免疫缺陷病专业知识讲座培训课件.ppt
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1、免疫缺陷病专业知识免疫缺陷病专业知识讲座讲座免疫缺陷病专业知识讲座2n发病原因:发病原因:n原发性免疫缺陷病(原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease,PIDD)n获得性免疫缺陷病(获得性免疫缺陷病(acquired immunodeficiency disease,AIDD)n所累及的免疫成分:所累及的免疫成分:n体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。缺陷。Category:免疫缺陷病专业知识讲座3Clinical character 1、感染、感染 2、肿瘤、肿
2、瘤 3、易伴发自身免疫病:、易伴发自身免疫病:SLE、RA多见多见 4、遗传倾向、遗传倾向免疫缺陷病专业知识讲座4Section1 Primary Immunodeficiency Disease(PIDD)PIDD是由于免疫系统遗传基因异常或先是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病。不全引起的疾病。分类分类:特异性免疫缺陷(特异性免疫缺陷(B、T和联合免疫缺陷)和联合免疫缺陷)非特异性免疫缺陷(补体和吞噬细胞缺陷)非特异性免疫缺陷(补体和吞噬细胞缺陷)免疫缺陷病专业知识讲座5免疫缺陷病专业知识讲座6免疫缺陷病专业知识讲座7
3、免疫缺陷病专业知识讲座8一、一、Primary B cell immunodeficiency diseasen定义:定义:B细胞先天性发育不全或细胞先天性发育不全或B细胞细胞对对T细胞传递的信号反应缺陷而导致细胞传递的信号反应缺陷而导致抗体产生减少的一类疾病。抗体产生减少的一类疾病。n特征表现特征表现:体内:体内Ig水平降低或缺失;水平降低或缺失;外周血外周血B细胞减少或缺失,细胞减少或缺失,T细胞正细胞正常;常;n临床表现:临床表现:反复化脓性细菌感染,对反复化脓性细菌感染,对某些病毒易感性增加。某些病毒易感性增加。免疫缺陷病专业知识讲座9免疫缺陷病专业知识讲座10常见疾病:常见疾病:(一
4、)(一)X性联无丙种球蛋白血症性联无丙种球蛋白血症(XLA/Bruton 病)病)发生机制:患儿发生机制:患儿B细胞信号转导分子酪氨酸激酶细胞信号转导分子酪氨酸激酶(BTK)缺陷,)缺陷,B细胞发育停滞于前细胞发育停滞于前B细胞阶段,导致成熟细胞阶段,导致成熟B细胞数目减少或缺失。细胞数目减少或缺失。临床症状:患儿临床症状:患儿6-9个月时出现反复化脓性细菌感染。个月时出现反复化脓性细菌感染。免疫缺陷病专业知识讲座11性联无免疫球蛋白血症(性联无免疫球蛋白血症(XLAXLA)Bruton Bruton 病病 a1 a2 b g 白蛋白球蛋白(a)(b)(c)免疫缺陷病专业知识讲座12(二)选择
5、性(二)选择性IgA缺陷缺陷免疫缺陷病专业知识讲座13(三)(三)X-性连锁高性连锁高IgM综合征综合征发生机制:发生机制:CD40L基因突变,致基因突变,致B细胞不能增殖细胞不能增殖和类别转变。和类别转变。IgM增高。增高。临床症状:临床症状:患儿易反复感染。患儿易反复感染。免疫缺陷病专业知识讲座14免疫缺陷病专业知识讲座15二、二、Primary T cell immunodeficiency diseasen定义:涉及定义:涉及T T细胞发育、分化和功能障碍的遗传细胞发育、分化和功能障碍的遗传性缺陷病。性缺陷病。n特征:间接导致单核特征:间接导致单核-巨噬细胞,巨噬细胞,B B细胞功能障
6、细胞功能障碍。碍。免疫缺陷病专业知识讲座16常见疾病:常见疾病:(一)(一)DiGeorge综合征综合征发病机制:先天胸腺发育不全,发病机制:先天胸腺发育不全,T细胞数目细胞数目下降,下降,B细胞正常。细胞正常。临床表现:反复感染病毒、真菌、原虫及临床表现:反复感染病毒、真菌、原虫及细胞内寄生菌。细胞内寄生菌。(二)(二)T细胞活化和功能缺陷细胞活化和功能缺陷T细胞膜分子表达异常或缺失。导致细胞膜分子表达异常或缺失。导致T细胞细胞不能增殖分化为效应细胞。不能增殖分化为效应细胞。免疫缺陷病专业知识讲座17 CD3 CD3-链链缺陷;缺陷;CD3 CD3-链缺陷链缺陷;ZAP-70 ZAP-70。
7、T细胞活化过程中的信号转导细胞活化过程中的信号转导免疫缺陷病专业知识讲座18三、三、Primary combined immunodeficiency disease定义:定义:T、B均出现发育障碍或缺乏细胞间相互作用的均出现发育障碍或缺乏细胞间相互作用的疾病。疾病。(一)(一)Severe immunodeficiency disease1.X-性连锁性连锁重症联合免疫缺陷病(重症联合免疫缺陷病(X-SCID)n发病机制:发病机制:IL-2R链基因突变,导致链基因突变,导致T B细胞发育细胞发育分化成熟障碍。分化成熟障碍。2.常染色体隐性遗传常染色体隐性遗传重症联合免疫缺陷病重症联合免疫缺陷
8、病(1)腺苷脱氧酶和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷引起腺苷脱氧酶和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷引起(2)MHC类分子缺陷引起类分子缺陷引起免疫缺陷病专业知识讲座19免疫缺陷病专业知识讲座20免疫缺陷病专业知识讲座21A child with severe combined immunodeficiency showing skin lesions due to infection with vaccinia gangrenosum resulting from smallpox immunization.Lesions were widespread over the whole body.免疫缺陷病专业知
9、识讲座22免疫缺陷病专业知识讲座23免疫缺陷病专业知识讲座24Mutation of TAP geneEndogenous Ag cant be transported on endoplasmic reticulumGene derangement in C II TA,RFX5,or RFXAPChronic viral infection in respiratory tractDTH,little Ab to TD-Ag,susceptibility to virus other combined immunodeficiency diseases免疫缺陷病专业知识讲座25GMPAMP
10、IMP肌苷腺苷鸟苷ADA6-氧嘌呤PNP鸟嘌呤PNP黄嘌呤尿酸腺苷 脱氧腺苷鸟苷脱氧鸟苷dAMPdADPdATPdGMPdGDPdGTP抑制核苷酸还原酶T、B 细胞增殖障碍ADA与与 PNP 基因突变造成基因突变造成免疫缺陷的途免疫缺陷的途径径 ADA或或PNP缺缺失导致失导致dATP或或dGTP在细胞内积在细胞内积蓄,对早期蓄,对早期T、B细胞发育有毒性作细胞发育有毒性作用,使之停滞于用,使之停滞于pro-T/pro-B阶段,阶段,引起引起SCID.免疫缺陷病专业知识讲座26四、四、Complement system deficiency发病机制:补体固有成分、调节因子、补体受体发病机制:补
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