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类型前辈复杂先心病超声诊断基本概念课件完整版.ppt

  • 上传人(卖家):晟晟文业
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  • 上传时间:2022-10-19
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    关 键  词:
    前辈 复杂 心病 超声 诊断 基本概念 课件 完整版
    资源描述:

    1、前辈复杂先心病超声诊断基本概念必须遵循顺序节段诊断法(1972年Van Praaph等提出)一、定义和术语 (一)内脏方位一)内脏方位:正位(S)、反位(I)、不定位(A)(二)心房方位二)心房方位:正位(S)、反位(I)、不定位(A)左房同形异构或双左结构,常伴无脾症。右房同形异构或双右结构,常伴多脾症。(三)心室方位三)心室方位:右襻(D)、左襻(L)、不定襻(X)(四)大动脉方位四)大动脉方位:正位(S)、反位(I)、异位(狭 义包括心室双出口左或右。解剖矫正型大动脉异 位),主动脉位于肺动脉右或右前称右异位,以 D表示。主动脉位于肺动脉左或左前称左异位,以 L表示。转位:右(D)、前(

    2、A)、左(L)(五)连接关系五)连接关系:一致、不一致、不定(六)心尖方位(六)心尖方位:左位、左旋、右位、镜像右位、右旋、右移、中位镜像右位心镜像右位心:内脏和心房反位,房室连接一致,心室左 襻,心尖指向右侧,成镜像,仅3%合并矫 正型大动脉转位或其他心脏畸形。二、诊断步骤和方法 (一)确定心房方位一)确定心房方位 1、确定肝方位 2、确定下腔静脉入口 3、确定腹部大血管方位 4、确定心耳方位双左房常合并下腔静脉中断和奇静脉连接,以及部分型肺静脉连接异常,常伴右室双出口,房缺、双室房室连接等。双右房少。常合并双上腔静脉和完全型肺静脉连接异常,常伴右位心,单室房室连接,大动脉转位,肺窄、肺闭等

    3、。位),主动脉位于肺动脉右或右前称右异位,以D型:仅有漏斗腔 无左右室体(窦)部均可合并多种先天性心血管畸形脉右转位、房间隔缺损乳头肌基底部无附属腔单心室为中间型A型 共同瓣前桥叶和前上叶大小相似,与各自心室相连超声表现:左侧有圆锥肌 两大动脉发自左室 RV小 LV大襻,心尖指向右侧,成镜像,仅3%合并矫无名V)-RSVC-RA(1)MC GOON比值双侧左房与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连Total Abnormalous Pulmonary Venous connectionIIIb 型 大VSD、AO发育不良、瓣下窄均可合并多种先天性心血管畸形方式:1)两组房室瓣,无孔或缺如,狭窄

    4、、返流肉块型 第三心室小占 1/10(中位)Ib型 VSD小、RV小梁部缺或小、PA小、环窄、PA下窄心耳、房室瓣、肺V、体V连接、脾位、数目、CS(二)确定心室方位(二)确定心室方位 1、心室数目、心室数目:流入道、小梁部、流出道(漏斗部)附属腔 位于单心室前上方,主腔为左室型 位于单心室后下方,主腔为右室型 无附属腔单心室为中间型 2、心室区分、心室区分:肌小梁、节制束、乳头肌、房室瓣 可作为区分依据 (三)确定房室连接类型和方式(三)确定房室连接类型和方式 类型类型:(1)双室房室连接)双室房室连接:一致包括 心房正位+心室右襻(S+D)(八种可能)心房反位+心室左襻(I+L)不一致包括

    5、 心房正位+心室左襻(S+L)心房反位+心室右襻(I+D)不定包括 双左房+心室右(或左)襻 双右房+心室左(或右)襻 6 (2)单室房室连接,少见)单室房室连接,少见 1)双流入道单室连接)双流入道单室连接(又称心室双入口)可有十二种 心房正位与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连 心房反位与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连 双侧左房与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连 双侧右房与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连 Total Abnormalous Pulmonary Venous connectionCDFI 取决于本身类型及合并畸形3)左侧房室连接缺如、心室右襻者可致二闭、左襻

