内科学-心肌疾病课件.ppt
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- 内科学 心肌 疾病 课件
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1、章心肌疾病篇循环系统疾病 1.1.掌握原发性心肌病的临床表现、诊断掌握原发性心肌病的临床表现、诊断和治疗原则和治疗原则 2.2.熟悉心肌炎的病因、临床表现、诊断、熟悉心肌炎的病因、临床表现、诊断、治疗原则治疗原则 3.3.了解特异性心肌病、心肌炎的分类和了解特异性心肌病、心肌炎的分类和发病原理发病原理讲授目的和要求讲授目的和要求v由不同病因(主要是遗传)引起的心肌由不同病因(主要是遗传)引起的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,病变,包括心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张表现为心室不适当的肥厚或扩张v可以单纯局限于心脏,也可以是全身系可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾
2、病的一部分统性疾病的一部分v最终导致心力衰竭或死亡最终导致心力衰竭或死亡定定 义义原发性心肌病分类原发性心肌病分类遗传性心肌病遗传性心肌病肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病:混合型心肌病:扩张型心肌病和限制型心肌病扩张型心肌病和限制型心肌病(主要非遗传因素)(主要非遗传因素)获得性心肌病:获得性心肌病:炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过
3、速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病继发性心肌病分类继发性心肌病分类v侵润性疾病:淀粉样变性侵润性疾病:淀粉样变性v蓄积性疾病:血色素沉着症蓄积性疾病:血色素沉着症v中毒性疾病:药物、重金属、化学物质中毒性疾病:药物、重金属、化学物质v心内膜疾病:心内膜纤维化,嗜酸性细胞增多症心内膜疾病:心内膜纤维化,嗜酸性细胞增多症v炎症性疾病(肉芽肿性):肉样瘤病炎症性疾病(肉芽肿性):肉样瘤病v内分泌疾病:糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢内分泌疾病:糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢v 端肥大症端肥大症v心面综合征:心面综合征:Noonan综合征、着色斑病综合征、着色斑病v神经肌肉病神经肌
4、肉病/神经性疾病:进行性肌营养不良神经性疾病:进行性肌营养不良v营养缺乏性疾病:脚气病、坏血病营养缺乏性疾病:脚气病、坏血病v自身免疫性疾病自身免疫性疾病/胶原病:胶原病:SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬v 皮病、结节性多动脉炎皮病、结节性多动脉炎v电解质平衡紊乱电解质平衡紊乱v癌症治疗并发症:嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰癌症治疗并发症:嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰v 胺、辐射胺、辐射 主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心脏收主要特征是一侧或双侧心腔扩大,心脏收缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭缩期泵功能障碍,产生充血性心力衰竭扩张型心肌病扩张型心
5、肌病附壁血栓附壁血栓左心室或双心室扩大和收左心室或双心室扩大和收缩功能受损、室壁变薄、缩功能受损、室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓纤维化斑痕、附壁血栓病病 因因感染:直接损伤。慢性炎症、免疫感染:直接损伤。慢性炎症、免疫炎症:肉芽肿性心肌炎炎症:肉芽肿性心肌炎中毒、内分泌和代谢异常:嗜酒、心肌毒性药中毒、内分泌和代谢异常:嗜酒、心肌毒性药物、维生素或微量元素缺乏物、维生素或微量元素缺乏遗传:遗传:20-35%DCM20-35%DCM呈家族性呈家族性其他:其他:临床表现临床表现 症状症状 左心功能不全表现左心功能不全表现 呼吸困难呼吸困难 咳嗽,咳痰,咳嗽,咳痰,咯血咯血 乏力,疲劳,乏力,疲劳,
6、头昏头昏 少尿和肾功不少尿和肾功不全全 右心功能不全表现右心功能不全表现 消化道症状消化道症状 肺部湿罗音肺部湿罗音 心脏体征:左心扩心脏体征:左心扩大,第三心音,第大,第三心音,第四心音奔马律,水四心音奔马律,水肿,颈静脉怒张,肿,颈静脉怒张,肝脏肿大肝脏肿大临床特征临床特征v心力衰竭心力衰竭v心律失常:是猝死的主要原因心律失常:是猝死的主要原因v血栓栓塞血栓栓塞辅助检查辅助检查v胸部胸部X X线:心影明显增大,肺淤血线:心影明显增大,肺淤血v心电图:心律失常、异常心电图:心律失常、异常Q Q波、低电压波、低电压v超声心动图:超声心动图:v各房室均扩大:各房室均扩大:“大大”v室壁变薄:室壁
7、变薄:“薄薄”v普遍运动减弱:普遍运动减弱:“弱弱”v二尖瓣开放幅度低:二尖瓣开放幅度低:“低低”vCMRCMR、心肌核素显像、心肌核素显像、CTACTA、CAGCAG、EMBEMB诊诊 断断v心脏扩大心脏扩大v原因不明的心律失常原因不明的心律失常v心力衰竭心力衰竭v超声心动图的相对特征性表现超声心动图的相对特征性表现v心内膜心肌活检提示多种病理变化组合心内膜心肌活检提示多种病理变化组合v排除其他器质性心脏病排除其他器质性心脏病鉴别诊断鉴别诊断 应与各种原因引起的心室扩大为表现的应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如疾病相鉴别如 冠心病,特别是缺血性心肌病冠心病,特别是缺血性心肌病 高
