65不同病理不同病理类类型的治型的治疗疗方法：方法：1、微小病变型肾病及轻度系膜增生性肾炎：以激素治疗为主 疗效差，反复发作可并用细胞毒药物半年肾病综合征课件662 2、膜、膜 性性 肾肾 病：病：严严重、持重、持续续性性NSNS，肾肾功能和功能和肾肾小管的小管的较较重重 可逆性病可逆性病变变激素激素联联合合烷烷化化剂剂或或环环胞素胞素 控制血控制血压压、应应用用ACEIACEI 血肌血肌酐酐354umol/L354umol/L、肾肾活活检检有有严严重重间质纤间质纤 维维化

31、化不用免疫抑制不用免疫抑制剂剂 防止血栓、栓塞并防止血栓、栓塞并发发症（降脂及抗血小板症（降脂及抗血小板 聚集治聚集治疗疗）半年肾病综合征课件673 3、局灶性、局灶性节节段性段性肾肾小球硬化小球硬化 激素治激素治疗疗30-50%30-50%有效，但有效，但显显效慢效慢 足量足量 泼泼尼松尼松1mg/(kgd)3-41mg/(kgd)3-4个月个月 足量激素足量激素6 6个月无效个月无效激素抵抗激素抵抗CSACSA半年肾病综合征课件684 4、系膜毛、系膜毛细细血管性血管性肾肾小球小球肾肾炎炎疗疗效差效差部分儿童部分儿童 长长期足量激素可延期足量激素可延缓肾缓肾功能功能恶恶化化 成人成人 激素

32、和激素和细细胞毒胞毒药药物无效物无效减少尿蛋白减少尿蛋白 抗凝抗凝药药物及抗血小板物及抗血小板药药（阿司匹林（阿司匹林 325325mg/dmg/d 和或潘生丁和或潘生丁100mg tid 612100mg tid 612月）月）半年肾病综合征课件69四、中医四、中医药药治治疗疗根据病情及激素、根据病情及激素、细细胞毒胞毒药药物物应应用情况相用情况相应应辨辨证论证论治治 免疫抑制中免疫抑制中药药：雷公藤多雷公藤多甙甙 20mg Tid20mg Tid 火把花根片火把花根片 3535片片 TidTid 副作用：副作用：性腺抑制、肝功能受性腺抑制、肝功能受损损 白白细细胞减少、急性胞减少、急性肾肾

33、功衰功衰半年肾病综合征课件70五、并发症的防治（一）感染：（一）感染：发发生感染及生感染及时积时积极治极治疗疗 选选用（用（敏感、敏感、强强效且无效且无肾肾毒性毒性）的抗生素）的抗生素 明确感染灶者明确感染灶者 尽快去除尽快去除 严严重感染重感染难难以控制以控制 激素减量或停用激素减量或停用半年肾病综合征课件71（二）血栓及栓塞并（二）血栓及栓塞并发发症：症：预预防性抗凝治防性抗凝治疗疗 血血浆浆白蛋白白蛋白20g/L20g/L 肝素肝素钠钠 1875-3750u 1875-3750u 皮下注射皮下注射 Q6hQ6h （维维持持PTPT正常一倍）正常一倍）抗血小板聚集抗血小板聚集药药：双：双嘧

34、嘧达莫达莫300-400mg/d300-400mg/d 阿司匹林阿司匹林40-300mg/d40-300mg/d半年肾病综合征课件72（二）血栓及栓塞并（二）血栓及栓塞并发发症：症：血栓、栓塞血栓、栓塞 尽早尽早（6h6h内效果最佳，内效果最佳，3 3天内可望有效）天内可望有效）尿激尿激酶酶或或链链激激酶酶全身或局部溶栓全身或局部溶栓 抗凝抗凝药药一般一般应应持持续应续应用半年以上用半年以上半年肾病综合征课件73（三）急性（三）急性肾肾功能衰竭功能衰竭大大剂剂量袢利尿量袢利尿剂剂血液透析血液透析 输输注血注血浆浆制品后脱水制品后脱水碱化尿液碱化尿液原原发发病治病治疗疗：激素：激素半年肾病综合征

35、课件74（四）蛋白（四）蛋白质质及脂肪代及脂肪代谢谢紊乱紊乱 ACEIACEI、ARB ARB 减少尿蛋白减少尿蛋白 中中药药黄芪黄芪 3060g/d3060g/d煎服煎服 促促进进肝白蛋白合成、肝白蛋白合成、降脂降脂 降脂降脂药药物：他汀物：他汀类类或或氯贝氯贝丁丁酯类酯类半年肾病综合征课件75预预 后后决定决定预预后因素包括：后因素包括：1 1、病理、病理类类型型 2 2、临临床因素床因素 大量蛋白尿、高血大量蛋白尿、高血压压、高血脂、高血脂半年肾病综合征课件76预预 后后3 3、并、并发发症症 反复的感染、血栓、栓塞反复的感染、血栓、栓塞4 4、及、及时诊时诊断和治断和治疗疗5 5、定期

36、随、定期随访访、复、复查查及正确的指及正确的指导导治治疗疗半年肾病综合征课件77病病 例例 男性,62岁,水肿伴乏力半年，继往有骨痛病史，尿蛋白。问题：1、要完善诊断需增加哪些病史？2、下一步的辅助检查？3、需与哪些疾病相鉴别？4、试述其治疗原则。半年肾病综合征课件78复习思考题复习思考题 试述肾病综合征的定义。试述肾病综合征的定义。原发性肾病综合征临床诊断思路，需与原发性肾病综合征临床诊断思路，需与哪哪 些疾病相鉴别？些疾病相鉴别？试述原发性肾病综合征有哪些病理类型？试述原发性肾病综合征有哪些病理类型？它们的主要特点是什么？它们的主要特点是什么？半年肾病综合征课件79复习思考题复习思考题 肾病综合征的常见并发症有哪些？肾病综合征的常见并发症有哪些？在肾病综合征的治疗中，如何使用糖皮在肾病综合征的治疗中，如何使用糖皮质质 激素和细胞毒药物？这两种药物主要有激素和细胞毒药物？这两种药物主要有何何 副作用？副作用？半年肾病综合征课件80半年肾病综合征课件81