    6、者可3、DORV伴双动脉干下(双关)型室缺AO前壁前缘AO后壁前缘A型 共同瓣前桥叶和前上叶大小相似,与各自心室相连单心室(SV)房室连接右肺静脉异位连接占95.类型:双入口、单入口、共同入口上半月瓣起自右室,伴有或不伴有二尖瓣与主动无名V)-RSVC-RA4、左房小部分型肺静脉异位连接第二个大写字母表达心室襻方位 如D、L、XIa型 无VSD、RV裂隙状、PA闭、PDA供血IIb型 大VSD、PS或瓣下窄、RV小3、心下型:RPV-IVC-RA右室双出口(DORV)心内伴发畸形 II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓离断、(4)心脏单出口:共同动脉干PS(有或无)两大A位正常或并列IIc型 无

    7、RVOT狭窄,RV正常、PA 扩张 2)右侧房室连接缺如、心室右襻者可致三尖瓣闭锁、左 襻者可二尖瓣闭锁。3)左侧房室连接缺如、心室右襻者可致二闭、左襻者可 三闭。(3)单房双室连接、十分罕见)单房双室连接、十分罕见方式:方式:1)两组房室瓣)两组房室瓣,无孔或缺如,狭窄、返流 骑跨(overriding)房隔与室隔对位不良,使任一侧房室环与两室相连,骑跨小于瓣环直径50%为双室房室连接。大于等于50%为单室房室连接,与骑跨同侧的心室为附属腔。骑坐(straddling)任一侧房室瓣的腱索与双室相连。有骑跨常有骑坐,而骑坐不一定有骑跨。2)共同房室瓣)共同房室瓣:可狭窄、返流、骑跨、骑坐 3)

    8、单组房室瓣)单组房室瓣:可返流、骑跨、骑坐(四)确定大动脉的方位(四)确定大动脉的方位:正位、转位、异位、反位(罕见)常以肺动脉为中心确定主动脉前方位(前、左前、右前)后方位(后、右后、左后)、左方位、右方位。区分两大动脉:主动脉窦、冠脉、分支、走行 (五)确定心室(五)确定心室大动脉连接类型和方式大动脉连接类型和方式 1.类型类型 (1)一致性:大动脉正位、反位 (2)不一致性:1)完全型大动脉转位 2)矫正型大动脉转位 (3)心室双出口:右室双出口、左室双出口、单室双 出口 (4)心脏单出口:共同动脉干 单一动脉干 单一主动脉干合并肺动脉闭锁 单一肺动脉干合并主动脉闭锁2.方式方式:1)两

    9、组动脉瓣:无孔、缺如、狭窄、返流、骑 跨 2)共同动脉瓣:可三、四、五、六叶,狭窄、返流、骑跨 3)单组动脉瓣:主闭或肺闭、可返流、骑跨 3、心室漏斗部、心室漏斗部 (1)肺动脉瓣瓣下漏斗部伴主动脉瓣与二尖瓣纤维连接 (2)主动脉瓣瓣下漏斗部伴肺动脉瓣与二尖瓣纤维连接 (3)主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部伴大动脉瓣与房室瓣间 无纤维连接 (4)主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部缺如 (六)确定心外器官方位(六)确定心外器官方位 1)肺及支气管方位 双左结构(双左肺、双左房),双右结构(双右肺、双右房)以支气管方位推测心房方 位准确。2)肝方位 3)脾方位 双左结构常多脾症,双右结构常无脾症,均可合并多种先天性

