免疫增生病与免疫学检验免疫学课件.pptx
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- 免疫 增生 免疫学 检验 课件
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1、第二十一章第二十一章 免疫增生病免疫增生病与免疫学检验与免疫学检验 Department of Clinical Immunology,Guangdong Medical College,shijing Lv2011.11 第一节第一节 概概 述述 一、免疫增生病的概念与分类一、免疫增生病的概念与分类 1.1.概念概念:免疫增生病免疫增生病(IPD):是指免疫器官、免疫组织或是指免疫器官、免疫组织或 免疫细胞异常增生引起机体病理损伤的一组疾病。免疫细胞异常增生引起机体病理损伤的一组疾病。2.2.特点:特点:免疫功能异常免疫功能异常及及免疫球蛋白免疫球蛋白质质和和量量的变化的变化 3.分类分类:
2、主要是按增殖细胞的表面标志进行分类,可分主要是按增殖细胞的表面标志进行分类,可分 为:为:T细胞、细胞、B细胞、裸细胞、组织细胞、裸细胞、组织-单核细胞单核细胞 (表表21-121-1)。)。本章主要介绍与单克隆浆细胞恶性增殖相关本章主要介绍与单克隆浆细胞恶性增殖相关 的免疫增殖病及其免疫学检验的免疫增殖病及其免疫学检验 表表21-1 21-1 按细胞表面标志不同对免疫增殖病的分类按细胞表面标志不同对免疫增殖病的分类 增殖细胞增殖细胞 疾疾 病病 T T细胞细胞 急性淋巴细胞白血病(急性淋巴细胞白血病(2020)淋巴母细胞瘤淋巴母细胞瘤 部分非霍奇金淋巴瘤部分非霍奇金淋巴瘤 Sezary Se
3、zary综合征综合征 蕈样真菌病蕈样真菌病 B B细胞细胞 慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病 原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 重链病和轻链病重链病和轻链病 传染性单核细胞增多症传染性单核细胞增多症 Burkitt Burkitt淋巴瘤及其他大多数淋巴细胞瘤淋巴瘤及其他大多数淋巴细胞瘤 裸细胞裸细胞 急性淋巴细胞性白血病(急性淋巴细胞性白血病(8080)部分非霍奇金淋巴瘤部分非霍奇金淋巴瘤 组织组织-单核细胞单核细胞 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 急性组织细胞增多症急性组织细胞增多症 其他(分类不一)其他(分类不一)霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 毛细胞
4、白血病毛细胞白血病 二、免疫球蛋白病的概念与分类二、免疫球蛋白病的概念与分类 1.1.概念概念:免疫球蛋白病是浆细胞异常增生所引起的免疫球蛋白病是浆细胞异常增生所引起的 免疫球蛋白异常增加的一组疾病。免疫球蛋白异常增加的一组疾病。2.2.特点特点:单克隆免疫球蛋白血症或其多肽链亚单位单克隆免疫球蛋白血症或其多肽链亚单位 异常增多异常增多(高免疫球蛋白血症)(高免疫球蛋白血症)3.分类分类:按照异常增加的免疫球蛋白的性质,可将丙种按照异常增加的免疫球蛋白的性质,可将丙种 球蛋白病分为球蛋白病分为多克隆丙种球蛋白病多克隆丙种球蛋白病和和单克隆丙种单克隆丙种 球蛋白病球蛋白病。单克隆丙种球蛋白按病因
5、及病情分类单克隆丙种球蛋白按病因及病情分类(表表21-2)21-2)多克隆丙种球蛋白病特点:多克隆丙种球蛋白病特点:多个克隆以上的浆细胞同时增生,血清中多种免多个克隆以上的浆细胞同时增生,血清中多种免疫球蛋白异常增多和疫球蛋白异常增多和/或尿中出现游离轻链或重链或尿中出现游离轻链或重链的病理现象,多为良性反应性增殖或继发于与免的病理现象,多为良性反应性增殖或继发于与免疫球蛋白产生有关的疫球蛋白产生有关的疾病。疾病。如:肝病、感染性疾病等如:肝病、感染性疾病等 单克隆丙种球蛋白病特点:单克隆丙种球蛋白病特点:是以单株浆细胞过度增殖为特征的免疫增殖病,是以单株浆细胞过度增殖为特征的免疫增殖病,单克
6、隆丙种球蛋白增殖多呈恶性发展趋势。单克隆丙种球蛋白增殖多呈恶性发展趋势。免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指 单克隆丙种球蛋白异常增殖的疾病单克隆丙种球蛋白异常增殖的疾病 表表21-2 21-2 单克隆丙种球蛋白按病因及病情分类单克隆丙种球蛋白按病因及病情分类 病因及病情病因及病情 疾病名称疾病名称 原发性恶性单克隆丙种球蛋白病原发性恶性单克隆丙种球蛋白病 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 原发性巨球蛋白血症原发性巨球蛋白血症 孤立性浆细胞瘤孤立性浆细胞瘤 淀粉样变性淀粉样变性 重链病重链病 半分子病半分子病 轻链病恶性淋巴瘤轻链病恶性淋巴瘤 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血