8、血压性心肌病高血压性心肌病 风湿性瓣膜病风湿性瓣膜病 先天性心脏病先天性心脏病 病毒性心肌炎病毒性心肌炎治治 疗疗 抗心力衰竭治疗抗心力衰竭治疗限制体力活动,低盐饮食,预防呼吸道感染限制体力活动,低盐饮食,预防呼吸道感染等等 控制心力衰竭:控制心力衰竭:ACEI/ARBACEI/ARB、阻滞剂、盐皮阻滞剂、盐皮质受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄质受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄三腔或四腔起搏器三腔或四腔起搏器 心脏移植心脏移植抗凝治疗抗凝治疗 三腔起搏器再同步化治疗(三腔起搏器再同步化治疗(CRT)CRT)肥厚型心肌病肥厚型心肌病v是以心肌的非对称性肥厚,心室腔变小是以心肌的非对称性肥厚,心室腔变小为特征
9、,以左心室血液充盈受阻,舒张为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的原因不明的期顺应性下降为基本病态的原因不明的心肌病心肌病病病 因因常染色体显性遗传常染色体显性遗传与心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有与心肌肌小节收缩体系相关蛋白的突变有关关分分 型型v根据左心室流出道有无梗阻分根据左心室流出道有无梗阻分v梗阻型:主动脉瓣下部室间隔肥厚明显梗阻型:主动脉瓣下部室间隔肥厚明显v非梗阻型:左心室流出道无梗阻非梗阻型:左心室流出道无梗阻主要特征:主要特征:心肌非对成性肥厚,心肌非对成性肥厚,心腔变小为特征,心腔变小为特征,以左室血液充盈受以左室血液充盈受阻,舒张期顺应性阻,舒张期顺
10、应性下降为基本病理改下降为基本病理改变的疾病变的疾病病病 理理肉眼所见:心肌肥厚,室间隔不对称性肥厚肉眼所见:心肌肥厚,室间隔不对称性肥厚、对称性肥厚、左室后壁肥厚、心尖部肥厚、对称性肥厚、左室后壁肥厚、心尖部肥厚、右室壁肥厚、右室壁肥厚组织学改变:心肌细胞排列紊乱、小血管病组织学改变:心肌细胞排列紊乱、小血管病变、疤痕形成变、疤痕形成病理生理病理生理v心肌舒张功能减退心肌舒张功能减退v心肌缺血心肌缺血v (质块增加、充盈压增高、毛细血管(质块增加、充盈压增高、毛细血管密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下密度不足、壁内冠脉异常、血流储备下降、需氧量增加)降、需氧量增加)v射血受阻(梗阻型)射血受
11、阻(梗阻型)v(静态梗阻(静态梗阻静态压差大于静态压差大于50mmHg50mmHgv 隐匿梗阻隐匿梗阻激发压差大于激发压差大于50mmHg50mmHg)临床表现临床表现v劳力性呼吸困难:劳力性呼吸困难:80%80%v非典型心绞痛:非典型心绞痛:60%60%v运动诱发的晕厥:运动诱发的晕厥:30%30%v猝死:室速或室颤,猝死:室速或室颤,50%50%v心力衰竭:多发于晚期心力衰竭:多发于晚期v心律失常:特发性室性心律失常心律失常:特发性室性心律失常70%70%临床表现临床表现体格检查体格检查心脏轻度扩大心脏轻度扩大第四心音第四心音心尖部收缩期杂音心尖部收缩期杂音L3-4L3-4肋间收缩期喷射性
12、杂音肋间收缩期喷射性杂音 心肌收缩力心肌收缩力负荷(运动负荷(运动 )杂音杂音 心肌收缩力心肌收缩力负荷(下蹲负荷(下蹲 )杂音杂音 、机能性、机能性、常因左室容积减少即前负荷减少(如、常因左室容积减少即前负荷减少(如 屏气、含用硝酸甘油片等)和增加心屏气、含用硝酸甘油片等)和增加心 肌收缩力(如心动过速、运动时)而肌收缩力(如心动过速、运动时)而 增强增强、左室容积增加(如下蹲时)或心肌收、左室容积增加(如下蹲时)或心肌收 缩力低下时(如使用肾上腺能阻滞剂缩力低下时(如使用肾上腺能阻滞剂 等)则可减弱等)则可减弱杂音特点杂音特点胸部线检查:胸部线检查:心影增大不明显,如有心力衰竭则呈现心影明
13、心影增大不明显,如有心力衰竭则呈现心影明显增大显增大心电图:心电图:左室肥厚左室肥厚 ST-T ST-T改变,常有以改变,常有以3 3,V4V4为中心的巨大倒置为中心的巨大倒置波出现;波出现;病理性波在病理性波在II,III,AVF,AVLII,III,AVF,AVL或或V4V4,V5V5上出现(本上出现(本病特征之一);病特征之一);有时有时1 1可见波增高,可见波增高,/比增大。比增大。辅助检查辅助检查本病诊断有重要意义本病诊断有重要意义1.1.室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚室间隔的非对称性肥厚,舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比度与左室后壁厚度之比1.31.3,间隔运动低下,间
14、隔运动低下2.2.有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出,二尖瓣前叶在收缩期向前方运动,内突出,二尖瓣前叶在收缩期向前方运动,主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态主动脉瓣在收缩期呈半闭锁状态超声心动图超声心动图1.1.左室舒张末期压上升左室舒张末期压上升2.2.梗阻者在左室腔与流出道间有压差梗阻者在左室腔与流出道间有压差20mmHg20mmHg3.3.心室造影:左室腔变形:呈香蕉状舌状纺锤心室造影:左室腔变形:呈香蕉状舌状纺锤状(心尖肥厚时)状(心尖肥厚时)4.4.冠脉造影多无异常冠脉造影多无异常 心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影镜检心肌细胞畸形
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