    10、心血管畸形 13 符号表达符号表达 (一)解剖方位(一)解剖方位 第一个大写字母表达内脏和心房方位 如S、I、A 第二个大写字母表达心室襻方位 如D、L、X 第三个大写字母表达大动脉方位 如S、I、D、L (二)连接关系(二)连接关系 如 S、D、S(心房正位、心室右襻、大动脉正位)(三)合并畸形(三)合并畸形 例 T G A(S、D、D)、A S D 即 完全型大动脉转位合并心房正位、心室右襻、大动 脉右转位、房间隔缺损 T G A(S、L、L)、V S D、P S 即 矫正型大动脉转位合并心房正位、心室左襻、大动 脉左转位、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄 双侧左房与单心室主腔(左室、右室、中间型

    11、)相连VV LSVC左室厚大每型又分:I 型 大A关系正常双侧右房与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连3、心下型:RPV-IVC-RA位),主动脉位于肺动脉右或右前称右异位,以II型 三闭+TGA-D+不同程度LVOT阻塞双侧左房与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连单一主动脉干合并肺动脉闭锁4、矫正合并畸形;两者肌厚程度不同分 肉柱型 第三心室大占 9/10(低位)方式:1)两组动脉瓣:无孔、缺如、狭窄、返流、骑房室隔型、后二种未公认1、认清主与附腔,大小及位置;双侧右房与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连室水平双向分流 以右左为主例 T G A(S、D、D)、A S DC型:共同心室腔

    12、 无 IVSIIIa 型 大VSD、PA发育不良、瓣下窄3、垂直V(VV)2、心内型:CPVCSRA紫绀 毛细血管内血氧未饱和度 6.5vol%或还原血红蛋白 5克 末梢部位易出现 股动脉血氧饱和度 85%大多为周围性 先心或肺疾含氧低的静脉血 1/3 或 1/3 分流入左心系统 法乐四联症病理解剖 一、(一)右室流出道(漏斗部、圆锥部)狭窄 必需具备此条,否则不能诊断,是基本病变壁束 室上嵴右侧部为壁束,与右冠窦对应隔束 室上嵴左侧部为隔束,其下发出调节束连于右室前 乳头肌基底部两者肌厚程度不同分 肉柱型 第三心室大占 9/10(低位)肉块型 第三心室小占 1/10(中位)增厚的右室壁+隔束

    13、壁束室上嵴成管状狭窄,无第三心室、甚至漏斗部闭塞第三心室:局限性膜状狭窄漏斗部与狭窄肺动脉瓣间之空腔。临床分型1)轻型(无紫绀或不典型)漏斗部轻度狭窄+室缺+大血管正常、骑跨无或轻、室水平 左右分流 以后可右左分流2)典型(简单型)漏斗部严重窄+肺动脉瓣窄+肺动脉发育不良 室水平双向分流 以右左为主 3)重型(极端型、假性动脉干、复杂型)可伴肺动脉闭锁或完全性房室隔缺损 合并肺动脉闭锁 I型 肺动脉干发育良好,动脉导管小 II型 无肺动脉干,动脉导管大 III型 肺动脉干和分支发育差 IV型 全靠侧支供血 I、II、III型靠PDA和主动脉分支侧支供血 合并肺动脉瓣缺如 可分期手术,先肺动脉成

    14、形,后矫正术合并完全性房室隔缺损 A型 共同瓣前桥叶和前上叶大小相似,与各自心室相连 二叶相交处有腱索与右室内乳头肌相连,VSD小 B型 前桥叶大,前上叶小,桥叶骑跨,腱索与右心尖乳 头肌相连,VSD小 C型 前桥叶特大,漂浮状腱索分别与左、右室前外乳头 肌相连,VSD大 (二)肺动脉瓣 75%86%有狭窄,2/3为二叶瓣,10%重发育差 (三)肺动脉干与分支 局限性弥漫性发育不良,有时可窄后扩张 左或右分支缺如(左比右多)靠纵隔旁侧支循环和未闭导管供血 (极重者可肺动脉闭锁)二、室间隔缺损 漏斗(圆锥)间隔向左、前、上移位,与室间隔对合不 良,嵴下型(主动脉下)最多,干下型(肺动脉下)次之,