7、病 原发性良性单克隆丙种球蛋白病原发性良性单克隆丙种球蛋白病 一过性单克隆丙种球蛋白病一过性单克隆丙种球蛋白病 持续性单克隆丙种球蛋白病持续性单克隆丙种球蛋白病 继发性单克隆丙种球蛋白病继发性单克隆丙种球蛋白病 非淋巴网状系统肿瘤非淋巴网状系统肿瘤 单核细胞白血病单核细胞白血病 风湿性疾病风湿性疾病 慢性炎症慢性炎症 冷球蛋白血症冷球蛋白血症 原发性巨球蛋白血症性紫癜原发性巨球蛋白血症性紫癜 丘疹性粘蛋白沉积症丘疹性粘蛋白沉积症 家族性脾性贫血家族性脾性贫血 第二节第二节 免疫增生病的免疫增生病的 免疫损伤机制免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖一、浆细胞异常增殖 指单克隆浆细胞异常增生并伴有单克
8、隆免疫球蛋指单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋 白或其多肽链亚单位合成异常白或其多肽链亚单位合成异常。因遗传、抗原因遗传、抗原(HLA)和染色体变异内因和染色体变异内因 物理、化学物理、化学 及生物等因素外因所致。及生物等因素外因所致。二、正常体液免疫抑制二、正常体液免疫抑制 IL-6-6异常增高、反馈抑制异常增高、反馈抑制IL-4-4的功能下降或消失,的功能下降或消失,致致IL-4-4启动启动B B细胞转化成浆细胞增强,抑制了正常体液细胞转化成浆细胞增强,抑制了正常体液免疫反应的过程,而产生异常的免疫球蛋白而致病。免疫反应的过程,而产生异常的免疫球蛋白而致病。临床检测骨髓瘤患者血清临床
9、检测骨髓瘤患者血清IL-6-6异常升高。高水平的异常升高。高水平的 IL-6-6是浆细胞瘤的原因之一。是浆细胞瘤的原因之一。三、异常免疫球蛋白增生所造成三、异常免疫球蛋白增生所造成 的病理损伤及相关临床表现的病理损伤及相关临床表现 大量的异常单克隆免疫球蛋白大量的异常单克隆免疫球蛋白(M蛋白蛋白)沉积在机体沉积在机体 的组织上导致组织变性和淋巴细胞浸润,从而使的组织上导致组织变性和淋巴细胞浸润,从而使 相应器官发生功能障碍,产生的临床表现相应器官发生功能障碍,产生的临床表现(表表21-321-3)表表21-3 21-3 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤及相关临床表现异常免疫球蛋白增殖所造成的
10、病理损伤及相关临床表现 病理损伤病理损伤 临床表现临床表现 轻链的沉积轻链的沉积淀粉样变性淀粉样变性 巨舌,唾液腺肿大,吸收不良,充血性巨舌,唾液腺肿大,吸收不良,充血性 心力衰竭,肾功能衰竭,神经功能紊乱心力衰竭,肾功能衰竭,神经功能紊乱 轻链蛋白尿,高钙血症与高尿酸血症,轻链蛋白尿,高钙血症与高尿酸血症,氮质血症,成人范可尼综合症(糖尿,氮质血症,成人范可尼综合症(糖尿,淀粉样变性,浆细胞浸润淀粉样变性,浆细胞浸润肾性尿毒症肾性尿毒症 氨基酸尿,肾小管性酸中毒)氨基酸尿,肾小管性酸中毒)单克隆蛋白浓度过高单克隆蛋白浓度过高血粘稠度过高血粘稠度过高 视力障碍,脑血管意外视力障碍,脑血管意外
11、纤维蛋白聚合的障碍,纤维蛋白聚合的障碍,M M蛋白包裹血小蛋白包裹血小 紫癜,鼻出血,其他出血现象紫癜,鼻出血,其他出血现象 板板血液凝固障碍血液凝固障碍 正常球蛋白减少,迟发过敏反应降低正常球蛋白减少,迟发过敏反应降低感染感染 肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎,流感肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎,流感 杆菌菌血症,革兰阴性菌脓毒症,带状杆菌菌血症,革兰阴性菌脓毒症,带状 疱疹疱疹 四、溶骨性病变四、溶骨性病变 是因肿瘤细胞分泌破骨细胞活化因子使破骨细胞是因肿瘤细胞分泌破骨细胞活化因子使破骨细胞 激活,在骨髓瘤浸润病灶的附近刺激局部骨吸收。激活,在骨髓瘤浸润病灶的附近刺激局部骨吸收。也是由于成骨细胞
12、和破骨细胞活性失衡所致。也是由于成骨细胞和破骨细胞活性失衡所致。并伴有骨生成素水平的降低。并伴有骨生成素水平的降低。第三节第三节 常见的单克常见的单克 隆丙种球蛋白病隆丙种球蛋白病 单克隆丙种球蛋白病:单克隆丙种球蛋白病:是指患者血清和尿中出现理化性质均一、异常增是指患者血清和尿中出现理化性质均一、异常增 多无免疫活性的单克隆丙种蛋白(多无免疫活性的单克隆丙种蛋白(MP,M蛋白)。蛋白)。M M蛋白是一类免疫球蛋白或免疫球蛋白一种轻链的异常增多蛋白是一类免疫球蛋白或免疫球蛋白一种轻链的异常增多 一、多发性骨髓瘤一、多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤(多发性骨髓瘤(MM)也称为浆细胞骨髓瘤,是)也称为浆
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