    15、巨大(非限制性)VSD=AO左右室收缩压相等,1.53.0cm 也有认为是膜周部+漏斗联合缺损,少数可合并肌部室缺三、主动脉骑跨(横overriding)30%50%,一般左室五、合并畸形(心房正位、心室右袢、大动脉正位)房水平分流五联,右位主动脉弓,双上腔静脉、右位心、动脉导管未闭、冠状动脉畸形、房室隔缺损等超声表现1、M型:AO宽前移,前连续中断 AO前壁前缘IVS右室面(舒张期)骑跨率=X100%AO前壁前缘AO后壁前缘2、2DE、解剖特征基本可定3、PW、CW、CDFI 室水平双向 流速右(红)射血期无分流 等容舒张期、右左(蓝)RVOT内湍流,PA内低速(重视无血流,找原因)肺血管容

    16、量估测 分叉前左、右肺动脉内径之和(收缩期)(1)MC GOON比值 肝左叶下膈水平 降主动脉内径 正常值大于或等于2.0 1.5禁忌作根治术(2)Nakata指数(1984)左、右肺动脉截面积之和肺动脉面积指数(PAI)=体表面积 正常值330+30mm2/M2 30 ml/M2 小于=25 ml/M2 死亡率高,易低排 RSVC-RA,多合并CS型ASD1、心上型:4条PV合成共同V腔Total Abnormalous Pulmonary Venous connectionB型 前桥叶大,前上叶小,桥叶骑跨,腱索与右心尖乳双右结构(双右肺、双右房)以支气管方位推测心房方3)左侧房室连接缺如

    17、、心室右襻者可致二闭、左襻者可1)轻型(无紫绀或不典型)肺动脉面积指数(PAI)=1、心上型:1-2支 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD双侧右房与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连3、DORV伴双动脉干下(双关)型室缺IIa型 大VSD、PA 闭、RV严重发育不良脉左转位、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄右移、中位1)肺及支气管方位 双左结构(双左肺、双左房),5、查V梗阻处有难度、追踪湍流来源4、大动脉方位,大小,狭窄;手术条件30 ml/M2 小于=25 ml/M2 死亡率高,易低排 手术要求:1、充分介除漏斗部狭窄,保证右心功能;2、补好室缺,防止传导阻滞;3、防止残余分流;4、矫正

    18、合并畸形;5、手术设计个体化,条件不足者必需造影;6、一经诊断应争取手术,无年龄限制;7、复杂型的外科技术有待提高 法乐三联症 肺动脉入口狭窄 大多为瓣膜型,少数漏斗型或混合型 房水平分流 超声表现:肺窄+房缺 特征 右室肥厚 法乐五联症法乐四联症+房水平分流 以法四为主,易漏诊 肺动静脉瘘少见,先天性肺血管畸形所致,大多位于两下叶、肺AV间短路相通,未氧合血大量入左房紫绀(中心型)超声表现:心内结构大致正常 胸片可找到两肺下叶网状结构 心室双出口右室双出口(DORV)double outlet right ventricle定义:圆锥向左移位,两大动脉完全或主动脉两个半以 上半月瓣起自右室,

    19、伴有或不伴有二尖瓣与主动 脉瓣间的纤维连接,(心外:大于或等于50%两大动脉起自右室)简单型1、DORV伴主动脉下室缺 VSD 位于主动脉下或主动脉漏斗内 SDD最多 VSD(膜周)非限制 较大 个别多发 PS(有或无)两大A位正常或并列 心内伴发畸形 II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓离断、冠脉异常 心外畸形 食管、气管、肾均可合并多种先天性心血管畸形2、DORV伴完全性房室隔缺损、完全性肺静脉异位连接隔束 室上嵴左侧部为隔束,其下发出调节束连于右室前33%仅次于法四、TGAIa型 无VSD、RV裂隙状、PA闭、PDA供血(二)肺动脉瓣左隔缺如,胸腔胃、肺发育不良等(4)主与肺动脉瓣瓣下双

    20、漏斗部缺如1、VSD大小、位置 2、ASD大小6、合并畸形2、心内型:CPVCSRAIIc型 无RVOT狭窄,RV正常、PA 扩张无名V)-RSVC-RAIIc型 无RVOT狭窄,RV正常、PA 扩张不定包括 双左房+心室右(或左)襻 FO小,ASD小,右 左受限(RA压 LA压 3mmHg)1、心上型:1-2支 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD1、认清主与附腔,大小及位置;(二)心房方位:正位(S)、反位(I)、不定位(A)Total Abnormalous Pulmonary Venous connection局限性弥漫性发育不良,有时可窄后扩张左室型占6578%右室型1015%

    21、中间型1020%2、DORV伴肺动脉下室缺 VSD位于肺动脉瓣下或漏斗中 SDD多Taussig-Bing(1949)/(1)不伴PA骑跨Bharati(1996)_/(2)伴PA轻度骑跨 分四种 (3)PA 50%骑在VSD、IVS上 (4)左侧T-B心 PA大多起自LV 伴隔束骑跨IVSVSD(膜周),伴畸形类似 大A右异位多3、DORV伴双动脉干下(双关)型室缺 VSD位于两大动脉瓣孔下,或漏斗骑跨与VSD上 SDD多 VSD(膜周、漏斗)特大 PS(有、无)大A并列或左异位4、DORV伴远离大动脉(无关)型室缺 VSD位于隔瓣下右室窦内 较小 (房室管型、肌性)PS少 伴畸形 单房、脾

    22、、体、肺V连接异常等 复杂型1、DORV伴二尖瓣闭锁或左心发育不良 SDD多 VSD有或无(LV靠ASD或发育不良的MV口)心内伴发畸形 主、升、弓发育不良:单房、左上腔V 心外畸形 左隔缺如,胸腔胃、肺发育不良等 2、DORV伴完全性房室隔缺损、完全性肺静脉异位连接 双右房 VSD(主动脉下或无关型)共同瓣 PS(有或无)伴畸形 无脾、胸腺、软骨发育不全 SDL(D)超声表现1、M型 前、后连续中断2、2DE 两大动脉起自RV、LVOT消失 观察:两大A排列、方位、大小 圆锥肌 数、位置 VSD位置大小与大A关系 合并心内畸形 心耳、房室瓣、肺V、体V连接、脾位、数目、CS3、PW.CW.C

    23、DFI 取决于本身类型及合并畸形 左室双出口 DOLV 定义:两大动脉完全或 50%由形态学左室发出 Bharati(1996)分两类(1)不伴三尖瓣畸形 (2)伴三尖瓣畸形 VSD(膜周)主动脉瓣下多,PS(有或无)SDD多见 伴畸形,右心发育不全,三尖瓣畸形(窄、下移、闭)单心室 超声表现:左侧有圆锥肌 两大动脉发自左室 RV小 LV大 PS(有、无)三尖瓣畸形等 部分型肺静脉异位连接 定义:一个或一个以上肺静脉与右房或体静脉相连,其余仍与左房相连。右肺静脉异位连接占95.7%分型:1、心上型:1-2支 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD 1-2支 LPV-垂直V(VV)-LINN

    24、V(左 无名V)-RSVC-RA 2、心内型:LPV-CS-RA RPV-RA 常伴多脾症 3、心下型:RPV-IVC-RA 完全型肺静脉异位连接 TAPVCTotal Abnormalous Pulmonary Venous connection定义:全部肺静脉与右房或体静脉相连。分型:1、心上型:4条PV合成共同V腔 CPVVVLINNVRSVCRA 2、心内型:CPVCSRA RPV CSRA LPV/3、心下型:CPVVV(下行)SV(脾V)PV(门V)LPV-DV(V导管)LHV-IVC-RA SMV(肠系膜上V)RPV/RHV/4、混合型:以上三型互相混合组成梗阻:几乎所有心下型和

    25、50%左右心上型可有好发部位:PV 进入 CPV 处 上或下VV单或多处狭窄 VV 入口窄 入门V的心下型 入V导管前 RPA和右支气管压迫VV FO小,ASD小,右 左受限(RA压 LA压 3mmHg)预后差:80%死于1岁内,一经诊断立即手术禁忌症:不可逆肺血管病变 合并不可修复的复杂先心I型 三闭+大血管位置正常 占6070%超声表现:心内结构大致正常梗阻:几乎所有心下型和50%左右心上型可有6、IAS及心耳数、位置前辈复杂先心病超声诊断基本概念双右结构(双右肺、双右房)以支气管方位推测心房方类型:双入口、单入口、共同入口正常值 男 58ml/M2 女 52ml/M2环与两室相连,骑跨小

    26、于瓣环直径50%为双室房室连接。1、CS 扩大I、II、III型靠PDA和主动脉分支侧支供血Total Abnormalous Pulmonary Venous connection转位:右(D)、前(A)、左(L)85X1、VSD大小、位置 2、ASD大小不定包括 双左房+心室右(或左)襻4、大动脉方位,大小,狭窄;房室连接:双流入道(双房室瓣)多 隔膜型(无孔)2、心内型:CPVCSRAVV LSVC超声表现:2DE 为主 1、CS 扩大 2、共同静脉腔(CPV)3、垂直V(VV)与左上腔V鉴别:胸上窝或锁骨上窝找 VV LSVC 血流向上(红、正向)向下(蓝、负向)4、左房小 5、查V梗

    27、阻处有难度、追踪湍流来源 6、合并畸形 单心室(SV)房室连接 定义:单室心脏 Univentricular Heart 单心室 Single Ventricle 类型:双入口、单入口、共同入口 病理解剖:左室型占6578%右室型1015%中间型1020%心房正位占87%同形异构占10%反位占3%房室连接:双流入道(双房室瓣)多 单流入道(共同瓣)大动脉方位:一致(正常)不一致(D)单出口(另一条闭锁)分型:A型:左室主腔+右室漏斗腔(附属腔)B型:右室主腔+左室漏斗腔 C型:共同心室腔 无 IVS D型:仅有漏斗腔 无左右室体(窦)部 每型又分:I 型 大A关系正常 II型 右转位 III型

    28、 左转位流出道梗阻:1、PA:瓣或瓣下狭窄、甚至闭锁 2、AO:瓣或附属腔间球室孔窄,先天(后天)继发于PS、PA环扎术后。超声要求:多切面查结构,TTE+TEE 1、认清主与附腔,大小及位置;2、IVS回声;3、房室瓣数目,腱索,乳头肌,骑坐;4、大动脉方位,大小,狭窄;5、球室孔大小左为主1)双流入道单室连接(又称心室双入口)可有十二种分型:Keith等 I型 三闭+大血管位置正常 占6070%Ia型 无VSD、RV裂隙状、PA闭、PDA供血 Ib型 VSD小、RV小梁部缺或小、PA小、环窄、PA下窄 Ic型 VSD大、无RVOT阻塞、PA正常 II型 三闭+TGA-D+不同程度LVOT阻

    29、塞 常有并列心耳(尤左)IIa型 大VSD、PA 闭、RV严重发育不良 IIb型 大VSD、PS或瓣下窄、RV小 IIc型 无RVOT狭窄,RV正常、PA 扩张III型 三闭+TGA-L IIIa 型 大VSD、PA发育不良、瓣下窄 IIIb 型 大VSD、AO发育不良、瓣下窄超声要求超声要求:1、VSD大小、位置 2、ASD大小 3、RV及漏斗部发育情况 4、大动脉方位及发育 5、其他合并畸形 部分型肺静脉异位连接 定义:一个或一个以上肺静脉与右房或体静脉相连,其余仍与左房相连。右肺静脉异位连接占95.7%分型:1、心上型:1-2支 RPV-RSVC-RA,多合并CS型ASD 1-2支 LP

    30、V-垂直V(VV)-LINNV(左 无名V)-RSVC-RA 2、心内型:LPV-CS-RA RPV-RA 常伴多脾症 3、心下型:RPV-IVC-RA 完全型肺静脉异位连接 TAPVCTotal Abnormalous Pulmonary Venous connection定义:全部肺静脉与右房或体静脉相连。分型:1、心上型:4条PV合成共同V腔 CPVVVLINNVRSVCRA 2、心内型:CPVCSRA RPV CSRA LPV/3、心下型:CPVVV(下行)SV(脾V)PV(门V)LPV-DV(V导管)LHV-IVC-RA SMV(肠系膜上V)RPV/RHV/4、混合型:以上三型互相混

    31、合组成梗阻:几乎所有心下型和50%左右心上型可有好发部位:PV 进入 CPV 处 上或下VV单或多处狭窄 VV 入口窄 入门V的心下型 入V导管前 RPA和右支气管压迫VV FO小,ASD小,右 左受限(RA压 LA压 3mmHg)预后差:80%死于1岁内,一经诊断立即手术禁忌症:不可逆肺血管病变 合并不可修复的复杂先心超声表现:2DE 为主 1、CS 扩大 2、共同静脉腔(CPV)3、垂直V(VV)与左上腔V鉴别:胸上窝或锁骨上窝找 VV LSVC 血流向上(红、正向)向下(蓝、负向)4、左房小 5、查V梗阻处有难度、追踪湍流来源 6、合并畸形壁束 室上嵴右侧部为壁束,与右冠窦对应正常值 男

    32、 58ml/M2 女 52ml/M21、VSD大小、位置 2、ASD大小(六)确定心外器官方位体表面积上半月瓣起自右室,伴有或不伴有二尖瓣与主动1)双流入道单室连接(又称心室双入口)可有十二种方式:1)两组房室瓣,无孔或缺如,狭窄、返流均可合并多种先天性心血管畸形Ib型 VSD小、RV小梁部缺或小、PA小、环窄、PA下窄方式:1)两组房室瓣,无孔或缺如,狭窄、返流下移畸形型 无孔 隔膜下移区分两大动脉:主动脉窦、冠脉、分支、走行(2)Nakata指数(1984)PS(有或无)3、DORV伴双动脉干下(双关)型室缺4、左房小主动脉位于肺动脉左或左前称左异位,以VSD(膜周)主动脉瓣下多,PS(有

    33、或无)SDD多见两者肌厚程度不同分 肉柱型 第三心室大占 9/10(低位)Total Abnormalous Pulmonary Venous connection 单心室(SV)房室连接 定义:单室心脏 Univentricular Heart 单心室 Single Ventricle 类型:双入口、单入口、共同入口 病理解剖:左室型占6578%右室型1015%中间型1020%心房正位占87%同形异构占10%反位占3%房室连接:双流入道(双房室瓣)多 单流入道(共同瓣)大动脉方位:一致(正常)不一致(D)单出口(另一条闭锁)分型:A型:左室主腔+右室漏斗腔(附属腔)B型:右室主腔+左室漏斗腔

    34、 C型:共同心室腔 无 IVS D型:仅有漏斗腔 无左右室体(窦)部 每型又分:I 型 大A关系正常 II型 右转位 III型 左转位流出道梗阻:1、PA:瓣或瓣下狭窄、甚至闭锁 2、AO:瓣或附属腔间球室孔窄,先天(后天)继发于PS、PA环扎术后。超声要求:多切面查结构,TTE+TEE 1、认清主与附腔,大小及位置;2、IVS回声;3、房室瓣数目,腱索,乳头肌,骑坐;4、大动脉方位,大小,狭窄;5、球室孔大小CSRA定义:圆锥向左移位,两大动脉完全或主动脉两个半以(五)确定心室大动脉连接类型和方式心房正位与单心室主腔(左室、右室、中间型)相连VSD位于隔瓣下右室窦内 较小 (房室管型、肌性)PS少 PV 进入 CPV 处 上或下VV单或多处狭窄

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